Синдром Леннокса-Гасто

Так как Синдром Леннокса-Гасто редкий синдром эпилепсии. Трудно поддающаяся лечению форма эпилепсии в основном поражает детей в возрасте от 2 до 6 лет.

Что такое синдром Леннокса-Гасто?

Синдром Леннокса-Гасто (LGS) - это название тяжелой формы эпилепсии. Это также будет Синдром Леннокса называется и считается трудно поддающимся лечению. Заболевание особенно поражает детей в возрасте от двух до шести лет, страдающих частыми эпилептическими припадками.

Синдром Леннокса-Гасто был назван в честь американского невролога Уильяма Г. Леннокса (1884–1960) и французского врача Анри Гасто (1915–1995). Оба доктора впервые подробно описали болезнь в 1950-х годах и занялись ее исследованием. Тем самым они отличали это состояние от других форм эпилепсии.

Считается, что из 100 детей, страдающих эпилепсией, у пяти разовьется синдром Леннокса-Гасто. Мальчики болеют LGS чаще, чем девочки. У некоторых детей не было никаких отклонений от нормы до начала болезни. Другие раньше страдали эпилепсией, которая затем превратилась в ЛГС.

причины

Не существует единой причины синдрома Леннокса-Гасто, поэтому можно рассматривать разные причины его вспышки. У каждого пятого ребенка будет синдром Веста, еще одна тяжелая форма эпилепсии, прежде чем у них разовьется LGS. Новорожденные дети нередко заблаговременно испытывают судороги или генерализованные эпилептические припадки.

Примерно у двух третей всех пораженных детей синдром Леннокса-Гасто вызван повреждением головного мозга. Другие заболевания или нарушения развития также могут быть причиной LGS. Наиболее частые триггеры включают нарушения обмена веществ, туберозный склероз, токсоплазмоз, менингит (менингит) или энцефалит (воспаление головного мозга).

К другим причинам относятся выраженные органические нарушения головного мозга из-за нехватки кислорода в процессе родов или преждевременные роды, а также различные черепно-мозговые травмы. Во многих случаях синдром Леннокса-Гасто не имеет какого-либо основного заболевания. В медицине говорят об идиопатическом или криптогенном LGS.

Симптомы, недуги и признаки

Синдром Леннокса-Гасто обычно появляется в возрасте от 2 до 6 лет. Иногда вспышка болезни возникает только после 8 лет. Поскольку есть значительные параллели с синдромом Веста, предполагается связь между этими двумя заболеваниями.

Типичный симптом синдрома Леннокса-Гасто - повторяющиеся эпилептические припадки, которые появляются несколько раз в день. Характерны разные типы припадков, разнообразие которых невозможно увидеть ни при каком другом эпилептическом синдроме. Пострадавшие дети чаще всего страдают тоническими припадками, которые обычно проявляются во время сна и сопровождаются ригидностью мышц.

При утомлении часто возникают миоклонические припадки с внезапным началом подергивания мышц. Другими жалобами на LGS являются атонические припадки, большие припадки, фокальные и тонико-клонические припадки, а также атипичные абсансы. Обычно припадки длятся всего несколько секунд.

Некоторые дети также страдают апатией, безразличием и растерянностью. Другая проблема - это падения из-за эпилептических припадков, которые, в свою очередь, могут привести к травмам. По этой причине пострадавшим детям рекомендуется надевать защитный шлем. Еще одним побочным эффектом синдрома Леннокса-Гасто являются когнитивные нарушения, проблемы с поведением и задержки в общем развитии организма.

Диагностика и течение болезни

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто считается сложной. Симптомы часто имеют сходство с другими заболеваниями. Кроме того, нет единой причины синдрома. Чтобы отличить LGS от других синдромов эпилепсии, осматривающий врач уточняет возраст ребенка, когда симптомы впервые появляются.

Он также озабочен клинической картиной, частотой и разнообразием эпилептических припадков и возможными задержками в физическом и психологическом развитии. ЭЭГ сна - важный диагностический метод. Типичные тонические припадки обычно проявляются во время сна.

Важен также дифференциальный диагноз так называемого синдрома псевдо-Леннокса, при котором отсутствуют тонические припадки. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга может быть проведена, чтобы обнаружить органические триггеры мозга. Если паттерны движений эпилептических припадков проявляются преимущественно на определенной стороне мозга, это указывает на их повреждение.

Поскольку синдром Леннокса-Гасто трудно поддается лечению, болезнь редко развивается положительно. LGS заканчивается смертельным исходом примерно в пяти процентах всех случаев. Часто возникают и неврологические дефициты, которые вызывают задержку умственного развития ребенка.

осложнения

Как правило, пациенты с синдромом Леннокса-Гасто больше страдают эпилептическими припадками. Это может значительно снизить и ограничить качество жизни пострадавшего. В большинстве случаев припадки также приводят к сильной боли и дальнейшим ограничениям в повседневной жизни. Родственники и родители также часто страдают синдромом Леннокса-Гасто из-за психологических жалоб или депрессии.

Также пациенты страдают выраженной утомляемостью и нередко подергиваниями мышц. Также есть адептность, так что у пострадавших могут развиться нарушения координации и концентрации. Развитие детей часто сильно ограничено и в результате задерживается. В большинстве случаев синдром Леннокса-Гасто также приводит к поведенческим проблемам и другим нарушениям у пациента.

Моторные и когнитивные способности нередко нарушаются синдромом Леннокса-Гасто. В результате пострадавшие также могут страдать от издевательств или издевательств в детстве. Синдром Леннокса-Гасто лечится с помощью лекарств. Как правило, особых осложнений нет. Однако в большинстве случаев полностью положительного течения болезни не бывает.

