Dynein это моторный белок, который в первую очередь обеспечивает подвижность ресничек и жгутиков. Это делает его важным внутриклеточным компонентом мерцательного эпителия, мужской спермы, евстахиевой трубы и бронхов или маточной трубы. Мутация разных генов может нарушить функцию динеина.
Что такое динеин?
Белок цитоскелета динеин вместе с миозином, кинезином и престином образует группу моторных белков. Аллостерические моторные белки отвечают за транспортировку нагрузок, таких как клеточные органеллы или везикулы, внутри клеток.
Они входят в число внутриклеточных белков и благодаря своему двигательному домену могут связываться с белковой сетью. В вашем хвостовом домене есть место привязки для грузов. Динеин обычно образует димеры из двух мономеров. Они связываются с микротрубочками, то есть трубчатыми филаментами, состоящими из белков. Микротрубочки обычно транспортируются от клеточной мембраны к ядру клетки. Динеин имеет несколько подвидов. Некоторые из них встречаются исключительно в аксонеме ресничек и жгутиков. Вместе с кинезином динеин входит в состав филаментов микротрубочек цитоскелета.
Жгутики и подвижные реснички становятся подвижными и ориентируемыми компонентами благодаря динеину. Различные гены кодируют динеин на биомолекулярной основе. Гены DNAL1, DNAI1, DNAH5 и DNAH11 входят, например, в число кодирующих генов.
Функция, эффект и задачи
Как и все моторные белки, динеин является транспортером, который транспортирует везикулы и реализует другие процессы транспорта и движения. Головная часть молекулы связывается с микротрубочками. Хвостовая часть может взаимодействовать с липидными мембранами.
В области головы динеин может связывать и гидролизовать аденозинтрифосфат (АТФ) в двух доменах. Таким образом, молекулы снабжают себя энергией, необходимой им для транспортных процессов. Гидролиз соответствует расщеплению химических соединений за счет добавления молекулы воды. Дипольный характер молекулы H2O вызывает расщепление веществ. Каждый динеиновый комплекс сначала связывает с собой молекулу. Затем он бежит по микротрубочке за счет ранее полученной энергии. Транспорт направлен транспорт. Динеин может перемещаться по микротрубочке только к минус-концу.
Динеины переносят свой заряд от периферии плазматической мембраны к центру организации микротрубочек рядом с ядром клетки. Этот вид транспорта еще называют ретроградным. Моторный белок кинезин отвечает за обратный транспорт. Некоторые вирусы используют транспортные процессы моторных белков, чтобы добраться до ядра клетки, например, простого герпеса. Поскольку динеин может связываться с липидами мембран и микротрубочками одновременно, динеин соединяет внутриклеточные везикулы с цитоскелетом и выполняет АТФ-зависимые конформационные изменения в них, транспортируя структуру белка к минус-концу филамента.
Образование, возникновение, свойства и оптимальные значения
Динеин находится в ресничках плазматической мембраны. На каждом A-канальце реснички несут пары рычажных структур, также известных как динеиновые рукава, которые ориентированы в направлении B-канальца соседнего дублета. Помимо конформационных изменений, динеин в основном перемещает реснички и жгутики. Тем временем, в частности, ресничкам были поручены жизненно важные задачи, поскольку они обеспечивают работу многих органов. Соответственно часто встречается динеин в организме человека.
Моторный белок находится, например, в эпителии маточной трубы, в бронхах или в хвосте сперматозоидов. Ресничный эпителий легких, слуховая труба или слизистая оболочка придаточных пазух носа также зависят от динеина. В конечном счете, эта молекула является важным компонентом для всех эпителий, несущих инфузории. Формирование моторного белка начинается на биомолекулярном уровне. Здесь разные гены кодируют цитоскелетный белок и поддерживают свои функции во время эмбриональной фазы.
Заболевания и расстройства
Генетические дефекты в генах, кодирующих динеин, вызывают синдром Картагенера. В частности, мутации DNAL1, DNAI1, DNAH5 и DNAH11 до сих пор были связаны с заболеванием.
Мутация нарушает функцию цилиарного эпителия. Синдром Картагенера также называется первичной цилиарной дискинезией и может передаваться по наследству как аутосомно-рецессивный признак. Дискинезия ресничек соответствует отсутствию или потере функции динеиновых плеч. В результате этой потери функции подвижность ресничек ограничена или недоступна. При первичной цилиарной дискинезии клиническая картина затрагивает все цилиарные клетки организма. Ни клетки бронхиального эпителия, ни клетки евстахиевой трубы, ни придаточные пазухи носа не работают. Направленный инсультный инсульт отсутствует уже в эмбриональной фазе.
Около половины всех пострадавших страдают аномалиями в положении многочисленных внутренних органов. Обычно бывает так называемое situs inversus. Мужчины страдают дискнезией сперматозоидов, связанной с бесплодием. Женщины также могут страдать от бесплодия, потому что реснички в тубе матки неподвижны. Из-за нарушения мукоцилиарного клиренса возникают обструкции или инфекции дыхательных путей. Рецидивирующий бронхит, ринит или синусит - частые симптомы.
По мере прогрессирования болезни часто формируются бронхоэктазы. Функциональность ресничек можно проверить с помощью теста функции ресничек. Причинной терапии нет. По крайней мере, теперь можно бороться с такими симптомами, как задержка дыхательной секреции. Обильное потребление жидкости, введение муколитика и ингаляция β2-симпатомиметика являются одними из наиболее важных вариантов лечения.