Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия это неврологическое заболевание, относящееся к области атипичных синдромов Паркинсона. Атипичные синдромы Паркинсона часто имеют симптомы, схожие с относительно хорошо известной болезнью Паркинсона, но они часто прогрессируют быстрее, имеют симметричное распределение симптомов даже в начале болезни, хуже реагируют на лекарство Паркинсона L-допа и в остальном различаются с точки зрения некоторых аномалий. от "Первоначального" Паркинсона. Различение часто бывает трудным и определенно актуально для невролога. Тем не менее, вот краткий обзор MSA.

Что такое множественная системная атрофия?

Множественная системная атрофия (МСА) относится к спорадическим нейродегенеративным заболеваниям в среднем зрелом возрасте, которые характеризуются сочетанием нарушений вегетативной нервной системы (см. ниже) с симптомами Паркинсона или мозжечковой атаксией.

Между тем, термин MSA суммирует некоторые давно известные клинические картины, которые первоначально считались независимыми заболеваниями: синдром Шай-Драгера, спорадическая оливо-понто-мозжечковая атрофия и стриатонигральная дегенерация, которая является наиболее частой формой проявления с выраженными вегетативными расстройствами. Расстройства и экстрапирамидные расстройства есть.

Около 4 из 100 000 человек заболевают MSA. Болезнь Паркинсона встречается примерно в 50 раз чаще.

причины

Этиология, то есть механизм, с помощью которого Множественная системная атрофия неизвестно, область исследований очень сложна даже для специалистов. Атипичные синдромы Паркинсона классифицируются в основном в соответствии с невропатологическими данными, то есть в соответствии с определенными критериями, которые могут быть обнаружены только под микроскопом (и, следовательно, часто только после смерти соответствующего человека).

Характерной находкой в ​​случае MSA является обнаружение альфа-синуклеин-положительных телец включения в олигодендроцитах головного мозга. Это белок, который откладывается в этих «поддерживающих клетках» мозга, не зная точной причины или происхождения. Таким образом, как болезнь Паркинсона и деменция с тельцами Леви, МСА классифицируется как синуклеинопатия.

Также наблюдается потеря нервных клеток в различных областях мозга, что в конечном итоге вызывает симптомы и быстро прогрессирует. Дегенерация черной субстанции типична для болезни Паркинсона и, следовательно, вызывает симптомы, похожие на болезнь Паркинсона, но в то же время в ткани MSA, содержащей рецепторы дофамина, также теряется в полосатом теле и вызывает отсутствие реакции на допамин в качестве лекарственного средства, который, в свою очередь, является MSA. отличается от болезни Паркинсона.

Отмирание нервной ткани в мозжечке и мосту вызывает мозжечковую атаксию. Гибель нервной ткани в спинном мозге считается причиной дисфункции вегетативной нервной системы.

Симптомы, недуги и признаки

Множественная системная атрофия характеризуется множеством неврологических и физических симптомов. Со временем симптомы ухудшаются. Способность ходить теряется примерно через три-пять лет. Смерть обычно наступает через восемь-десять лет. Есть два возможных течения болезни.

Так называемые симптомы Паркинсона преобладают в одном. Другое течение болезни проявляется в основном мозжечковыми симптомами. В контексте паркинсонизма преобладающими симптомами являются тремор (тремор), ригидность мышц (ригидность) и замедление движений (брадикинезия). При мозжечковых формах наблюдаются нарушения координации движений (атаксия позы и походки) с постоянным риском падения, патологическая сонливость (нистагм) и нарушения последовательности произвольных движений (дисметрия).

Помимо этих симптомов, также могут наблюдаться нарушения глотания, нарушения речи, постоянные колебания артериального давления, низкое артериальное давление, эректильная дисфункция и недержание мочи. Также часто развивается деменция. Кроме того, появляются признаки пирамидальной орбиты, которые выражаются в повышенной готовности к рефлексии или положительным рефлексом Бабинского. В рефлексе Бабинского большой палец ноги перемещается наружу при касании подошвы стопы, в отличие от нормального рефлекса.

Однако не все симптомы должны присутствовать при заболевании. Симптомы сильно зависят от пораженных систем. Ожидаемая продолжительность жизни значительно сокращается из-за таких осложнений, как аспирационная пневмония с нарушениями глотания или тяжелыми нарушениями дыхания. Терапия особенно невозможна при множественной системной атрофии мозжечка. В целом, множественная системная атрофия в настоящее время не поддается лечению.

Диагностика и курс

Множественная системная атрофия клинически заметен из-за сочетания вегетативных расстройств с симптомами Паркинсона или мозжечковой атаксией.

