На Синдром дефицита антител (AMS) - собирательный термин для обозначения врожденных и приобретенных иммунодефицитов, которые особенно характеризуются дефицитом иммуноглобулина G. В результате этого иммунного дефекта повышается восприимчивость к инфекции. Лечение особенно показано в случае постоянно возникающих тяжелых инфекций.
Что такое синдром дефицита антител?
Термин «синдром дефицита антител» означает большое количество врожденных и приобретенных иммунодефицитов, которые сопровождаются дефицитом антител. Врожденный иммунодефицит в совокупности называется синдромом вариабельного иммунодефицита (CVID). Частота ОВИН составляет примерно один из 25 000 человек.
Предполагается, что от 800 до 3200 человек в Германии страдают врожденной формой болезни. Соответственно, ОВИН - очень редкий синдром. Однако чаще всего он встречается в отношении других заболеваний, связанных с врожденным иммунодефицитом. Приобретенный АПП встречается гораздо чаще и может быть вызван целым рядом уже существующих состояний.
В контексте синдрома недостаточности антител образуется слишком мало антител типа иммуноглобулина G. Иммуноглобулин G эффективен против бактерий и вирусов. Следовательно, недостаток иммуноглобулина G приводит к высокой восприимчивости к инфекциям, что в основном приводит к респираторным инфекциям. Синдром дефицита антител чаще всего диагностируется как в младенчестве, так и в раннем взрослом возрасте.
причины
Синдром дефицита антител - это группа нескольких генетических или приобретенных заболеваний. Однако большинство генных мутаций врожденного AMS до сих пор неизвестны. Однако в некоторых случаях местоположение гена уже могло быть локализовано. Было обнаружено, что различные мутации гена TNFRSF13B на хромосоме 17 могут приводить к иммунной недостаточности.
Наследование большинства иммунных дефектов также не известно. Отмечены как спорадические, так и семейные случаи заболевания. Различные основные заболевания, плохие условия жизни, химиотерапия или лучевая терапия также могут привести к приобретенному дефициту антител.
Как уже упоминалось, основной характеристикой синдрома дефицита антител является отсутствие иммуноглобулина G, который действует против бактерий и вирусов. Если он отсутствует, бактериальные или вирусные инфекции могут беспрепятственно распространяться. Дефицит антител вызван дефектами регуляции В-клеток. Степень выраженности симптомов синдрома различна.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства для укрепления защиты и иммунной системыСимптомы, недуги и признаки
При синдроме дефицита антител могут возникать различные симптомы. Помимо хронических респираторных заболеваний, существует множество других инфекций, расстройств пищеварительной системы, кожных заболеваний, опухолей лимфатических узлов, гранулем, аутоиммунных заболеваний и опухолей. Инкапсулированные бактерии, такие как Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и Moraxella catarrhalis, доминируют при респираторных заболеваниях.
Энтеровирусы могут вызывать воспаление головного мозга. Лямблии часто вызывают диарейные заболевания, а микоплазмы нередко поражают мочевыводящие пути. Из-за постоянной диареи питательные вещества больше не усваиваются в достаточной степени. Могут возникнуть симптомы дефицита.
Иногда расширяются нижние дыхательные пути (бронхоэктазы), что приводит к постоянным приступам кашля и отхождению мокроты. Бронхоэктатическая болезнь часто сопровождается хроническими бактериальными инфекциями, которые могут еще больше разрушить бронхиальную стенку. Также увеличиваются селезенка и печень. Так называемые гранулемы часто образуются в легких, селезенке, печени и костном мозге.
Это очаги воспаления с особой структурой. Также могут возникать кожные изменения, такие как болезнь белых пятен, выпадение волос или гранулемы на коже. Во многих случаях встречаются также аутоиммунные заболевания.Часто наблюдаются ревматическое воспаление суставов, иммунологическая недостаточность тромбоцитов или крови и злокачественная анемия.
Опухоли тимуса, лимфатической системы или желудка также могут сопровождать синдром дефицита антител. В целом следует предположить, что ожидаемая продолжительность жизни пациентов с синдромом дефицита антител несколько ниже, чем у нормальной популяции.
Однако из-за редкости врожденной формы заболевания статистических данных здесь мало. Приобретенные формы дефицита антител излечимы путем лечения основного заболевания, а не врожденных форм.
