Почечная агенезия

Почечная агенезия это отсутствие эмбрионального анального развития в одной или обеих почках. Односторонняя почечная агенезия обычно протекает бессимптомно и не ухудшает жизнь, тогда как двусторонние формы обычно фатальны. При двусторонней агенезии трансплантация почки - единственная эффективная терапия.

Что такое агенезия почек?

Диагноз агенезии почек обычно ставится пренатально на основании сонографии. Если одностороннее аномальное развитие выявляется только постнатально, это обычно случайная сонографическая находка, поскольку у пациента нет симптомов.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Во время эмбриогенеза у здорового эмбриона почки развиваются по частям. Это развитие происходит на основе промежуточной мезодермы и включает раздельное формирование передней, мочевой и задней почек. Шаги индивидуального развития очень сложны. На раннем этапе эмбрионального развития одна за другой образуются три почки. Последняя тренированная берет на себя функцию почек, в то время как две другие системы регрессируют или включаются в мочеполовой тракт.

Развитие продолжается с 22-го дня беременности примерно до пятой недели беременности. Если ошибка возникает при развитии почек плода, это может быть одна из причин. Почечная агенезия причина. При такой агенезии почек одна или даже обе почки не развиваются. Если поражена только одна почка, врач говорит об односторонней агенезии почек. Если поражены обе почки, имеется двусторонняя агенезия почек. Иногда также говорят об анефрии, которая обычно заканчивается летальным исходом.

причины

Причины агенеза почек кроются в эмбриогенезе. До пятой недели беременности почки дифференцируются либо неправильно, либо вовсе не дифференцируются. Агенезия почек на сегодняшний день обнаружена примерно у одного из 800–1100 живорождений. Мальчики страдали чаще, чем девочки. Семейное скопление определить не удалось. Предположительно, нет никаких генетических предрасположенностей, связанных с этим явлением.

Это означает, что почечная агенезия, вероятно, не передается. Вместо генетических причин, отсутствие развития одной или обеих почек может быть связано с неправильным развитием примитивного мочеточника. На метанефрогенную бластему пораженных также влияет нежелательное развитие, которое также причинно связано с агенезом. Окончательно не установлено, что именно вызывает нежелательное развитие мочеточника и бластемы. В настоящее время существуют предположения о спонтанных мутациях генов, вызванных токсинами окружающей среды.

Симптомы, недуги и признаки

Одностороннее отсутствие почек обычно компенсируется в процессе развития почек увеличением прикрепления второй почки. Клинически, если почки отсутствуют с одной стороны, симптомы отсутствуют, пока вторая почка полностью функциональна. Возникают сопутствующие пороки развития мочевыводящих органов, например, мочевого пузыря и мочеточника.

При определенных обстоятельствах также могут возникать рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, с которыми пороки развития причинно связаны. Двусторонняя агенезия почек также обычно связана с другими пороками развития. Так как пороки развития в этой форме агенеза, например, часто соответствуют множественным порокам развития легких, и без почек отходы не могут быть удалены из крови в долгосрочной перспективе даже при диализе, двусторонняя агенезия почек, как правило, несовместима с жизнью. , Помимо недостатка витаминов и эритропоэтинов, появляются симптомы отравления.

Диагностика и течение болезни

Диагноз агенезии почек обычно ставится пренатально на основании сонографии. Если одностороннее аномальное развитие выявляется только постнатально, это обычно случайная сонографическая находка, поскольку у пациента нет симптомов. Функцию почек можно проверить, исследуя мочу и сыворотку.

Для этого необходимо определение креатинина и мочевины, а также определение уровня электролита. Калий, натрий и хлор в первую очередь влияют на уровень электролита. Односторонняя агенезия почек обычно протекает без симптомов и практически не влияет на пациента. Двусторонние формы агенезии почек связаны с фатальным прогнозом.

осложнения

Как уже упоминалось, односторонняя агенезия почек обычно не вызывает никаких симптомов, потому что одна почка берет на себя функции обеих почек. Однако риск осложнений увеличивается, когда речь идет о заболеваниях нижних мочевыводящих путей. Если отсутствуют обе почки, выжить невозможно. Отсутствие почки часто даже не замечается больными.

Однако порок развития половых органов у пациенток наблюдается в 75–90 процентах случаев. Если односторонняя агенезия почки обнаружена случайно, все равно необходимо постоянное медицинское обследование, чтобы заранее исключить осложнения. Заболевания, которые могут вызвать потерю функции почек, всегда опасны.

Это часто приводит к тому, что пациенту требуется диализ, вплоть до полной почечной недостаточности, которую затем можно вылечить только с помощью трансплантата почки. Таким образом, пациенту с односторонней агенезией почек необходимо самостоятельно наблюдать за соответствующими симптомами и принимать меры для предотвращения заболеваний нижних мочевыводящих путей.

Это требует соответствующих мер гигиены, таких как мочеиспускание после коитуса или, у женщин, протирание выхода уретры в сторону ануса. При появлении признаков инфекции мочевыводящих путей необходимо немедленно сдать анализ крови и мочи. То же самое касается неясной лихорадочной инфекции. Инфекцию нижних мочевыводящих путей необходимо немедленно лечить антибиотиками.

Когда нужно идти к врачу?

Родители, у ребенка которых диагностирована агенезия почек, должны внимательно проконсультироваться со своим врачом. Отсутствие одной или обеих почек - серьезное заболевание, которое необходимо лечить как часть трансплантации органа. Соответственно, пострадавшие дети не могут покинуть больницу после родов, но должны находиться под пристальным наблюдением и уходом. После процедуры следует внимательно наблюдать за ребенком. О любых признаках отторжения донорской почки следует немедленно сообщать лечащему врачу.

