Синдром Хеерфордта-Милиуса

Синдром Хеерфордта-Милиуса является формой саркоида и, следовательно, гранулематозным и иммунологическим воспалением, которое в основном поражает черепные нервы. Симптомы обычно проходят спонтанно. Длительное лечение иммунодепрессантами показано только в том случае, если заболевание переходит в хроническую форму.

Что такое синдром Хеерфордта-Милиуса?

Синдром Хеерфордта-Милиуса характеризуется пятью основными симптомами. Эти ключевые симптомы включают, например, снижение секреции слюны примерно наполовину.
© Адиано - stock.adobe.com

Пациенты с синдромом Хеерфордта-Милиуса страдают особой формой саркоида. Это гранулематозное воспаление, которое может принимать размеры от субхронического до хронического. Саркоид часто называют воспалительным мультисистемным заболеванием, которое образует небольшие узелки в различных органах и, таким образом, вызывает иммунный ответ выше среднего с воспалительными реакциями.

Чаще всего воспаление поражает легкие. Прикормочные лимфатические узлы воспаляются примерно в 95% случаев. В принципе, саркоид может вызвать воспаление в любой системе органов. В особой форме синдрома Хеерфордта-Милиуса, в частности, возникает воспаление черепных нервов и слоев соединительной ткани в центральной нервной системе.

Кристиан Фредерик Хеерфордт впервые описал синдром Хеерфордта-Милиуса в 1906 году, а незадолго до этого Джонатан Хатчинсон впервые задокументировал саркоид. Синдром можно обобщить как тип нейросаркоидоза. Вспышка происходит в возрасте от 20 до 40 лет.

причины

Что касается всех других форм саркоида, причины синдрома Хеерфордта-Милиуса в значительной степени неясны. Поскольку наблюдается семейное накопление, наука в настоящее время предполагает наличие генетических факторов для вспышки болезни. Пока не исключено участие токсинов окружающей среды. Генетический уровень был продемонстрирован в 2005 году генетическими аномалиями у пациентов с саркоидом.

Эти аномалии представляют собой мутации, которые, по-видимому, влияют на начало болезни. Согласно текущим исследованиям, мутация всего лишь одной пары оснований в гене BTNL2 на шестой хромосоме может увеличить вероятность вспышки болезни до 60 процентов. Этот ген влияет на иммунологические воспалительные реакции и активирует специализированные клетки крови.

Если обе пары оснований мутируют на хромосомах, риск заболевания увеличивается в три раза. Однако эти результаты расплывчаты и не обязательно применимы к особым формам, таким как синдром Хеерфордта-Милиуса.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от парестезии и нарушений кровообращения

Симптомы, недуги и признаки

Синдром Хеерфордта-Милиуса характеризуется пятью основными симптомами. Эти ключевые симптомы включают, например, снижение секреции слюны примерно наполовину. Наступает сильная сухость во рту с затрудненным глотанием и нарушениями речи. Эта форма гипосаливации также известна как ксеростомия. Кроме того, обычно бывает увеит.

Воспалением поражается средняя кожа глаз. Возникает ощущение инородного тела, и поток слез увеличивается. Также пациенты часто страдают паротитом, то есть воспалением околоушных желез. Также может возникнуть паралич лицевого нерва, который обычно вызывается воспалением седьмого черепного нерва.

Воспалительные реакции сопровождаются возвратным тифом. Воспалительные реакции часто поражают и другие черепные нервы. Кроме того, узловое воспаление может образовываться в мозговых оболочках (мозговых оболочках). Иногда узелковые воспаления также развиваются в молочных железах и гонадах, что, однако, не входит в число основных симптомов синдрома Хеерфордта-Милиуса.

Диагностика и курс

Как и при всех других саркоидозах, диагноз синдрома Хеерфордта-Милиуса ставится в зависимости от соответствующих симптомов жалоб. Перед тем как диагностировать синдром Хеерфордта-Милиуса, пациентам обычно ставят диагноз саркоид. Как правило, в качестве метода визуализации используется компьютерная томография. На основании этого снимка можно определить стадию заболевания.

Прогноз синдрома Хеерфордта-Милиуса от благоприятного до очень благоприятного. Как правило, воспаление проходит через спонтанные ремиссии. Лишь в редких случаях болезнь переходит в хроническое течение. Это почти никогда не приводит к хронически прогрессирующему течению, при котором больше не бывает ремиссии между приступами.

осложнения

Во многих случаях синдром Хеерфордта-Милиуса не требует лечения. Симптомы часто исчезают спонтанно и обычно не появляются снова. Однако осложнения могут возникнуть и при хроническом течении. Пострадавший страдает нарушением речи и сухостью во рту. Также возникают затруднения при глотании, поэтому проглатывание пищи и жидкости не может происходить легко.

Это может привести к обезвоживанию или недоеданию. Расстройства речи, особенно у детей, нередко приводят к издевательствам или поддразниванию. Это может привести к психологическим жалобам и депрессии. Кроме того, парализованы различные части лица, и пациент хуже справляется со стрессом.

Пострадавший часто заболевает лихорадкой, и возникает воспаление мозговых оболочек. Это может быть опасно для жизни пациента. Симптомы синдрома Хеерфордта-Милиуса можно лечить и ограничивать. Однако невозможно предсказать, можно ли полностью ограничить все жалобы. Речевые расстройства можно лечить и корректировать с помощью терапии. Лечение обычно не приводит к дальнейшим осложнениям или жалобам.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку синдром Хеерфордта-Милиуса также может необратимо повредить черепные нервы, этот синдром всегда должен быть осмотрен врачом. В большинстве случаев синдром проходит самостоятельно, но все же рекомендуется пройти обследование.

