Синдром Мелькерссона-Розенталя

В котором Синдром Мелькерссона-Розенталя это воспалительное заболевание. Заболевание относится к категории так называемых орофациальных гранулематозов. Синдром Мелькерссона-Розенталя обычно характеризуется сочетанием трех типичных симптомов. Это, с одной стороны, отек губ, с другой - так называемый сморщенный язык и, наконец, периферический парез лица.

Что такое синдром Мелькерссона-Розенталя?

Синдром Мелькерссона-Розенталя встречается в большинстве случаев у молодых взрослых пациентов. Верно также и то, что заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

В основном синдром представляет собой идиопатическое воспалительное заболевание. Заболевание было названо в честь двух врачей, а именно Эрнста Мелкерссона и Курта Розенталя. Синдром Мелькерссона-Розенталя в основном характеризуется частым возникновением трех основных симптомов.

причины

В принципе, точные причины развития синдрома Мелькерссона-Розенталя еще не полностью выяснены в соответствии с текущим состоянием медицинских знаний. В принципе, это так называемое гранулематозное воспалительное заболевание.

В некоторых случаях заболевшие пациенты связаны с непереносимостью различных продуктов. Кроме того, синдром Мелькерссона-Розенталя также может возникать у людей, страдающих болезнью Крона. То же самое касается пациентов с саркоидом. Синдром Мелькерссона-Розенталя основан на гранулематозном воспалении.

Симптомы, недуги и признаки

В принципе, синдром Мелькерссона-Розенталя - относительно редкое заболевание. Его относят к гранулематозным воспалениям. Во многих случаях синдром Мелькерссона-Розенталя начинается в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет. Основными симптомами синдрома Мелькерссона-Розенталя являются гранулематозные воспалительные процессы и отечное опухание губ. В большинстве случаев типичный отек поражает верхнюю губу.

Гораздо реже отек возникает на обеих губах или только на нижней губе. Кроме того, может быть поражено небо или область щек пациента. Иногда изменения происходят на языке, который потом по внешнему виду напоминает карту.

Также возможно, что язык будет увеличиваться. Кроме того, в некоторых случаях можно увидеть паралич лицевых нервов. Однако в некоторых случаях они появляются через несколько месяцев или даже лет после опухших губ. У некоторых пациентов развиваются неврологические симптомы, такие как менингит или энцефалит.

Периферический паралич лицевого нерва принимает форму внезапного приступа. Возможны также периоды без каких-либо симптомов, которые сменяются периодами жалоб. Отек губ также известен как гранулематозный хейлит в контексте синдрома Мелкерссона-Розенталя. Опухшие губы можно надавливать.

Если припухлость сохраняется долго, может образоваться трещина. Третий типичный симптом синдрома Мелькерссона-Розенталя, морщинистый язык, также называется складчатым языком. На поверхности языка появляются глубокие борозды, иногда образуются трещины.

Кроме того, у многих пациентов появляются язвы на слизистой оболочке во рту. Они могут иметь ярко выраженную краевую стенку, но в других случаях проявляться только как поверхностные язвы. Эти язвы часто сопровождаются отеком или покраснением слизистой оболочки рта.

Кроме того, можно прощупать увеличенные лимфатические узлы в области шеи. В основном, течение и прогноз синдрома Мелькерссона-Розенталя трудно оценить. В некоторых случаях наблюдаются спонтанные ремиссии, а также возможно затяжное течение болезни.

Некоторые пациенты также страдают рецидивами. Как правило, синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется прерывистым течением, при этом опухшие губы обычно опускаются. Во время болезни ткань, которая больше не способна к регрессу, может увеличиваться.

Диагностика и течение болезни

Диагноз синдрома Мелькерссона-Розенталя ставится на основании различных методов исследования. Типичная клиническая картина заболевания легко приводит к подозрению на диагноз, который подтверждается с помощью дальнейших мер. Для надежной диагностики синдрома Мелькерссона-Розенталя, например, возможны биопсия кожи или слизистой оболочки и лабораторная диагностика.

Помимо прочего, в крови определяется С-реактивный белок. При дифференциальной диагностике важно исключить болезнь Крона и саркоид. Для этого обычно используют рентген и колоноскопию.

осложнения

Синдром Мелькерссона-Розенталя в первую очередь вызывает отек и, следовательно, паралич лица. В частности, губы и язык опухают, и по всему лицу возникают различные нарушения чувствительности. Эти отеки значительно снижают качество жизни пациента. Во многих случаях пострадавшие зависят от помощи других людей в повседневной жизни.

В частности, на прием пищи и жидкости может повлиять синдром Мелькерссона-Розенталя. Также могут возникнуть ограничения в разговоре. Как правило, самовосстановления не происходит, поэтому пострадавшие зависят от лечения. Кроме того, симптомы возникают очень внезапно, поэтому нередко возникают психологические расстройства или тяжелая депрессия.

Симптомы синдрома Мелкерссона-Розенталя можно ограничить с помощью лекарств. Однако не во всех случаях гарантировать положительное течение болезни. В некоторых случаях паралич невозможно вылечить полностью, поэтому пострадавшим приходится жить с различными ограничениями. Сама продолжительность жизни обычно не зависит от синдрома Мелькерссона-Розенталя.

Когда нужно идти к врачу?

