Легочная гипоплазия

Легочная гипоплазия - недоразвитие одного или обоих крыльев во время эмбрионального развития, которое может быть связано с недостатком околоплодных вод или грыжей диафрагмы. Пораженные новорожденные страдают одышкой и часто нуждаются в искусственной вентиляции легких. Грыжи можно исправить пренатально.

Что такое гипоплазия легких?

Генетически обусловленное недоразвитие тканей или целых частей и органов называется гипоплазией. В зависимости от степени недоразвитие может привести к функциональной недостаточности или, по крайней мере, функциональному расстройству. Легочная гипоплазия - врожденное недоразвитие легких. В условиях гипоплазии легкие плода не созревают в достаточной степени.

Одно или оба легких уменьшены в размерах. Самый частый симптом гипоплазии легкого - одышка у новорожденного. Причиной явления можно считать различные взаимосвязи, вызывающие нарушения в фазе плода. Выраженность гипоплазии легких может сильно различаться в зависимости от причины.

Почти бессимптомные, легкие формы так же мыслимы, как тяжелые или даже летальные. Легочная гипоплазия - это неспособность различить легкие, которая никогда не совместима с жизнью и всегда приводит к летальному исходу.

причины

Этиология гипоплазии легких чрезвычайно хорошо изучена. Ряд различных факторов может играть причинную роль в недостаточном развитии легких, например, врожденные диафрагмальные грыжи. Эти диафрагмальные грыжи представляют собой пороки развития диафрагмы, которые не позволяют полностью отделить грудное пространство от брюшного пространства.

Грыжа может сдавливать легкие плода. В результате этого сжатия легкие задерживаются в росте. Помимо грыжи диафрагмы, двусторонняя почечная агнезия также может вызвать гипоплазию легких. Это явление в основном присутствует в контексте синдрома Поттера и несовместимо с жизнью.

Поскольку плод пьет околоплодные воды, но из-за того, что почки не могут выпустить ее в амниотический мешок для повторной обработки, это явление характеризуется недостатком околоплодных вод, что способствует гипоплазии легких. Гипоплазия легких также может быть вызвана нехваткой околоплодных вод другого происхождения. Если феномен основан на синдроме Поттера, течение фатально.

Симптомы, недуги и признаки

Гипоплазия легких проявляется сразу после рождения. Пациенты страдают сильной одышкой, которая может быть связана с цианозом. Кожа становится синеватой как часть этого симптома, так как недостаточное поступление кислорода из-за нарушения функции легких из-за гипоплазии.

Когда вы дышите, ткань втягивается в промежутки между ребрами или над грудиной. Кроме того, пациенты стонут на выдохе. Когда вы вдыхаете, ваши ноздри сильно двигаются. Кроме того, они страдают патологически учащенным дыханием в виде тахипноэ, которым их организм пытается компенсировать недостаточный размер легких.

Наиболее частые осложнения гипоплазии легких и возникающей в результате одышки включают образование эмфиземы и других скоплений воздуха в тканях, в пневмотораксе, пневмомедиастинуме или пневмоперитонеуме. Эмфизема легких со временем даже усиливает одышку. Окружность груди увеличивается, и напряжение в сердце может способствовать образованию сердца в форме слезы.

Диагностика и течение болезни

Надежный диагноз гипоплазии легких не может быть поставлен пренатально и ставится рентгенологически после рождения. Тем не менее, пренатальные пороки развития могут быть выявлены на УЗИ. Например, диафрагмальные грыжи в связи с признаками маловодия могут сделать легочную гипоплазию доступной до рождения.

После рождения, особенно одышки у новорожденных, врач назначит рентгеновское обследование, на котором будет отчетливо видна гипоплазия. Прогноз зависит от причины и степени гипоплазии.

осложнения

Из-за гипоплазии легких пациенты в первую очередь страдают от относительно серьезных затруднений дыхания. В большинстве случаев эти жалобы серьезно ограничивают повседневную жизнь человека, а также снижают качество жизни пациента. Кожа нередко окрашивается в синий цвет, и пострадавшие страдают от усталости и утомления.

Также значительно снижается устойчивость к внешним воздействиям, что также может привести к задержке развития ребенка. Гипоплазия легких также может привести к одышке. Гипоплазия легких создает такую ​​же нагрузку на сердце, что может привести к внезапной сердечной смерти. Это не редкость, когда пострадавшие теряют сознание и могут травмироваться при падении. Без лечения продолжительность жизни пациента может значительно сократиться.

Как правило, гипоплазию легких нельзя лечить причинно. Поэтому лечение носит только симптоматический характер и направлено на ограничение симптомов. Особых сложностей нет. Однако пострадавший зависит от хирургического вмешательства. Это также предотвращает дальнейшие дефекты и последующее повреждение легких.

Когда нужно идти к врачу?

Если у новорожденного возникают нарушения дыхания, необходимо как можно скорее оказать медицинскую помощь. Без лечения есть риск преждевременной смерти ребенка. В случае стационарных родов будущая мать постоянно находится под медицинским наблюдением. Педиатры или медсестры определяют проблемы и нарушения дыхания ребенка при плановых осмотрах. Родители новорожденного не должны предпринимать никаких действий в этих случаях.

