Синдром Ламберта-Итона-Рука

Синдром Ламберта-Итона-Рука, также известный как LES очень редкое заболевание нервной системы. LES - один из миастенических синдромов.

Что такое синдром Ламберта-Итона-Рука?

Синдром Ламберта-Итона-Рука также находится под именем Pseudomyasthenia известный. Неврологическое заболевание встречается очень редко. Он был назван в честь американских врачей Эдварда Ховарда Ламберта, Леальдес МакКендри Итон и Эдварда Дугласа Рука. Вы впервые сообщили о болезни в 1950-х годах. Мышечная слабость характерна для синдрома Ламберта-Итона-Рука.

причины

При синдроме Ламберта-Итона-Рука В-лимфоциты образуют антитела против кальциевых каналов. Они расположены перед синапсами на так называемых нервно-мышечных замыкательных пластинах. Эти моторные концевые пластины передают возбуждение от нерва к волокну в мышечной системе. Канальцы кальция на концевых пластинах мотора повреждаются антителами. Нейромедиатор ацетилхолин больше не может высвобождаться в достаточных количествах. Таким образом, раздражитель от нервных волокон передается мышечной клетке только в ослабленном виде. В результате мышца реагирует очень легко и медленно.

Злокачественную опухоль можно обнаружить примерно у 60 процентов людей с синдромом Ламберта-Итона-Рука. В большинстве случаев это мелкоклеточный рак легкого (МРЛ), опухоль простаты, лимфома или опухоль вилочковой железы. Поскольку LES в большинстве случаев возникает в связи с опухолями, это также один из так называемых паранеопластических синдромов.

Паранеопластический синдром - симптом, сопровождающий рак. Синдром Ламберта-Итона-Рука может возникнуть на самых ранних стадиях. Часто в начале болезни опухоль неизвестна, и LES служит первым признаком рака. Около 40 процентов пострадавших не имеют опухолей. Эта форма синдрома также известна как идопатическая форма, потому что причина неизвестна.

Идиопатическая форма LES особенно встречается у пациентов, которые также страдают другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка. Синдром Ламберта-Итона встречается в среднем у 3,4 человек на миллион человек. Мужчины страдают значительно чаще, чем женщины. Однако по мере того как все больше и больше женщин заболевают раком легких, число женщин с синдромом Ламберта-Итона-Рука также увеличивается.

Симптомы, недуги и признаки

Мышечная слабость конечностей типична для LES. Эта мышечная слабость чаще поражает руки, чем ноги. Я.
© ХЭНК ГРЕБ - stock.adobe.com

Мышечная слабость конечностей типична для LES. Эта мышечная слабость чаще поражает руки, чем ноги. В частности, страдают мышцы бедер, бедер и колен. Поэтому пациенты часто замечают первые слабости при подъеме по лестнице. Но мышцы туловища также могут быть затронуты при синдроме Ламберта-Итона-Рука. Также характерно то, что, несмотря на мышечную слабость, никаких нарушений чувствительности не обнаруживается.

LES часто путают с миастенией при постановке диагноза. Здесь также встречается мышечная слабость. Однако в LES отсутствует паралич глазных мышц, характерный для миастении. Паралич век (птоз) также встречается довольно редко. Помимо мышечной слабости могут возникать такие симптомы, как сухость во рту, головная боль, импотенция, запор или нарушение мочеиспускания.

Когнитивные расстройства указывают на поражение вегетативной нервной системы. Это происходит более чем в 90 процентах случаев. Центральная нервная система также может быть поражена. Другие симптомы включают снижение потоотделения, изменения артериального давления и помутнение зрения.

Диагностика и течение болезни

Подозрение на синдром Ламберта-Итона-Рука проверяется нейрофизиологическим обследованием. Признаком мышечной слабости являются пониженные двигательные кумулятивные потенциалы действия. Эти отклонения также могут наблюдаться в мышцах, которые (пока) не поражены слабостью. Если периферические нервы стимулируются высокой частотой или сильным мышечным напряжением, можно заметить, что сила мышц значительно увеличивается.