Затем следует проконсультироваться с врачом, если пострадавший страдает сильной сухостью во рту. Пациенту не хватает слюны, наблюдаются нарушения речи или затрудненное глотание. Синдром Хеерфордта-Милиуса также приводит к ощущению инородного тела в глазу, хотя в глазу инородного тела явно нет.

Здесь также желательно пройти медицинское обследование. Кроме того, паралич различных участков лица также может указывать на синдром Хеерфордта-Милиуса. Следует немедленно обратиться к врачу, особенно если паралич не проходит. Диагноз синдрома можно поставить в больнице или у терапевта. В лечении используются различные препараты.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Лечение пациентов с синдромом Хеерфордта-Милиуса зависит от симптомов и стадии заболевания. Форма поля также имеет решающее значение. Жалобы лечатся симптоматично и основаны на пораженной системе органов. Как правило, острые рецидивы лечат лекарствами с кортикоидами, особенно с глюкокортикоидами, такими как кортизол.

Целью лечения является подавление иммунной системы. Лишь в редких случаях пациенты получают длительную терапию иммунодепрессантами. Длительное лечение такого рода требуется только при хронических формах болезни, поскольку постоянное угнетение иммунной системы может отсрочить приступы. Поскольку подавленная иммунная система также связана с рисками, польза и опасность лекарств взвешиваются в каждом конкретном случае.

Если воспаление различных черепных нервов приводит к параличу или нарушению речи и затруднению глотания, пациенту назначают дополнительную логопедическую или двигательную терапию. Паралич лица также может исчезнуть спонтанно. Это особенно актуально, если воспаление проходит через короткое время и нервная ткань почти не разрушается. Для предотвращения стойкой гипосаливации пациенту могут быть назначены заменители слюны, защищающие полость рта от вторичных заболеваний, таких как кариес.

Прогноз и прогноз

Синдром Хеерфордта-Милиуса как особая форма саркоида имеет хороший прогноз. Течение от хронического до субхронического. Относительно высокий уровень спонтанного заживления - от 20 до 70 процентов. Особенно страдают молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет.Также было обнаружено, что этот синдром развился у большего числа афроамериканцев, чем у светлокожего населения. Однако только около пяти процентов всех пациентов с саркоидом страдают синдромом Хеерфордта-Милиуса.

Особенностью этой формы саркоида является частое возникновение неврологических симптомов из-за недостаточности черепных нервов. Это приводит к параличу лицевого нерва, который связан с типичными изменениями мимики, такими как опущенные уголки рта или неполное закрытие век. Также могут возникнуть вкусовые расстройства. В свою очередь, недостаточность черепных нервов встречается примерно у 50-70 процентов всех людей, страдающих синдромом Хеерфордта-Милиуса. Кроме того, воспаляются радужная оболочка, околоушная железа и слизистая рта.

Смертность от саркоида составляет около пяти процентов, в основном из-за легочной дисфункции. Однако это касается всех форм болезни. Насколько высока смертность, особенно при синдроме Хеерфордта-Милиуса, еще не подтверждено. Раздражение радужной оболочки может представлять опасность для зрения из-за таких осложнений, как катаракта или помутнение стекловидного тела. Также следует постоянно контролировать сердце, кожу, суставы, желудочно-кишечный тракт, нервы и верхние дыхательные пути. Потому что течение болезни очень вариабельное.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от парестезии и нарушений кровообращения

профилактика

Поскольку синдром Хеерфордта-Милиуса, вероятно, вызван сочетанием генетической предрасположенности и токсинов окружающей среды, болезнь нельзя предотвратить.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев у пострадавшего очень мало доступных мер по наблюдению за синдромом Хеерфордта-Милиуса. Прежде всего, необходимо провести раннюю диагностику, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения. Только путем ранней диагностики и последующего лечения болезни можно предотвратить дальнейшее ухудшение симптомов.

Синдром Хеерфордта-Милиуса тоже не лечит сам по себе. С этим заболеванием человек обычно зависит от приема лекарств. Если что-то неясно или у вас есть вопросы, всегда следует сначала проконсультироваться с врачом. Кроме того, пострадавший должен следить за тем, чтобы их принимали регулярно и в правильной дозировке, чтобы облегчить симптомы.

Поскольку заболевание также может привести к затруднениям глотания или речи, некоторым пациентам с синдромом Хеерфордта-Милиуса требуется специальная терапия для противодействия этим симптомам. Некоторые из упражнений из этих методов лечения также можно выполнять дома, чтобы ускорить заживление.

Хорошая гигиена полости рта также важна для предотвращения заболеваний. Невозможно однозначно предсказать, приведет ли синдром Хеерфордта-Милиуса к сокращению продолжительности жизни пострадавших.

Ты можешь сделать это сам

Возможности самопомощи относительно ограничены при синдроме Хеерфордта-Милиуса, так что пострадавшие в первую очередь зависят от медицинского лечения для облегчения симптомов.

В случае хронического течения необходимо постоянно принимать лекарства. Поскольку синдром Хеерфордта-Милиуса часто приводит к языковым проблемам, пострадавший может противодействовать языковым расстройствам с помощью различных методов лечения. Как правило, упражнения можно выполнять дома.

Кроме того, несмотря на трудности с глотанием, пострадавший должен обеспечить здоровое питание и регулярное питье, чтобы избежать обезвоживания или симптомов дефицита. Кариес также является обычным явлением у людей, страдающих этим синдромом, поэтому этих осложнений можно избежать с помощью регулярных осмотров у стоматолога. Родителям стоит обратить внимание на регулярные медицинские осмотры, особенно с детьми.

Если пациент также страдает параличом лицевого нерва, часто необходима поддержка друзей и родственников, чтобы сделать жизнь человека более приятной. Разговоры с психологом или людьми, которым вы доверяете, также могут помочь с психологическими жалобами.