Концентрический склероз Бало

Болезнь Бало это неврологическое заболевание, также известное как концентрический склероз, и представляет собой острый вариант рассеянного склероза. Повреждение белого вещества, которое образует четко видимый кольцевой узор в результате разграничения, является основной характеристикой болезни Бало. Лечение обычно медикаментозно.

Что такое болезнь Бало?

Спиральное разрушение белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС) - главная особенность Болезнь Бало, Белое вещество - это миелинизированные (и, следовательно, электрически изолированные) волокна нервных клеток. В 1928 году венгр Йожеф Бало впервые описал болезнь у умерших пациентов.

С помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) медицинские работники теперь могут визуализировать характерную клиническую картину в головном мозге: нейродегенеративное заболевание оставляет концентрические круги в белом веществе, которые напоминают годовые кольца дерева или разрезанного лука.

Они возникают из-за того, что демиелинизирующие клетки не атакуют миелиновые клетки равномерно, а вызывают попеременное более сильное и более слабое сжатие. Болезнь Баро представляет собой вариант рассеянного склероза, который также характеризуется демиелинизацией белого вещества и часто прогрессирует поэтапно. В качестве синонимов к болезни применяют концентрический склероз Бало, Концентрический энцефалит Такие как Болезнь Бало.

причины

Конкретные причины концентрического склероза еще не изучены должным образом; они обусловлены более чем одним влиянием и поэтому являются многофакторными. Болезнь Бало является острым вариантом рассеянного склероза и поэтому может быть вызвана схожими факторами риска.Эти факторы включают генетическую предрасположенность и факторы окружающей среды.

В специальной литературе ученые обсуждают такие факторы, как диетические факторы, такие как дефицит витамина D и инфекции вирусом Эпштейна-Барра. Согласно современным знаниям, демиелинизация происходит через воспаление ЦНС, которое, в свою очередь, является следствием аутоиммунной реакции. При рассеянном склерозе, хронической форме, появляются несколько очагов воспаления.

Исследователи объясняют концентрические круги как вещество, которое возникает за пределами мозга и мигрирует через гематоэнцефалический барьер в ткани, ритмично распространяясь посредством диффузии. Этот тип диффузии обусловлен свойствами ткани и не является специфическим для этого вещества, которое повреждает миелин по мере его распространения и, таким образом, оставляет в ткани концентрические круги. В зависимости от того, какие участки нервной системы поражены, заболевание может проявляться разными симптомами.

Симптомы, недуги и признаки

Внешне видимые и заметные симптомы болезни Бало могут сильно различаться в зависимости от пациента. Депрессия, атаксия, нарушение когнитивных функций, двигательные расстройства, спастичность, паралич и боль без установленной физической причины - это симптомы, которые могут возникать при множественном и концентрическом склерозе.

Также возможны расстройства чувствительности, при которых физическое восприятие определенных раздражителей ограничено или не работает. Медицина различает четыре основных типа сенсорных расстройств, каждый из которых может проявляться во всех сенсорных качествах: пониженная чувствительность (гипестезия), повышенная чувствительность (гиперестезия), неправильное восприятие стимулов (дизестезия; например, боль от легкого прикосновения) и восприятие стимулов, которые фактически отсутствует (парестезия; например, покалывание в пальцах).

Эти симптомы могут возникать при различных неврологических состояниях и включают чувствительность к температуре, прикосновению, движению, положению, вибрации, силе и боли.

Диагностика и течение болезни

Для постановки диагноза требуется визуальный тест; Из-за высокого пространственного разрешения особенно подходит магнитно-резонансная томография (МРТ). Болезнь Бало подтверждается, когда на МРТ виден типичный концентрический рисунок в белом веществе головного мозга. Кроме того, изображение МРТ показывает симптомы демиелинизации почти у половины пациентов, что свидетельствует о рассеянном склерозе.

Среди пострадавших особенно хорошо представлены молодые люди. Врачи пока не могут с уверенностью сказать, какое течение действительно типично для болезни Бало: раннее выявление долгое время было невозможно; Трудно делать надежные прогнозы и на индивидуальном уровне. Однако болезнь Бало, вероятно, имеет одну тяжелую фазу.

осложнения

В большинстве случаев это заболевание приводит к сильному параличу, который может появиться по всему телу. Как правило, паралич в любом случае приводит к серьезным ограничениям движений и нарушению чувствительности, что приводит к значительному снижению качества жизни. В некоторых случаях заинтересованное лицо зависит от инвалидной коляски или от помощи других людей в повседневной жизни. Также может возникнуть спастичность.

В процессе развития нередко возникают нарушения психического и двигательного развития. Это может привести к насмешкам и издевательствам, особенно среди детей. Кроме того, раздражители обычно не воспринимаются должным образом, и они очень чувствительны к температуре. Нередко возникают сильные боли. Родители также могут страдать психическим заболеванием или депрессией в результате симптомов.

Лечение этого заболевания проводится с помощью лекарств. Дальнейших осложнений нет. Однако не все жалобы можно ограничить. Это может привести к сокращению продолжительности жизни. Пострадавший зависит от различных методов лечения.

Когда нужно идти к врачу?