Ребенка необходимо немедленно доставить в клинику, чтобы можно было назначить дальнейшее обследование и, при необходимости, новую операцию. При односторонней агенезии почек следует проконсультироваться с врачом, если у ребенка проявляются признаки тяжелого недомогания. В случае воспаления мочевыводящих путей или травм живота необходима немедленная диагностика у специалиста, так как существует риск воспалительного поражения почек. Помимо терапевта, обе формы почечной агенезии лечат терапевт. Кроме того, родители и дети должны получать терапевтическую поддержку.

Лечение и терапия

Полную анефрию можно вылечить только трансплантацией органа. Односторонняя агенезия почек обычно не требует лечения, поскольку увеличенная вторая почка удовлетворительно заменяет функцию отсутствующей почки. Осложнением являются сопутствующие заболевания, нарушающие функцию остальных почек. Функциональные заболевания почек вызывают у пациентов одностороннюю агенезию почек, например, обязательный диализ, и представляют большую опасность для жизни пострадавших, чем для людей без отсутствующей почки.

По этой причине все заболевания мочевыводящих путей и травмы брюшной полости необходимо контролировать с осторожностью и осторожностью, чтобы предотвратить функциональное заболевание почек. Поэтому врач просит пациентов с односторонней агенезией почек внимательно следить за собой, например, если у них развивается воспаление нижних мочевыводящих путей, поскольку такое воспаление может привести к воспалительному поражению почек.

Гигиенические меры для профилактики инфекций мочевыводящих путей являются важнейшими профилактическими мерами, с помощью которых пациент может защитить свою оставшуюся почку. Как только появляются первые признаки инфекции мочевыводящих путей или другой инфекции неясного происхождения, пациенты, перенесшие агенезию почек, должны немедленно получить эти симптомы у врача с помощью анализов крови и образцов мочи, прежде чем их односторонние почки могут быть повреждены. При воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей необходимо как можно раньше проводить антибактериальную терапию.

Прогноз и прогноз

Прогноз агенезии почек зависит от степени индивидуальных жалоб. Решающим для дальнейшего курса является выяснение, затронута ли одна или обе почки нарушением здоровья. Большинству пострадавших диагноз ставится еще в утробе матери. Таким образом, врачи могут быстро и всесторонне реагировать на возможные жалобы, поскольку они готовы к нарушениям здоровья.

Если заболевание плохо прогрессирует, поражаются обе почки больного. В этих случаях возникает необходимость в пересадке почки. Трансплантация донорского органа сопряжена с многочисленными осложнениями и побочными эффектами. Предоставляется пожизненная медицинская помощь, поэтому любые жалобы могут быть немедленно рассмотрены.

У некоторых пациентов заболевание долгое время остается незамеченным. Существующие жалобы для них несущественны, или у соответствующего человека ситуация бессимптомна. Это часто бывает, когда агенезия почек затрагивает только одну почку.В этом случае здоровая почка берет на себя функции обоих органов, поэтому в повседневной жизни часто не наблюдается никаких нарушений.

В основном люди с этим заболеванием имеют более высокий риск заражения. Если возникают осложнения или другие заболевания, существует риск отказа органа. Как только способность почек нарушается, развивается опасное для жизни состояние.

профилактика

Причины агенезии почек пока неизвестны. Поэтому предотвратить эту аномалию почек сложно. Поскольку генетические мутации, вызванные токсинами окружающей среды, теперь связаны с деформацией, предотвращение контакта с ядом может быть профилактической мерой. С другой стороны, нельзя полностью избежать попадания токсинов из окружающей среды во время беременности.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев в распоряжении пострадавшего очень мало и очень ограниченные меры или возможности для непосредственного последующего ухода. Таким образом, пострадавшие должны обратиться к врачу при первых симптомах или признаках заболевания, чтобы не было дальнейших осложнений или жалоб. Агенезия почек не может излечить сама себя.

Это заболевание не всегда требует лечения, хотя регулярные осмотры и осмотры у врача очень важны. В частности, врач должен регулярно проверять почки и мочевыводящие пути. Также следует проводить регулярные анализы крови.

В некоторых случаях агенезия почек может вызывать инфекции или воспаление мочевыводящих путей или почек, поэтому необходимо лечение с помощью антибиотиков. Пострадавшие должны всегда соблюдать правильную дозировку и регулярное потребление, при этом следует избегать употребления алкоголя во время лечения.

В целом, здоровый образ жизни со здоровым питанием может очень положительно повлиять на дальнейшее течение болезни. Обычно это заболевание не снижает продолжительность жизни заболевших.

Ты можешь сделать это сам

Односторонняя почечная аганезия не требует лечения. Ребенок легко может вырасти с почкой без каких-либо осложнений. Однако родители должны следить за любыми необычными симптомами и при необходимости сообщать о них врачу.

Если все же возникают симптомы, указывающие на нарушение функции почек, необходимо обратиться в скорую медицинскую помощь. При двусторонней почечной аганезии без диализа ребенок не выживает. Самая важная мера самопомощи - справиться со страхами, связанными с такими тяжелыми страданиями. После трансплантации почки ребенок должен находиться под постоянным наблюдением, чтобы в случае возникновения осложнений сразу же вызвать врача. Родители также могут организовать амбулаторное лечение, чтобы помочь им ухаживать за ребенком.

Помимо симптоматического лечения, родители должны посетить специализированный центр внутренних болезней и узнать больше о почечной аганезии. В целом, знание болезни помогает принять правильные меры в экстренных случаях. По мере взросления ребенка необходимо информировать его о своем состоянии. Родители могут сами взять на себя эту задачу и сообщить ребенку о заболевании вместе с ответственным нефрологом или семейным врачом.