Автономные расстройства включают расстройства вегетативной нервной системы, то есть той части нашей нервной системы, которая регулирует телесные процессы в повседневной жизни без нашего произвольного контроля и влияния: в этом контексте могут возникать нарушения регуляции артериального давления, расстройства опорожнения мочевого пузыря, нарушения сна, речи и глотания. В частности, расстройства глотания могут быстро стать опасными, если остатки пищи попадают в нижние дыхательные пути из-за неисправности и вызывают там пневмонию - такая аспирационная пневмония является частой причиной смерти пациентов с MSA.

В медицине симптомы Паркинсона представляют собой сочетание окоченения, тремора и акинезии. Строгость симптома описывает повышение мышечного тонуса до преднамеренно нерушимой жесткости мышц, тремор - это тонко выраженный мышечный тремор (например, рук), акинезия (или несколько менее выраженная: гипокинез) описывает отсутствие движения, которое вызвано недостаточной активностью мозга. , В целом наблюдается обеднение мимики и жестов, согнутая осанка, замедление реакции и, следовательно, тенденция к падению вперед, а также типичная походка маленькими шагами пациентов с болезнью Паркинсона.

Мозжечковая атаксия также может возникать при MSA и описывает нарушение координации движений и осанки, причиной которого является мозжечок (мозжечок). Например, может быть тенденция падать при ходьбе или стоянии.

Основными столпами диагностики являются анамнез и клиническое обследование. Здесь, основываясь на приблизительном описании и внешнем виде, который также виден врачу, можно быстро сделать выводы о синдроме Паркинсона. Однако точная диагностика синдромов Паркинсона зачастую затруднительна даже для специалиста.

Автономные регуляторные расстройства всегда являются обязательными для MSA, все остальное можно добавить, но не всегда. Некоторые характеристики, такие как глотание и нарушения речи, склонность к раннему падению и быстрое прогрессирование заболевания, с большей вероятностью указывают на MSA, но, в частности, отсутствие реакции на L-допу как лекарство часто только помогает врачу отличить ее от «нормальной» болезни Паркинсона.

В сложных случаях визуализация с использованием КТ, МРТ или IBZM-SPECT может помочь и обнаружить атрофированные участки мозга (КТ, МРТ) или отсутствие рецепторов дофамина (ОФЭКТ).

осложнения

Из-за множественной системной атрофии в большинстве случаев возникают симптомы, похожие на болезнь Паркинсона. Эти жалобы могут привести к значительным ограничениям и осложнениям в повседневной жизни пациента, поэтому ему приходится полагаться на помощь других людей. Это приводит к параличу и расстройству чувствительности, что также может привести к ограничению подвижности. Пациенты страдают нарушениями концентрации внимания, а также двигательными расстройствами.

Кроме того, пациенты часто затрудняются говорить и глотать. Это может привести к проблемам с приемом жидкости и пищи, так что пострадавшие страдают от симптомов дефицита или обезвоживания. Кроме того, возникает напряжение и мышечная слабость. Пострадавшие часто дрожат и страдают от беспокойства или депрессии.

Качество жизни пациента значительно снижается и ограничивается множественной системной атрофией. Также нередко возникают воспаления легких, которые в худшем случае могут привести к смерти пациента. Прямое и причинное лечение этого заболевания обычно невозможно.

Однако симптомы можно ограничить с помощью различных методов лечения и лекарств. В большинстве случаев множественная системная атрофия сокращает продолжительность жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

Неустойчивая походка и нарушения подвижности - признаки нарушения здоровья, которые необходимо обследовать у врача. Врач требуется в случае слабости физической работоспособности, низкого уровня сопротивляемости или снижения подвижности. Если заинтересованное лицо страдает дрожью в конечностях, внутренним возбуждением или нарушением произвольных движений, необходимо обратиться к врачу. Часто люди, страдающие множественной системной атрофией, больше не могут безопасно и стабильно достигать поставленных целей во время движения.

Если повседневные обязанности больше не могут выполняться, увеличивается общий риск несчастных случаев и падений, а также часто возникают травмы, необходимо обратиться к врачу. Если нормальная спортивная деятельность невозможна, если в повседневной жизни есть ограничения или если возникают вегетативные жалобы, соответствующему человеку требуется помощь и поддержка. В случае недержания мочи, изменений памяти, нарушений акта глотания и проблем с вокализацией следует обратиться к врачу.

Нерегулярное сердцебиение, спутанность сознания, проблемы с ориентацией, поведенческие проблемы и ухудшение самочувствия - это жалобы, которые следует предъявлять врачу.Расплывчатое чувство болезни, социальной изоляции или визуальных изменений из-за колебаний веса - это признаки организма, которые следует уточнить. Поскольку болезнь имеет прогрессирующее течение, при первом несоответствии следует обратиться к врачу.