Диагностика и курс
В случае рецидива инфекционных заболеваний врач может поставить подозрение на АГБ. Диагноз подтверждается, если в крови обнаруживается слишком мало иммуноглобулина G. Иммуноглобулины А и М часто также низкие. Чтобы различать врожденный и приобретенный AMS, проводятся другие исследования, такие как определение экскреции белка с мочой или потери белка через кишечник.
Когда нужно идти к врачу?
При подозрении на синдром дефицита антител следует немедленно обратиться к врачу. Любой, кто внезапно обнаруживает расстройства пищеварительной системы, кожные заболевания или проблемы с дыхательными путями, которые не могут быть связаны с какой-либо другой причиной, должен пройти медицинское обследование. Если синдром дефицита антител обнаружен на ранней стадии, его обычно можно вылечить без осложнений. Однако, если синдром остается невыявленным, инфекция будет продолжать расти по мере прогрессирования болезни.
Не позднее, чем при появлении серьезных жалоб и нарастающего физического или эмоционального дискомфорта, вы должны обратиться к врачу с указанными симптомами. В случае органной недостаточности или анафилактического шока необходимо немедленно обратиться к врачу скорой помощи.
Людям, у которых в семьях есть случаи АГ, необходимо проходить плановые осмотры и получать дополнительную информацию о заболеваниях иммунной системы. Если возникают необычные симптомы, которые не проходят самое позднее через одну-две недели, вам следует обратиться к врачу. Другие контактные лица - ревматологи, иммунологи и специалисты по соответствующему иммунодефициту.
Врачи и терапевты в вашем районе
Лечение и терапия
© PATTARAWIT - stock.adobe.com
При синдроме врожденной недостаточности антител лечение требуется только людям с симптомами. При этой форме AMS нет возможности причинной терапии. Пациенты должны получать внутривенные или подкожные инфузии иммуноглобулинов в течение всей жизни, причем эти инфузии следует проводить регулярно.
Внутривенные инфузии назначают каждые две-шесть недель. С помощью этих инфузий вводится от 200 до 600 миллиграммов иммуноглобулинов на килограмм веса тела. В случае подкожной инфузии необходимо еженедельно вводить значительно меньше иммуноглобулинов.
С имеющимися бактериальными инфекциями борются с помощью антибиотиков. Если есть приобретенный AMS, необходимо лечение основного заболевания. В этих случаях АПП может полностью зажить.
уход за выздоравливающим
Необходимость последующего ухода при синдроме дефицита антител часто возникает из-за плазмоцитомы или множественной миеломы, лимфомы или рака крови. Эти тяжелые опухолевые заболевания требуют профессионального лечения. Терапия также должна учитывать возникающий синдром дефицита антител при последующем наблюдении.
Отсутствие антител увеличивает риск заражения. В организме, ослабленном опухолями, инфекции могут быть гораздо более смертельными, чем в организме, который может вырабатывать достаточно антител. Кроме того, радиация или химиотерапия также атакуют здоровый клеточный материал. Это еще больше ослабляет организм, который пытается выжить.
Меры по реабилитации предназначены для того, чтобы сообщить пациенту, что он находится под медицинским наблюдением. Это делает возможным рецидивы или изменения в опухоли, вызывающие более быстрое обнаружение проблемы. Если у вас синдром дефицита антител, необходимо регулярное последующее наблюдение. Общий риск заболевания значительно возрастает.
Кроме того, упомянутые опухоли могут вызывать вторичные повреждения. Поэтому следует регулярно посещать врача. Посредством опросов и различных проверок они гарантируют, что все сделано для качества жизни пострадавших.
Однако синдром первичной или вторичной недостаточности антител также может быть вызван длительным недоеданием. В результате необходимо следить за бактериальными респираторными инфекциями или инфекциями желудочно-кишечного тракта. В то же время необходимо устранить основное заболевание или вызвавшую его ситуацию с питанием.
Прогноз и прогноз
У людей с синдромом врожденной недостаточности антител симптомы могут отсутствовать на всю жизнь. Вы не страдаете от каких-либо нарушений и не должны проходить лечение.
С другой стороны, больные люди с жалобами испытывают повторяющиеся проблемы со здоровьем, от которых невозможно добиться длительного облегчения. Вы должны делать себе настои через регулярные промежутки времени, чтобы не ухудшить свое здоровье. Если настойки используются постоянно, организм может в достаточной мере восполнить недостающие антитела.