Когда нужно идти к врачу?

Если у ребенка внезапно появляются судороги или стойкая утомляемость, это указывает на серьезное состояние, требующее уточнения. Родители пострадавших детей должны обсудить жалобы со своим педиатром. Если симптомы не исчезнут, ребенка необходимо обследовать и при необходимости лечить медикаментами. Если есть поведенческие проблемы или признаки когнитивной инвалидности, лучше также проконсультироваться с врачом, чтобы можно было быстро поставить диагноз. При наличии синдрома Леннокса-Гасто за ребенком необходимо тщательное наблюдение.

При отсутствии лечения или его неадекватном лечении эпилептические припадки могут привести к падению и другим осложнениям. Кроме того, страдания часто негативно сказываются на психическом состоянии ребенка. Терапевтическое лечение снижает риск серьезных психических заболеваний. Медикаментозное лечение поддерживается физиотерапевтическими мероприятиями. В тяжелых случаях необходимо провести операцию, чтобы избежать сильного дискомфорта. Поскольку синдром Леннокса-Гасто может развиваться по-разному, всегда необходимо медицинское обследование.

Лечение и терапия

По сравнению с другими формами эпилепсии синдром Леннокса-Гасто трудно поддается лечению. Однако лечение по-прежнему считается более легким, чем при синдроме Веста. Однако успех лечения не может быть гарантирован даже при ранней диагностике.

Большинству заболевших назначают лекарства от приступов. Используются такие активные ингредиенты, как вальпроат, фелбамат, бензодиазепины, топирамат, леветирацетам и ламотриджин. Однако одна проблема заключается в том, что наркотики не всегда могут гарантировать отсутствие припадков.

При резистентной к лечению эпилепсии полезно соблюдать кетогенную диету. Диета, сбалансированная по белкам и ограниченная углеводами, привела к улучшению симптомов в одном из трех случаев заболевания.

Если излечимое поражение органа является причиной синдрома Леннокса-Гасто, существует возможность хирургического вмешательства в рамках хирургии эпилепсии. Таким образом, с помощью хирургического удаления повреждения приступы можно исправить.

Прогноз и прогноз

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто плохой. Мозгу нанесен непоправимый ущерб. Это существенно влияет на качество жизни пациента. Без медицинской помощи могут возникнуть опасные для жизни состояния. Эпилептические припадки должны находиться под наблюдением и контролем врача, чтобы снизить риск осложнений. Одно лечение пытается свести к минимуму возникновение судорог, вводя лекарства. Если указанные активные ингредиенты хорошо усваиваются и перевариваются организмом, в целом можно добиться благоприятного течения болезни.

Тем не менее, у препаратов есть побочные эффекты. Кроме того, припадок может повториться в любой момент в течение жизни. Свобода от жалоб не гарантируется. Некоторым пациентам может быть выполнено хирургическое вмешательство. Хирургия также связана с рисками и побочными эффектами. Тем не менее, для некоторых пациентов эта лечебная мера является хорошим вариантом для длительного облегчения симптомов.

В ходе хирургической процедуры удаляются поврежденные участки головного мозга. Если дальнейших осложнений нет, то общее состояние здоровья пострадавшего значительно улучшится. Однако следует учитывать, что это очень сложное вмешательство в мозг человека. Если при этом повреждаются окружающие участки, в организме могут возникнуть серьезные необратимые функциональные нарушения.

профилактика

Нет никаких известных профилактических мер против синдрома Леннокса-Гасто. Не существует единой причины возникновения эпилептических припадков.

уход за выздоравливающим

Поскольку синдром Леннокса-Гасто неизлечим, требуется регулярное и всестороннее наблюдение. Пострадавшие обычно страдают от ряда осложнений и жалоб, которые в худшем случае могут привести к смерти пострадавшего. Поэтому заболевание следует распознать и лечить как можно раньше, чтобы не возникало дальнейших жалоб или осложнений.

Больные должны регулярно посещать врача, чтобы проверить настройки приема лекарств и возможные побочные эффекты. Также может быть рекомендована психологическая поддержка родственникам. Кроме того, родственники должны быть обучены распознавать эпилептический припадок и принимать соответствующие меры. В случае спазма следует немедленно вызвать врача скорой помощи, так как это может быть опасно для жизни.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Леннокса-Гасто связан с эпилептическими припадками и часто проявляется даже у маленьких детей, поэтому опекуны несут наибольшую ответственность за надлежащую медицинскую помощь и уход за пациентами. Во-первых, родители регулярно сопровождают заболевшего ребенка на медицинские осмотры. Кроме того, воспитатели узнают о мерах первой помощи и о том, как правильно обращаться с детьми при эпилептических припадках.

Поскольку это происходит в очень высокой степени, маленькие дети подвергаются повышенному риску несчастных случаев. Поэтому пациентам рекомендуется носить шлем, чтобы защитить голову от серьезных травм. В тяжелых случаях родители также надевают ребенку средства защиты суставов, например, на коленях или руках.

Эпилептические припадки существенно ограничивают самочувствие больных. Кроме того, дети также страдают нарушениями когнитивного развития, поэтому часто необходимо посещать специальные учреждения по уходу. Позже пациенты обычно посещают специальную школу, чтобы развивать их в соответствии с их индивидуальным восприятием. Кроме того, социальные контакты с другими детьми часто благотворно влияют на качество жизни пациента. Поскольку родители подвергаются сильному стрессу из-за больного ребенка и его или ее эпилептических припадков, у них часто развивается депрессия, которая всегда требует терапии.