Лечение и терапия

Терапия Множественная системная атрофия всегда многодорожечный и в основном сложный. Только треть пациентов реагирует на терапию L-допа, которая в остальном обычна для Parkisone, и обычно только в течение ограниченного периода времени. Амантадин - это лекарство, которое также может помочь при двигательных расстройствах.

Вегетативные расстройства необходимо лечить симптоматически с помощью обильного приема жидкости или лекарств от кровяного давления, чтобы противодействовать обычно низкому кровяному давлению, нарушения опорожнения мочевого пузыря решаются либо с помощью стелек, либо с помощью одноразовой катетеризации, а в более тяжелых случаях недержания мочи также можно попробовать лекарства. Сопутствующую депрессию нужно лечить лекарствами как можно раньше.

Чтобы облегчить страдания (паллиатив) на поздних стадиях, часто бывает полезно и необходимо ввести назогастральный зонд или вентиляцию с помощью маски. Специфическая терапия с использованием иммуноглобулинов в настоящее время исследуется.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Прогноз и прогноз

Прогноз при множественной системной атрофии очень плохой. То же самое касается как качества жизни, так и продолжительности жизни. Заболевание быстро прогрессирует. Через три-пять лет после постановки диагноза пациенты страдают тяжелыми нарушениями равновесия. Возможность ходить ограничена или больше не доступна. Первые заболевшие люди регулярно умирают с восьмого года от симптомов. Наука еще не разработала эффективных средств эффективной борьбы с множественной системной атрофией. Можно облегчить только симптомы, чтобы больные не испытывали боли.

Наибольший риск развития множественной системной атрофии возникает у людей на позднем этапе жизни. У большинства пациентов диагноз ставится незадолго до 60 лет. Статистически зарегистрировано десять заболеваний на 100 000 жителей. Согласно текущему статусу риск для мужчин и женщин одинаков.

Обычная повседневная жизнь больше невозможна из-за типичных признаков. Пострадавшие все чаще нуждаются в помощи в повседневной жизни. Наконец, что не менее важно, диагноз также приводит к уходу из профессии. Многие пациенты и их родственники жалуются на психологический стресс, возникающий в результате неизлечимой множественной системной атрофии.

профилактика

Согласно текущему состоянию науки, профилактика множественной системной атрофии невозможна.

уход за выздоравливающим

В случае множественной системной атрофии в большинстве случаев доступны лишь очень немногие, а иногда и очень ограниченные меры последующего наблюдения. По этой причине заинтересованное лицо должно проконсультироваться с врачом на ранней стадии, чтобы предотвратить возникновение других осложнений или жалоб. Самостоятельного выздоровления не может быть, поэтому на первый план выходит ранняя диагностика заболевания.

Как правило, пациенты с множественной системной атрофией зависят от приема различных препаратов, которые могут облегчить симптомы. В любом случае пострадавший должен следовать всем инструкциям врача и обеспечивать правильную дозировку и регулярный прием лекарства. Если что-то неясно или у вас возникли вопросы, рекомендуется сначала проконсультироваться с врачом.

Точно так же многие пациенты зависят от помощи и заботы других людей в своей повседневной жизни из-за множественной системной атрофии, в результате чего помощь, оказываемая их собственными семьями, может иметь положительное влияние на течение болезни. Дальнейшие меры наблюдения обычно недоступны для пострадавшего. Дальнейшее течение болезни сильно зависит от причины, поэтому невозможно сделать общий прогноз.

Ты можешь сделать это сам

Ежедневная помощь и самопомощь пациентам с множественной системной атрофией в первую очередь сосредоточены на симптомах и зависят от точных симптомов.

Если артериальное давление слишком низкое, подойдут поддерживающие чулки и положение отдыха со слегка приподнятой головой. Таким образом улучшается кровообращение. Кроме того, рекомендуется повышенное потребление жидкости и немного более солевая диета. Если есть проблемы с глотательными мышцами, следует соответствующим образом скорректировать рацион. Избегайте сухой пищи с интенсивным пережевыванием.

Чтобы максимально отсрочить потерю двигательных навыков, стоит упомянуть регулярные физиотерапевтические упражнения. Следует учитывать как мелкую, так и крупную моторику. Положительный побочный эффект этих упражнений также сказывается на артериальном давлении. То же самое рекомендуется и для речевых мышц. Регулярные упражнения могут предотвратить быструю потерю языковых навыков.

Пациенты также должны быть осторожны, чтобы не изолироваться от своего окружения, несмотря на болезнь и вызываемые ею симптомы. С одной стороны, уже упомянутые упражнения, особенно лингвистические, можно лучше опробовать в повседневной жизни, с другой стороны, возможные психологические эффекты ослаблены.