Автоматически принимаются меры по обеспечению организма ребенка достаточным количеством кислорода. В случае домашних родов акушерка берет на себя возникающие задачи. Если есть отклонения от нормы или осложнения, она предпринимает все необходимые шаги, чтобы обеспечить надлежащий уход за новорожденным. Контакт с врачом и машиной скорой помощи устанавливается акушеркой автоматически, так что родителям не нужно принимать никаких дополнительных мер для этой формы родов.

Если происходят незапланированные и самопроизвольные роды без присутствия медперсонала, необходимо принять меры первой помощи. Необходимо немедленно вызвать врача скорой помощи. Необходимо соблюдать инструкции центра неотложной помощи, чтобы не было летального исхода. Дыхание ребенка необходимо заменить на искусственное дыхание. Кроме того, новорожденный должен немедленно получить реанимацию.

Терапия и лечение

Во многих случаях гипоплазию легких нельзя лечить причинно-следственной связью, и поэтому ее лечат в основном симптоматически. Самый важный шаг в этом лечении - защита дыхательных путей. В случае грыжи диафрагмы применяется эндотрахеальная интубация. Пациенту сначала проводят искусственную вентиляцию легких. В отдельных случаях респираторный дистресс-синдром может потребовать длительной вентиляции с высоким парциальным давлением кислорода и в этом случае включает постоянный мониторинг значений.

Часто воздух через желудочный зонд откачивается из желудка и кишечника одновременно, так что легкие меньше сжимаются. Окончательное лечение грыж является хирургическим и соответствует перемещению органов и последующему закрытию разрыва диафрагмы. Если дефекты диафрагмы диагностируются до рождения, операция на плодах и, следовательно, пренатальная коррекция дефектов обычно являются наиболее многообещающей терапевтической мерой, поскольку таким образом можно уменьшить гипоплазию легких.

Существует всего несколько вариантов послеродового лечения гипоплазии, вызванной дефектами диафрагмы, поэтому все возможные варианты лечения должны быть исчерпаны пренатально. Варианты включают, например, открытое внутриматочное исправление дефектов. Также возможна минимально инвазивная окклюзия трахеи с использованием титанового зажима. Если используется титановый зажим, его необходимо снимать во время родов, чтобы избежать осложнений.

В настоящее время предметом исследований в медицине является использование саморазлагающихся биоматериалов для пренатальной пластики грыж плода. Однако этот терапевтический шаг еще не находится в клинической фазе.

Прогноз и прогноз

Нет никаких перспектив излечения от гипоплазии легких. Прогноз неблагоприятный, поскольку причина заболевания генетическая, а легкие еще не полностью развиты на ранних стадиях развития. Генетика человека не может быть изменена в соответствии с требованиями закона. По этой причине лечение не направлено на облегчение существующих симптомов.

Если не лечить, существует риск преждевременной смерти. Дыхательная активность сильно ограничена и в особо тяжелых случаях может привести к смерти. Поскольку при гипоплазии легких значительно снижается качество жизни пациента, повышаются риски развития вторичных нарушений. Прогноз улучшается, если пациент активно применяет меры самопомощи в течение своей жизни. Следует полностью избегать поглощения вредных веществ из никотина или газов. Влияние окружающей среды необходимо оптимизировать, чтобы поддерживать дыхание.

Некоторым пациентам необходима длительная вентиляция легких. Кроме того, могут быть хирургические вмешательства, которые должны привести к улучшению дыхательной деятельности. Каждая процедура связана с рисками и побочными эффектами. Если лечение проходит без дальнейших осложнений, дальнейшее развитие улучшается. Тем не менее, существуют пожизненные ограничения, которые необходимо учитывать при повседневной жизни.

профилактика

Гипоплазии легких, вызванной грыжами, можно избежать, выполнив пренатальную коррекцию дефекта в рамках операции на плодах. От гипоплазии из-за недостаточного количества околоплодных вод пока доступны значительно менее эффективные профилактические меры.

Ты можешь сделать это сам

Гипоплазия легких у многих пациентов приводит к одышке. В худшем случае это может привести к развитию тревожного расстройства или паники. Следовательно, заинтересованный человек должен развивать здоровый подход к тревогам и страхам на ранней стадии, чтобы предотвратить развитие страха. При первых признаках сильного беспокойства полезно обидчиво встретить его лицом к лицу и разобраться с ними. Положительные мысли и оптимистичный настрой полезны. Также можно использовать техники релаксации. Как только страхи усиливаются или возникают новые, следует обращаться за терапевтической помощью.

Окружающая среда всегда должна быть обогащена достаточным количеством кислорода, и пациент должен быть обеспечен свежим воздухом. Прогулки и регулярная вентиляция помещений улучшают общее самочувствие. Они помогают с дыханием и могут уменьшить беспокойство. Курение категорически запрещено, чтобы не вызывать дополнительного стресса. Также следует избегать пребывания в комнатах для курящих или тесных комнатах.

Пациенты с гипоплазией легких имеют возможность обмениваться идеями с другими пораженными людьми в группах самопомощи или на различных форумах в Интернете. Коммунальный обмен полезен в повседневной жизни. Предоставляется взаимная поддержка по повседневным вопросам или проблемам.