Paraproteinemia

У одной Paraproteinemia это состояние, при котором в крови обнаруживаются так называемые парапротеины. В частности, в крови все чаще присутствует особый моноклональный иммуноглобулин и соответствующие легкие цепи иммуноглобулина.

Что такое парапротеинемия?

В принципе, каждая обнаруженная парапротеинемия должна рассматриваться как множественная миелома или плазмоцитома, пока это подозрение не будет опровергнуто. Это делает необходимым количественное определение иммуноглобулинов как в моче, так и в сыворотке.
© Герхард Зейберт - stock.adobe.com

парапротеинемия также известны как моноклональные гаммопатии. Они описывают наличие гомогенного иммуноглобулина в крови человека. В прежние времена парапротеинемия, не связанная с множественной миеломой или другими клональными лимфопролиферативными заболеваниями, была известна как «доброкачественная гаммопатия» или «доброкачественная парапротеинемия».

Тем не менее, термин «моноклональная гаммопатия неопределенного значения» в последние годы стал применяться среди медицинских работников для обозначения этих заболеваний. Сокращение этого названия - MGUS, и оно используется во многих случаях. MGUS определяется как заболевание, при котором люди имеют моноклональный иммуноглобулин в моче или сыворотке в течение длительного периода времени.

Этот иммуноглобулин должен присутствовать в постоянной концентрации, и заболевание должно протекать бессимптомно. Моноклональный иммуноглобулин образуется в костном мозге. Некоторые плазматические клетки, которые медленно размножаются и не проявляют злокачественного поведения, ответственны за выработку этого вещества. Очень часто болезнь можно диагностировать только после длительного периода наблюдения.

причины

Парапротеинемия обычно связана с различными другими заболеваниями и симптомами. Причины возникновения парапротеинемии также различаются в зависимости от соответствующего заболевания. Чтобы получить более полное представление об общих клинических картинах и их причинах, были сформированы подгруппы.

Каждая из этих групп относится к белку, концентрация которого превышает нормальное значение по разным причинам. Подгруппы обычно относятся к множественной миеломе, остеокластической множественной миеломе, болезни отложений IgG и болезни Вальденстрема. Другие подгруппы включают моноклональную гаммопатию неизвестного значения и болезнь тяжелых цепей. Следует отметить, что некоторые из этих заболеваний относятся к так называемым неходжкинским лимфомам.

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы и симптомы парапротеинемии проявляются по-разному и варьируются от пациента к пациенту и в зависимости от основного заболевания. Типичной характеристикой парапротеинемии является, например, повышенная вязкость крови.

Вязкость более выражена, чем обычно, из-за повышенного количества белков в крови. Из-за такой повышенной вязкости возможны дальнейшие жалобы. К ним относятся, например, невропатии, амилоидоз и нарушения свертывания крови. Кроме того, иногда одновременно обнаруживаются так называемые холодовые агглютинины.

В то же время при парапротеинемии во многих случаях наблюдается недостаток нормальных иммуноглобулинов. Это может привести к повышенной восприимчивости к инфекции у пораженного человека. В принципе, речь идет о парапротеинемии, если содержание плазматических клеток в клетках костного мозга превышает 30 процентов.

Термин парапротеинемия также используется, когда опухоль, состоящая из плазматических клеток, обнаруживается при биопсии ткани.

Диагностика и течение болезни

Когда дело доходит до диагностики парапротеинемии, можно выбрать один из нескольких вариантов. В принципе, каждая обнаруженная парапротеинемия должна рассматриваться как множественная миелома или плазмоцитома, пока это подозрение не будет опровергнуто. Это делает необходимым количественное определение иммуноглобулинов как в моче, так и в сыворотке.

Кроме того, необходимо проанализировать иммунную фиксацию. Кроме того, следует исследовать общий анализ крови и особенно содержание кальция и креатинина в сыворотке крови. В рамках рентгенологического исследования, помимо прочего, визуализируются позвоночник, череп и таз. В некоторых случаях показано МРТ позвоночника.

