Гипоплазия ногтей

Гипоплазия ногтей является недоразвитием одного или нескольких ногтей на руках или ногах и возникает в основном в контексте синдромов и эмбриопатий. Незначительная гипоплазия ногтей не обязательно свидетельствует о заболевании и не требует лечения. Тревожную гипоплазию ногтей можно компенсировать трансплантацией ногтевого ложа.

Что такое гипоплазия ногтей?

Гипоплазия - это порок развития, который может поражать любую ткань тела. В медицине гипоплазия - это недоразвитие ткани. Полное несистемное состояние следует отличать от этого и называется аплазией. Например, гипоплазия может поражать ногти.

Гипоплазии ногтей относятся к группе пороков развития и, следовательно, являются дисплазиями. Недоразвитие ногтей возникает симптоматически в контексте различных синдромов пороков развития и присутствует с рождения. Гипоплазия ногтей может повлиять на ноготь одного пальца или на ноге, но она также может повлиять на все ногти пациента и обычно проявляется в аномально маленьком размере.

Термины онихогипоплазия, микронихия и гипоонихия используются как синонимы гипоплазии ногтей. Гипоплазия ногтей практически никогда не возникает в виде приобретенного изменения ногтевого аппарата. Если ноготь повреждается при жевании, это не называется гипоплазией.

причины

В большинстве случаев причиной гипоплазии ногтей является генетика. Недоразвитие часто связано с синдромами пороков развития и, в этом случае, связано с дальнейшими дисплазиями. Гипоплазия ногтей чаще всего возникает в контексте синдрома Гурье, остеоониходисплазии, алкогольной эмбриопатии, антиэпилептической эмбриопатии и синдрома Эллис-ван-Кревельда.

Синдром Коффена-Сириса, крайне редкий синдром DOOR, синдром Марото-Лами и ото-онихо-перонеальный синдром или синдром Циммермана-Лабанда также связаны с недоразвитием ногтей. Основная причина этих синдромов - генетическая мутация, которая иногда передается по наследству.

Несколько иная ситуация с алкогольной эмбриопатией и противоэпилептической эмбриопатией. В этих случаях причиной недоразвития являются внешние факторы. При эмбриопатиях нерожденный ребенок страдает от воздействия токсинов на мать во время беременности. Приобретенная гипоплазия возникает только в пожилом возрасте и в основном вызвана дефицитом железа.

Заболевания с этим симптомом

• Синдром Эллиса ван Кревельда
• Алкогольная эмбриопатия
• Osteoonychodysplasia

• Синдром Коффина-Сириса
• Дефицит железа
• Алкогольный синдром плода

• ДВЕРНОЙ синдром
• Синдром Марото-Лами
• Синдром Гурье

Диагностика и курс

Гипоплазия ногтей проявляется в виде маленьких необычно узких ногтей. Если ногти тяжелые, остаются только остатки. Гипоплазия может присутствовать на всех ногтях или только на отдельных ногтях. Часто консистенция ногтей изменяется из-за гипоплазии.

Другие симптомы и пороки развития, связанные с гипоплазией ногтей, зависят от основной причины недоразвития. В рамках синдрома Хуриес сопутствующие симптомы, такие как начало диффузной атрофии склеров в руках и ногах, гиперкератоз, склеродактилия и сухость кожи или гипогидроз. Помимо ногтей, остеоониходисплазия поражает органы и кости.

Синдром Эллиса ван Кревельда в первую очередь поражает ребра и сердце. Кроме того, для него характерен невысокий рост. Низкий рост также присутствует при синдроме Коффина-Сириса, который также связан с умственной отсталостью и общей гипоплазией рук и ног. Соответственно варьируют и симптомы, сопровождающие гипоплазию ногтей.

Когда гипоплазия ногтей поражает все ногти на руке или ноге, она обычно уменьшается с первого пальца руки или ноги. Врач распознает гипоплазию ногтей с первого взгляда. Ногтевой аппарат на пораженных пальцах рук или ног явно недоразвит и иногда недостаточно покрывает ногтевое ложе. В большинстве случаев диагноз ставится сразу после рождения, так как почти во всех случаях гипоплазия бывает врожденной.

Диагнозу гипоплазии ногтей обычно предшествует диагноз определенного синдрома, или два диагноза частично совпадают. В зависимости от общего вида пациента у врача возникнет первоначальное подозрение на один из упомянутых синдромов. Предполагаемый диагноз подтверждается процедурами визуализации и, при необходимости, молекулярно-генетическим анализом ДНК.

Прогноз для пациентов с изолированной гипоплазией ногтей отличный. Поскольку недоразвитие ногтей редко возникает изолированно, это утверждение следует рассматривать в связи с этим. В контексте синдрома прогноз зависит в первую очередь от наличия, тяжести и излечимости любой дисплазии органа. Крайне слабая и бессимптомная гипоплазия ногтей не считается патологией.

осложнения

Гипоплазия ногтей, то есть недоразвитие ногтей на руках и ногах, возникает, прежде всего, в контексте генетического заболевания с соответствующими осложнениями. Одним из примеров является синдром Гурье. В дополнение к низкорослым ногтям у человека, страдающего этим редким заболеванием, наблюдается пониженная секреция потоотделения (гипогидроз). У пациента очень сухая кожа, быстро перегревается.

