Гемофилия (заболевание крови)

гемофилия, который широко известен как гемофилия Известно, что это наследственное заболевание, влияющее на функционирование свертывания крови. Помимо профилактических мероприятий, в тяжелых случаях возможны длительные терапии.

Что такое гемофилия (заболевание крови)?

Гемофилию в детстве часто можно распознать по повышенной склонности к синякам. Даже небольшие травмы могут привести к сильному кровотечению в тканях и суставах, которое может вызвать сильную боль и при недостаточном лечении может деформировать пораженные суставы.
© Маркус Борман - stock.adobe.com

У которой гемофилия или. гемофилия заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Это означает, что кровь, вытекающая из раны пострадавшего, либо очень медленно свертывается, либо не свертывается совсем.

Есть две разновидности гемофилии; гемофилия A и гемофилия B. Гемофилия B - более редкое из двух заболеваний; Приблизительно 85% заболевших страдают гемофилией А. Хотя гемофилия A и гемофилия B практически не различаются по своим симптомам, задействованные факторы свертывания крови в этих двух формах гемофилии различны.

При гемофилии А действует фактор свертывания крови VIII, при гемофилии В - фактор XI. В Германии примерно один из 10 000 человек страдает гемофилией. Гемофилия - одно из самых распространенных наследственных заболеваний.

причины

гемофилия передается через Х-половую хромосому. Поскольку женщины имеют две Х-хромосомы, если у них есть вторая здоровая Х-хромосома, они могут передавать гемофилию, не будучи больными сами; потому что гемофилия передается по наследству.

Это означает, что заболевание возникнет только в том случае, если нет второй Х-хромосомы, которая не повреждена.

Поскольку у мужчин есть только одна Х-хромосома в дополнение к Y-хромосоме, у них разовьется гемофилия, если им будет передана неинтактная Х-хромосома.

Это одна из причин, почему женщины реже страдают гемофилией, чем мужчины.

Симптомы, недуги и признаки

Основным признаком гемофилии (гемофилии) обычно является повышенная склонность к кровотечению, которая обычно проявляется уже в детстве. Кровотечение также больше во время операций, чем у здоровых людей. Еще один признак - когда люди получают травмы, кровотечение бывает трудно остановить.

Гемофилию в детстве часто можно распознать по повышенной склонности к синякам. Даже небольшие травмы могут привести к сильному кровотечению в тканях и суставах, которое может вызвать сильную боль и при недостаточном лечении может деформировать пораженные суставы. Порезы и ссадины не являются серьезной проблемой, потому что поверхностные раны у больных гемофилией закрываются так же быстро, как и у здоровых людей.

Особому риску подвержены кровотечения вокруг головы и внутренних органов. Типичным признаком гемофилии может быть кровотечение, которое сначала останавливается, а затем возобновляется через несколько часов или дней. Легкая гемофилия практически не вызывает никаких симптомов, поскольку спонтанные кровотечения возникают редко.

В случае гемофилии средней тяжести сильное кровотечение может быть вызвано даже незначительными травмами, а в случае тяжелой гемофилии может возникнуть спонтанное кровотечение без видимой причины, которое проникает в суставы и вызывает типичную боль в суставах (гемартроз).

Диагностика и курс

Симптомы гемофилия частые кровотечения у пострадавших. Склонность к кровотечению у разных пациентов разная; Прежде всего, это связано с тем, насколько велик дефицит факторов свертывания крови у человека.

У большинства людей, страдающих гемофилией, первое кровотечение возникает в возрасте до одного года. Первыми признаками гемофилии также могут быть частые и сильные синяки. Как правило, ссадины или небольшие порезы не более опасны для людей с гемофилией, чем для здоровых людей, потому что закрытие таких поверхностных повреждений у больных не нарушается (однако опасны травмы головы или основания языка). Гемофилия обычно постоянная. Это означает, что в течение жизни обычно нет ни улучшения, ни ухудшения.

осложнения

При гемофилии больные чаще страдают от кровотечения. Они возникают даже при очень небольших и простых травмах и поэтому могут значительно снизить качество жизни пациента. Также нередки синяки и нарушения свертываемости крови.

Это заболевание затрудняет остановку кровотечения, которое в случае аварии или серьезной травмы может привести к опасным для жизни ситуациям. Как правило, больной ограничен в повседневной жизни гемофилией, и ему приходится остерегаться определенных рисков и избегать их. В большинстве случаев пациент страдает гемофилией с рождения, и самопроизвольного заживления, улучшения или обострения болезни не происходит.

Если не будет особого кровотечения или серьезных травм, продолжительность жизни не сократится. Как правило, лечение проходит с помощью медикаментов. Пострадавшие также могут сами сделать себе инъекцию, чтобы в случае необходимости остановить кровотечение. Поскольку причинного лечения гемофилии не существует, требуется пожизненная терапия. Кроме того, нет никаких дополнительных осложнений.

Когда нужно идти к врачу?