Это явление также известно как знак Ламберта. Знак Ламберта также используется для дифференциальной диагностики миастении. Здесь можно наблюдать утомление мышцы при сильной стимуляции. В дополнение к этим испытаниям также может быть проведено испытание на растяжение. Пациенту внутривенно вводят ингибитор холинэстеразы. Затем он должен повторить различные упражнения для мышц.

Если максимальная сила мышц после приема Тенсилона выше, чем до этого, тест положительный. Положительный результат теста обнаруживается как при миастении, так и при синдроме Ламберта-Итона-Рука. Кроме того, лабораторные исследования могут подтвердить диагноз. Почти у 90 процентов всех пораженных эти антитела обнаруживаются в крови. Если подозрение на LES подтверждается, важно найти причинную опухоль. Более 95 процентов всех злокачественных опухолей обнаруживаются в течение года после постановки диагноза.

осложнения

Из-за синдрома Ламберта-Итона-Рука пораженные в первую очередь страдают выраженной мышечной слабостью. Пациенты выглядят истощенными и продолжают страдать от снижения сопротивляемости немцев. Это приводит к значительным ограничениям в различных видах деятельности в повседневной жизни, поэтому пострадавшим становится трудно ходить или подниматься по лестнице.

Веки также могут быть парализованы, что приводит к различным проблемам со зрением. Кроме того, пациенты страдают головными болями и импотенцией из-за синдрома Ламберта-Итона-Рука. Это нередко также приводит к психологическим жалобам или депрессии.

Из-за дискомфорта в глазах пострадавшие также страдают нечеткостью зрения. Это также приводит к снижению артериального давления, что также может привести к потере сознания. Качество жизни пациента значительно снижается и ограничивается синдромом Ламберта-Итона-Рука.

Как правило, при синдроме Ламберта-Итона-Рука всегда проводится лечение основного заболевания. Как правило, нельзя однозначно предсказать, приведет ли это к положительному течению болезни. Синдром Ламберта-Итона-Рука также может значительно сократить продолжительность жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

Синдром Ламберта-Итона-Рука может проявляться различными проблемами со здоровьем, требующими уточнения. При появлении таких симптомов, как мышечная слабость конечностей, недержание мочи, запор или головная боль, необходимо обратиться к врачу. То же самое относится к необычным нарушениям зрения, колебаниям артериального давления и другим неспецифическим симптомам, которые нельзя однозначно связать с триггером. Пострадавшие должны немедленно поговорить со своим семейным врачом, чтобы можно было быстро выяснить и вылечить болезнь. Если это произойдет на ранней стадии, часто можно исключить долгосрочные повреждения и серьезные осложнения.

Больные раком, люди с аутоиммунными заболеваниями, пожилые или ослабленные люди особенно предрасположены к развитию синдрома Ламберта-Итона-Рука. Тем, кто принадлежит к этим группам риска, следует обратиться к ответственному врачу с описанными симптомами. Помимо семейного врача, заболевание нервной системы должны лечить разные специалисты, такие как неврологи, офтальмологи, ортопеды и терапевты. Кроме того, в курс лечения включены физиотерапевты и психотерапевты, чтобы иметь возможность лечить любые двигательные расстройства или последующие психологические жалобы. Во время терапии показаны регулярные посещения врача.

Терапия и лечение

Если синдром Ламберта-Итона-Рука основан на опухоли, его необходимо лечить. Это часто улучшает симптомы LES. Однако, если мышечная слабость прогрессирует, можно использовать такие препараты, как пиридостигмин, внутривенный иммуноглобулин или амифампридин. Однако эффективность этих агентов при синдроме Ламберта-Итона-Рука еще недостаточно научно доказана.