Оптические изменения губ являются признаком нарушения здоровья. Посещение врача необходимо при повторном или стойком отеке губ. Если пострадавший страдает воспалением, внутренним раздражением или слегка повышенной температурой тела, жалобы следует прояснить. Необходимо обследовать и лечить нарушения чувствительности губ, онемение или гиперчувствительность. Если отказываются от еды или происходит нежелательная потеря веса, пострадавшему требуется медицинская помощь. Если есть дополнительные эмоциональные проблемы или психические отклонения из-за нарушения зрения, рекомендуется визит к врачу.

В случае социальной изоляции, колебаний настроения или депрессивных фаз или других поведенческих проблем рекомендуется осмотр врача. Врач требуется, если слизистая оболочка полости рта покраснела, появились язвы или другие изменения внешнего вида кожи во рту. Боль, регресс десен или кровотечение во рту указывают на состояние, которое необходимо диагностировать и лечить. Во многих случаях происходит спонтанное исцеление. Тем не менее, следует посетить врача, поскольку симптомы, скорее всего, вернутся через несколько недель или месяцев. Врач понадобится в случае увеличения лимфоузлов, пальпируемых шишек на шее или общего недомогания.

Лечение и терапия

В настоящее время нет причинной терапии синдрома Мелькерссона-Розенталя. Обычно используются стероиды, такие как кортизон. Для облегчения симптомов назначают глюкокортикоиды или НПВП. Также возможна иммуносупрессия с помощью клофазимина, азатиоприна и талидомида.

Кортизон используется при небольшом отеке, а глюкокортикоид вводится при более сильном отеке. В принципе, симптомы, возникающие в контексте синдрома Мелькерссона-Розенталя, лечат только симптоматически. Основная цель усилий - поддержание и улучшение качества жизни пострадавшего пациента, несмотря на симптомы.

Прогноз и прогноз

Синдром Мелкерссона-Розенталя в настоящее время в основном называют орофациальным гранулематозом. В большинстве случаев синдром Мелькерссона-Розенталя носит эпизодический характер с воспалительными компонентами. Это течение болезни может перейти в хроническую форму. Это может длиться годами, а часто и всей жизнью. В этом случае не может быть оптимистичного прогноза.

Утешает то, что большинство из них не имеют полной картины синдрома Мелькерссона-Розенталя, а имеют «только» минусовые варианты с разными симптомами и индивидуальными характеристиками. Полная картина синдрома Мелкерссона-Розенталя редко встречается, в частности, у детей.

Поскольку врачи еще не смогли найти причину синдрома Мелькерссона-Розенталя, заболевание может быть связано с генетическим дефектом. Об этом говорит семейное накопление. Ведь сегодня врачи знают, что синдром Мелькерссона-Розенталя может привести к спонтанным ремиссиям. Заболевание до сих пор рассматривалось как рецидивирующее хроническое заболевание. Соответственно, излечение невозможно, но возможно отсутствие воспалительных симптомов.

Поскольку курс индивидуален для каждого человека, его сложно прогнозировать. Это также затрудняет составление точного прогноза. Ожидаемая продолжительность жизни обычно не ограничивается синдромом Мелькерссона-Розенталя. Однако качество жизни зависит от тяжести симптомов. Остается надеяться, что доказательство причины и вмешательство генной терапии принесут облегчение больным в будущем.

профилактика

Эффективные меры по профилактике синдрома Мелькерссона-Розенталя в настоящее время неизвестны. Потому что причины развития болезни до сих пор недостаточно изучены. Для облегчения симптомов необходимо сотрудничество пациента.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев синдром Мелькерссона-Розенталя приводит к сильному отеку у пациента, который возникает в первую очередь на лице. Эти отеки также значительно ухудшают эстетику пострадавшего, так что большинство пациентов также страдают от пониженной самооценки или от депрессии и других психологических расстройств. Это потенциально может привести к издевательствам или дразнилкам детей.

Синдром Мелькерссона-Розенталя нередко затрудняет прием пищи и жидкости, так что пострадавший страдает от различных симптомов дефицита и от недостаточного веса. Кроме того, синдром также приводит к затруднению дыхания, так что устойчивость пациента значительно снижается из-за этого заболевания.

Большинство пострадавших не могут активно участвовать в повседневной жизни, а также страдают от ограничений в передвижении. Отек языка затрудняет разговор, что может привести к замедлению развития у детей. Самовосстановление не может происходить при синдроме Мелькерссона-Розенталя, и нельзя предсказать его общее течение. Заболевание может привести к сокращению продолжительности жизни пациента.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Мелькерссона-Розенталя можно лечить только симптоматически. Вот почему наиболее эффективная мера самопомощи - это выяснение и лечение индивидуальных симптомов и жалоб на ранней стадии. Помимо медикаментозной терапии, пострадавшие могут предпринять другие меры для облегчения симптомов и улучшения качества жизни.

Особенно рекомендуется физическая активность. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие, замедляются отдельные воспалительные процессы. Подобный эффект имеет сбалансированная и здоровая диета. Пострадавшие должны вместе со своим врачом или диетологом составить план питания с учетом индивидуальных симптомов и жалоб. В принципе, следует избегать продуктов, которые вызывают или способствуют воспалительным процессам. К ним относятся, например, алкоголь и готовые блюда, а также некоторые виды овощей и фруктов. Лечащий врач может лучше всего ответить, какая еда и напитки разрешены.

Наконец, важно избегать стрессов и беречь тело. Если одновременно проводить медикаментозную терапию, прогрессирование болезни можно как минимум замедлить. Чтобы избежать осложнений, течение синдрома Мелькерссона-Розенталя должно контролироваться врачом.