Сухость кожи вызывает сильный стресс и чрезмерное ороговение (гиперкератоз). Кроме того, у этих пациентов повышен риск развития плоскоклеточного рака. Употребление алкоголя во время беременности также может вызвать гипоплазию ногтей. В зависимости от того, когда употреблялся алкоголь во время беременности, для младенца возникают типичные последствия.

В первом триместре в основном возникают пороки развития внутренних органов, например сердца или почек. Также можно добавить череп меньшего размера (микроцефалия) и мозг меньшего размера (микроэнцефалия). У ребенка нередки прерывания беременности. Наибольший риск выкидыша возникает во втором триместре. Здесь также могут наблюдаться нарушения развития.

Третий и последний триместры в основном характеризуются физическим и умственным развитием, поэтому употребление алкоголя может привести к тяжелым расстройствам психического развития и нарушениям роста у ребенка.

Когда нужно идти к врачу?

В случае гипоплазии ногтей лечение у врача не всегда необходимо. Как правило, пострадавший может сам решить, нужно ли лечить симптомы гипоплазии ногтей или нет. Во многих случаях эстетические жалобы могут привести к депрессии или снижению самооценки. В таком случае можно вылечить гипоплазию ногтей. Также может потребоваться консультация психолога, чтобы в дальнейшем не возникало комплексов неполноценности.

Кроме того, осмотр врача имеет смысл, если кожа очень сухая и потоотделение меньше. Гипоплазия ногтей также может быть связана с другими осложнениями, такими как пороки развития сердца или почек. Такие жалобы всегда должны рассматриваться и лечиться врачом. Нарушения роста также могут возникать у детей, и их должен контролировать врач. Если гипоплазия ногтей связана только с жалобами на ногти и кожу, трансплантат может относительно легко решить эти проблемы.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Легкая бессимптомная гипоплазия ногтей не требует терапии. Поскольку изменения ногтей обычно возникают как часть синдрома, приоритет следует отдавать другим симптомам синдрома, даже в случае тяжелой гипоплазии ногтей. Особенно это актуально для лечения жизненно важных органов. Если ногтевое ложе полностью непригодно для использования, возможно, дисплазию можно исправить.

В большинстве случаев эта коррекция принимает форму пересадки ногтевого ложа. Во время операции иссекается деформированное ногтевое ложе. В большинстве случаев образовавшаяся лунка закрывается кожным трансплантатом. Если кожа срослась, можно использовать искусственные ногти.

Поскольку при лечении гипоплазии ногтей основное внимание уделяется косметическим улучшениям, этот тип пересадки ногтевого ложа является достаточно успешным. Другие люди вряд ли смогут определить порок развития или вообще не смогут. Повышается качество жизни пострадавших и предотвращаются психологические проблемы из-за косметического дефицита.

Прогноз и прогноз

В большинстве случаев гипоплазия ногтей не приводит к каким-либо специфическим осложнениям или дискомфорту. Если симптом незначительный, прямого лечения не требуется. В результате этого симптома пациенты в основном страдают очень маленькими и узкими ногтями. В результате получается очень сухая кожа и потрескавшиеся ногти. Их можно лечить с помощью косметических средств или трансплантации ногтей.

Однако во многих случаях поражаются не только ногти. Большинство пациентов также страдают пороками развития сердца или умственной отсталостью, если гипоплазия ногтей была вызвана синдромом Эллиса-ван-Кревельда.

Если пороки на ногтях больше не беспокоят пациента, лечение не требуется. Нет боли или дискомфорта. Однако следует провести обследование других органов, чтобы исключить серьезный синдром. Если ногти не выглядят привлекательными, можно также провести пересадку ногтевого ложа. Других жалоб тоже не поступало. В частности, у женщин гипоплазия ногтей может привести к психологическим жалобам и снижению самооценки, поскольку в среднем для них внешний вид важнее, чем для мужчин.

Осложнения или серьезное течение обычно возникают только в том случае, если гипоплазия ногтей спровоцирована другим синдромом.

профилактика

Будущая мама может, по крайней мере, предотвратить гипоплазию ногтей в связи с алкогольной эмбриопатией, воздерживаясь во время беременности и, таким образом, защищая будущего ребенка от вредного воздействия алкоголя. В связи с приобретенной гипоплазией ногтей употребление железа считается профилактическим.

Ты можешь сделать это сам

В случае гипоплазии ногтей о возможностях самопомощи ничего не известно. Это просто симптом, который иногда возникает при определенных врожденных заболеваниях и не может быть изменен, приняв меры самостоятельно. Однако в контексте основных заболеваний этот симптом обычно не является главной проблемой.

Качество жизни пациента в значительной степени ограничивается другими физическими и, в некоторых случаях, психическими нарушениями, связанными с этими заболеваниями. Если гипоплазия ногтей слабая, лечение этого симптома зачастую не требуется. Даже заметная деформация не вызывает осложнений, дискомфорта или боли, поэтому по состоянию здоровья не потребуется ни лечение, ни самолечение. Однако все же может случиться так, что пациент страдает комплексами неполноценности из-за гипоплазии ногтей и в результате возникают психологические проблемы. Но это будет только в том случае, если пороки развития ногтей рук и ног выступают в качестве основного симптома.

Поскольку возможности для самостоятельного лечения отсутствуют, в этих случаях пересадка ногтевого ложа может быть проведена как косметическая операция. Однако с помощью интенсивной психологической поддержки качество жизни пострадавших может быть улучшено даже без хирургического вмешательства. Однако из-за множества других возможных симптомов пациенты с гипоплазией ногтей часто нуждаются в пожизненном уходе и поддержке.