Идиопатическая форма может быть купирована иммунодепрессантами, такими как глюкокортикоиды или иммуноглобулины. Симптоматическая терапия проводится блокаторами калиевых каналов. Кроме того, кровь можно очистить от антител во время плазмафереза. Это также улучшает симптомы.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от мышечной слабости

Прогноз и прогноз

Прогноз синдрома Ламберта-Итона-Рука зависит от причинного расстройства. В большом количестве случаев пораженные страдают опухолевым заболеванием. Улучшение здоровья может быть достигнуто только при полном удалении опухоли. Это требует лечения рака, которое связано с многочисленными рисками и побочными эффектами. Хирургическое удаление опухоли обязательно и может быть связано с осложнениями. Однако только лечение опухоли приносит перспективу полного выздоровления.

Если присутствует аутоиммунное заболевание, болезнь часто протекает хронически. Длительная терапия облегчает симптомы за счет приема трав. Лекарство может иметь побочные эффекты и, таким образом, также отрицательно влиять на общее самочувствие человека. Тем не менее, они показывают единственный способ, который в основном ведет к облегчению синдрома Ламберта-Итона-Рука. Если есть непереносимость активного ингредиента, следует найти и ввести альтернативный препарат. Это снизит риск возможных побочных эффектов.

Поскольку течение синдрома характеризуется различными жалобами и ограничениями, могут развиваться различные вторичные заболевания. У многих пациентов эмоциональная нагрузка настолько тяжелая, что развиваются психологические расстройства. Это возможное развитие событий необходимо учитывать при составлении общего прогноза.

профилактика

Предотвратить синдром Ламберта-Итона-Рука довольно сложно. Поскольку синдром часто является результатом опухоли легких, следует избегать факторов риска рака легких. Прежде всего, здесь следует упомянуть курение. С другой стороны, здоровый образ жизни может иметь положительное влияние на риск рака.

уход за выздоравливающим

Синдром Ламберта-Итона-Рука обычно сопровождается серьезными осложнениями и симптомами, поэтому в большинстве случаев возможности последующего наблюдения очень ограничены. Поэтому пострадавшим следует в первую очередь проконсультироваться с врачом, чтобы можно было быстро поставить диагноз. Только ранняя диагностика может предотвратить ухудшение симптомов.

В большинстве случаев пациенты с синдромом Ламберта-Итона-Рука зависят от приема лекарств для постоянного облегчения симптомов. Всегда важно следить за тем, чтобы он принимался регулярно и в правильной дозировке. Если возникают какие-либо вопросы или неясности относительно лекарства, всегда следует сначала проконсультироваться с врачом.

Помощь и поддержка со стороны собственной семьи и знакомых также очень важны при синдроме Ламберта-Итона-Рука и могут, прежде всего, предотвратить психологические жалобы или даже депрессию. Любовные и интенсивные беседы положительно влияют на течение болезни. В случае опухоли синдром обычно не может быть полностью излечен. Ожидаемая продолжительность жизни пострадавшего также может значительно сократиться из-за основного заболевания.

Ты можешь сделать это сам

Пациенты с синдромом Ламберта-Итона-Рука страдают значительной мышечной слабостью, которая постепенно затрудняет им выполнение повседневных дел и значительно снижает воспринимаемое качество жизни. Чтобы помочь себе, пострадавшие в первую очередь пользуются физиотерапией после посещения врача, чтобы выяснить, какие двигательные навыки у них еще остались, и целенаправленно укрепить их. Для этого пациенты выполняют упражнения, предписанные терапевтом, в своих четырех стенах и тем самым повышают эффективность физиотерапии.

Пациенты также используют приспособления для ходьбы, чтобы помочь сбалансировать и снизить риск падений. Пострадавшие также противодействуют повышенному риску несчастных случаев, уделяя больше внимания физической активности. Если нарушения в повседневной жизни слишком велики, пациенты обращаются за помощью к медсестре или к родственникам.

Лечение заболевания обычно также включает дисциплинированное использование различных лекарств, ответственность за которое несет пациент. В большинстве случаев болезнь также ухудшает зрение, поэтому в определенной степени могут помочь специальные наглядные пособия и средства для ухода за глазами. Однако болезнь приводит к психологическим жалобам, таким как депрессия, у большого числа пострадавших, поэтому пациенты обращаются к психологу.