Однако, поскольку они не воспроизводятся организмом в достаточной степени и снова разрушаются в течение нескольких недель, необходимо повторное лечение для поддержания здоровья. В случае его воздействия состояние здоровья значительно ухудшается за короткое время.
В случае синдрома приобретенного дефицита антител перспективы прогноза более оптимистичны, чем в случае врожденного синдрома. Здесь нужно лишь временно снабдить организм достаточным количеством антител. В зависимости от основного заболевания в процессе заживления может происходить однократное или многократное введение.
Как только основное заболевание излечено или организм в достаточной мере стабилизируется, он самостоятельно вырабатывает необходимое количество жизненно важного иммуноглобулина. Это приводит к постоянному излечению синдрома дефицита антител и отсутствию симптомов.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства для укрепления защиты и иммунной системыпрофилактика
Синдром врожденной недостаточности антител предотвратить невозможно. Принимать меры можно только для предотвращения инфекционных заболеваний. Это включает снижение риска заражения. Людям с ослабленным иммунитетом следует избегать больших скоплений людей, особенно в периоды повышенного риска заражения.
Здоровый образ жизни со сбалансированным питанием и большим количеством упражнений помогает избежать приобретенной формы АГС. Также следует воздержаться от алкоголя и курения. Здоровый образ жизни также может поддержать терапию основного заболевания и повысить шансы на выздоровление.
уход за выздоравливающим
Необходимость последующего ухода при синдроме дефицита антител часто возникает из-за плазмоцитомы или множественной миеломы, лимфомы или рака крови. Эти тяжелые опухолевые заболевания требуют профессионального лечения. Терапия также должна учитывать возникающий синдром дефицита антител при последующем наблюдении.
Отсутствие антител увеличивает риск заражения. В организме, ослабленном опухолями, инфекции могут быть гораздо более смертельными, чем в организме, который может вырабатывать достаточно антител. Кроме того, радиация или химиотерапия также атакуют здоровый клеточный материал. Это еще больше ослабляет организм, который пытается выжить. Меры по реабилитации предназначены для того, чтобы сообщить пациенту, что он находится под медицинским наблюдением.
Это делает возможным рецидивы или изменения в опухоли, вызывающие более быстрое обнаружение проблемы. Если у вас синдром дефицита антител, необходимо регулярное последующее наблюдение. Общий риск заболевания значительно возрастает. Кроме того, упомянутые опухоли могут вызывать вторичные повреждения. Поэтому следует регулярно посещать врача. Посредством опросов и различных проверок они гарантируют, что все сделано для качества жизни пострадавших.
Однако синдром первичной или вторичной недостаточности антител также может быть вызван длительным недоеданием. В результате необходимо следить за бактериальными респираторными инфекциями или инфекциями желудочно-кишечного тракта. В то же время необходимо устранить основное заболевание или вызвавшую его ситуацию с питанием.
Ты можешь сделать это сам
Синдром дефицита антител (AMS), который проявляется в относительном дефиците иммуноглобулинов G, также известных как гамма-глобулины, означает чувствительное ослабление иммунной системы против бактериальных и вирусных инфекций. Гамма-глобулины составляют большинство антител в плазме крови. Каждый из них нацелен на определенный патоген, с которым иммунная система уже столкнулась и который обеспечивает соответствующий иммунный ответ через иммуноглобулины M.
Для адаптации поведения в повседневной жизни и эффективных мер самопомощи необходимо знать факторы, вызывающие заболевание. AMS может быть генетическим или вызванным определенными обстоятельствами, такими как крайний дефицит белка, химиотерапией или лучевой терапией.
Если болезнь была вызвана генетическими факторами, меры самопомощи в основном заключаются в том, чтобы держаться подальше от источников инфекции. Это означает, что следует избегать контакта с людьми, которые явно простужены, потому что иммунная система не может противостоять зараженным инфекционным микробам.
Такое же поведение в повседневной жизни целесообразно и для приобретенного АПП, если причины известны, но не могут быть предотвращены по определенным причинам, например, для достижения других последствий для здоровья. В тех случаях, когда причиной AMS могут быть другие серьезные нарушения здоровья, такие как аутоиммунные заболевания или опухоли, их необходимо быстро прояснить, чтобы можно было начать эффективную терапию как можно раньше.
.jpg)