Если кровотечение повторяется неоднократно, и его невозможно остановить с помощью пластырей и других вспомогательных средств, причиной может быть гемофилия. Следует обратиться к врачу, если кровотечение учащается и связано с болью или нарушениями свертываемости крови. Если при этом заметны синяки, в любом случае требуется консультация врача. Это особенно актуально для внезапных кровотечений и излияний, которые не могут быть связаны с какой-либо конкретной причиной. Если кровотечение уже происходит с небольшими ссадинами или небольшими порезами, скорее всего, это гемофилия.

Поскольку это генетическое заболевание, невозможно принять никаких профилактических мер. Родители, которые сами болеют гемофилией, должны рано обследовать своего ребенка. Если в результате кровотечения возникают проблемы с кровообращением, учащенное сердцебиение и другие жалобы, необходимо вызвать скорую помощь. При нарушении кровообращения необходимо принять меры первой помощи до прибытия медперсонала. Детей следует отвести к педиатру при повторных кровотечениях.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

В настоящее время гемофилия не излечимо. Терапия гемофилии зависит, помимо прочего, от тяжести заболевания. Если у человека тяжелая гемофилия, терапия может состоять из внутривенного введения необходимых факторов свертывания крови.

Соответствующие факторы свертывания крови, которые вводят при гемофилии, могут быть получены из донорской крови или получены с помощью генной инженерии. Если у детей тяжелая форма гемофилии, им иногда назначают факторы свертывания крови через определенные промежутки времени. Это можно делать два-три раза в неделю.

Если гемофилия менее выражена у пациента, альтернативой длительной терапии может быть так называемое лечение по требованию. Введение факторов свертывания зависит от потребностей. Такое требование может существовать, например, в случае острого кровотечения или в преддверии необходимой операции.

Например, факторы свертывания крови вводятся маленьким детям, страдающим гемофилией, обычно сначала лечащим врачом. Больные родители могут научиться делать инъекции сами, чтобы затем самостоятельно вводить их дома.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Препараты для лечения ран и травм

профилактика

Человек гемофилия В случае поражения он может предотвратить симптомы (кровотечение) в основном за счет поведения с низким уровнем риска. Например, можно избежать досуга с высоким риском травм. Люди, страдающие гемофилией, также обычно имеют при себе удостоверение личности неотложной помощи, в котором содержится информация о лечащем враче. Больным людям также рекомендуется соблюдать осторожность при приеме различных лекарств, так как они также могут препятствовать свертыванию крови.

уход за выздоравливающим

Для тех, кто страдает гемофилией, профилактика, лечение и последующий уход идут рука об руку. В любом случае есть смысл соблюдать осторожность в повседневных делах, чтобы избежать кровотечений. Поэтому не рекомендуется заниматься спортом с повышенным риском травм. Однако менее опасные виды спорта и путешествия, как правило, не являются проблемой.

Пострадавшие всегда должны иметь при себе удостоверение личности для экстренной помощи. Он содержит всю важную информацию в экстренных случаях. В некоторых случаях к больным применяются определенные меры предосторожности при приеме определенных лекарств, которые могут влиять на свертываемость крови. Независимо от того, является ли пациент взрослым или более молодым, родственники, друзья и коллеги должны быть проинформированы о гемофилии, чтобы быть в безопасности.

В случае травмы присутствующие знают, на что обращать внимание. Если для здоровых людей достаточно пластыря, то больным гемофилией нужна прочная давящая повязка. Пострадавшие должны постоянно обновлять свой идентификатор гемофилии и всегда брать его с собой.

Лекарства для лучшей коагуляции тоже всегда должны быть под рукой. Есть еще одна возможность для родителей больных детей: они могут быть проинструктированы о правильной процедуре введения факторов свертывания крови и самостоятельно вводить их.

Ты можешь сделать это сам

В настоящее время, несмотря на наличие гемофилии, люди, страдающие ею, могут вести в основном нормальный образ жизни при соблюдении некоторых мер предосторожности. Члены семьи, а также коллеги по работе, друзья и учителя должны быть полностью информированы о болезни и о возможных последствиях серьезных травм. Также важно, чтобы идентификатор гемофилии всегда был актуальным и был под рукой - лекарства, прописанные врачом, или любые факторы свертывания крови, которые могут быть использованы при необходимости, также всегда должны быть под рукой.

Если небольшое кровотечение быстро лечится с помощью давящей повязки, дальнейшие меры не требуются: однако в случае травм головы или брюшной полости необходимо внимательно наблюдать за этим человеком из-за риска внутреннего кровотечения и при необходимости проконсультироваться с врачом. Операции в области рта могут вызвать сильное кровотечение при гемофилии, поэтому осторожный уход за зубами и регулярные посещения стоматолога должны быть чрезвычайно важны для больных гемофилией.

Любые лекарства можно принимать только после консультации с лечащим врачом или в центре гемофилии, поскольку некоторые активные ингредиенты усиливают склонность к кровотечению. Даже больным гемофилией не нужно отказываться от занятий спортом: виды спорта с низким риском травм, такие как бег, пешие прогулки, езда на велосипеде или плавание, являются идеальными; командные виды спорта с частым контактом с телом менее подходят. Также возможны поездки на каникулы, при этом всегда следует иметь при себе достаточное количество концентратов факторов свертывания крови, а также стерильные одноразовые шприцы и иглы.