При обнаружении двигательных нарушений, паралича и других признаков концентрического склероза Бало следует обратиться к врачу. Состояние необходимо лечить до того, как разовьются серьезные осложнения. Если проблемы со здоровьем уже возникли, следует немедленно вызвать врача. То же самое происходит, если к физическим симптомам добавляются психологические жалобы, такие как депрессия или изменения личности. При развитии сильного паралича также требуется консультация врача.

Родителям, заметившим у своего ребенка нарушения умственного и двигательного развития, лучше всего проконсультироваться с педиатром. Это позволяет диагностировать болезнь Бало и, при необходимости, сразу начать лечение. Это необходимо самое позднее, когда ребенок жалуется на боль. Поскольку болезнь может стать тяжелым психологическим бременем для ребенка и родителей, необходимо вызвать терапевта для сопровождения лечения. Другие контактные лица - терапевты и ортопеды. Диетолог может составить индивидуальную диету по согласованию с родителями и тем самым облегчить симптомы.

Лечение и терапия

Для лечения болезни Бало врачи часто используют в своей практике глюкокортикоиды, но они не всегда улучшают ситуацию. Стероидный гормон также естественным образом встречается в организме человека; Кора надпочечников вырабатывает его для расщепления жиров и белков и синтеза углеводов. В высоких дозах, которые содержатся в лекарствах, они подавляют образование белков.

К ним также относятся антитела иммунной системы, которые ложно вызывают воспалительную реакцию при болезни Бало и рассеянном склерозе. Митоксантрон также можно использовать в качестве активного ингредиента, который также используется при рассеянном склерозе; однако пока есть только отдельные сообщения о его эффективности при концентрическом склерозе.

То же самое относится и к другим формам лечения, таким как обмен плазмы крови (плазмаферез). Лечащий врач должен оценивать возможности и риски различных вариантов индивидуально в каждом конкретном случае.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Прогноз и прогноз

Концентрический склероз Бало - один из вариантов рассеянного склероза, так называемой пограничной формы. Он влияет на центральную нервную систему и, в отличие от рассеянного склероза, обычно не возникает эпизодически. При концентрическом склерозе Бало в демиелинизированной ткани образуются типичные концентрические поражения.

Прогноз при концентрическом склерозе Бало немного лучше, чем при рассеянном склерозе. В некоторых случаях даже наступает спонтанная ремиссия. В других случаях бессимптомный случай может протекать индивидуально. Многие монофазные курсы позволяют улучшить симптомы острого воспалительного демиелинизирующего заболевания.

Заболевание ЦНС, также известное как концентрический периаксиальный энцефалит, возникает в основном у молодых людей. Симптомы зависят от того, какой участок мозга поражен. Хотя раньше это заболевание было смертельным и могло быть диагностировано только посмертно, сегодня перспективы лучше. Лечение может быть начато с глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов или плазмафереза.

Если при концентрическом склерозе Бало есть очаги поражения, как при рассеянном склерозе, течение заболевания также может быть сходным и рецидивирующим. Это касается примерно от трети до половины пострадавших. В этом случае препараты от РС также назначают для профилактики и предотвращения рецидивов. В случае монофазного течения болезни прогноз в целом лучше.

профилактика

Поскольку причины болезни Бало до сих пор в значительной степени неизвестны, а развитие основано на взаимодействии многих сложных факторов, целенаправленная и надежная профилактика невозможна.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев склероза Бало у пациента есть только несколько доступных прямых последующих мер. Диагностика заболевания с последующим лечением должна быть проведена на очень ранней стадии, чтобы не было дальнейших осложнений. Если врач не лечит заболевание должным образом, по мере его развития обычно возникают значительные ограничения в движении.

Это может очень негативно повлиять на качество жизни пострадавшего. Пациенты с этим заболеванием в основном зависят от приема различных лекарств. Вы всегда должны обращать внимание на правильную дозировку и продолжать принимать ее регулярно, чтобы навсегда облегчить симптомы.

Многие пациенты зависят от поддержки и помощи других людей в повседневной жизни, поэтому помощь и забота их собственной семьи могут очень положительно повлиять на дальнейшее течение этого заболевания. В этом контексте очень важны интенсивные и любящие беседы с пострадавшим, чтобы можно было предотвратить депрессию и другие психологические расстройства. Невозможно предсказать, приведет ли склероз Бало к сокращению продолжительности жизни больных.

Ты можешь сделать это сам

Пациенты с концентрическим склерозом Бало обычно страдают от серьезных ограничений в повседневной деятельности и качестве жизни. Причинами этого являются, с одной стороны, нарушения моторики и ограниченная подвижность, при этом длительная физиотерапия положительно влияет на самочувствие пациента. Пациенты также выполняют определенные физиотерапевтические упражнения дома и, таким образом, поддерживают работу мышц.

Если возникает паралич или ограничения подвижности слишком велики, многие пациенты пользуются инвалидной коляской. Имеет смысл приспособить дом человека для использования инвалидной коляски. Иногда необходимо перейти в безбарьерное окружение, чтобы дать пациенту больше независимости. Кроме того, речь идет о лечебных учреждениях, в которых пациенты получают дополнительную выгоду от социального аспекта через контакт с другими больными людьми.

Правильное употребление прописанного лекарства важно для качества жизни пациента. Однако продолжительность жизни пострадавших сокращается даже при адекватной терапии. В связи с болью и другими симптомами у некоторых пациентов развивается депрессия. Психотерапевтическое лечение помогает пострадавшим облегчить душевные страдания.