Может потребоваться биопсия костного мозга. Пациенты должны проходить регулярные осмотры, чтобы постоянно контролировать наличие парапротеинов и других параметров. Результаты исследования костного мозга часто проверяются ежегодно, особенно у молодых пациентов.

Все боли, что происходит в костно-мышечной системе должны быть изучены с помощью методов визуализации. Образцы мочи особенно подходят для диагностики парапротеинемии. Потому что здесь легко определить, не завышено ли содержание белка. Как только концентрация определенных белков в моче увеличивается до более чем одного грамма за 24 часа, можно предположить парапротеинемию.

осложнения

Из-за парапротеинемии пострадавшие могут страдать от различных недугов. Однако, как правило, возникают нарушения свертываемости крови, так что кровь очень вязкая. Кроме того, иммунная система пациента также значительно ослаблена, что делает его более восприимчивым к различным инфекциям и заболеваниям. При парапротеинемии лимфатические узлы пациента часто увеличиваются, и пораженные чувствуют себя больными и истощенными.

В худшем случае тоже может возникнуть опухоль. Если это останется незамеченным и не будет лечить, пострадавший во многих случаях умрет. Парапротеинемию можно лечить химиотерапией или другими лекарствами. Однако существуют различные побочные эффекты, которые могут очень негативно повлиять на жизнь пострадавшего.

Радиация или трансплантация стволовых клеток также могут уменьшить парапротеинемию. Однако опухоль необходимо удалить хирургическим путем. Это также может снизить продолжительность жизни пострадавшего. Кроме того, многие пациенты зависят от психологического лечения в случае депрессии или других психологических проблем.

Лечение и терапия

В случае парапротеинемии основное внимание уделяется лечению соответствующих симптомов. Лечащий специалист выбирает лечебные мероприятия в зависимости от конкретного случая. Цель состоит в том, чтобы устранить причину аномального увеличения белка. Для этого доступны различные варианты лечения.

К ним относятся, например, химиотерапия, лечение бисфосфонатами или иммуномодуляция. Также возможна лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток и хирургические вмешательства. Опухоль, образующая белок, удаляется хирургическим путем.

Прогноз заболевания основывается на различных критериях. Например, если количество парапротеинов постоянно увеличивается, это ухудшает прогноз. В редких случаях у пораженных пациентов развивается болезнь Вальденстрема, злокачественная неходжкинская лимфома или амилоидоз.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства для укрепления защиты и иммунной системы

Прогноз и прогноз

Прогноз при парапротеинемии сильно зависит от основного заболевания, которое ее вызывает. У большинства пациентов диагностируются хронические заболевания, которые в конечном итоге приводят к изменению свертываемости крови. Поскольку основные заболевания часто не поддаются лечению, дальнейшая перспектива развития парапротеинемии неблагоприятна. Скорее, пострадавшие нуждаются в пожизненном лечении от наркозависимости, чтобы не вызвать каких-либо острых заболеваний.

Кроме того, следует ожидать вторичных заболеваний. У пациентов с парапротеинемией часто наблюдается повышение восприимчивости к инфекциям. Организм в целом ослаблен и больше не может адекватно реагировать на патогены, как обычно. Если развитие будет очень неблагоприятным, у пациента разовьется опухоль. В результате существует потенциальный риск для ожидаемой продолжительности жизни, и способность справляться с повседневной жизнью серьезно ограничена. Лечение рака необходимо для облегчения имеющихся симптомов. Несмотря на все усилия, у большинства пациентов опухолевое заболевание заканчивается преждевременной смертью.

При прогнозировании следует также учитывать, что эмоциональное напряжение, вызванное общим состоянием здоровья, может привести к последующим психологическим расстройствам. В целом это также затрудняет дальнейшее развитие и может быть очень утомительным. В большинстве случаев это также приводит к дальнейшему ухудшению физического здоровья.

профилактика

Конкретные меры по предотвращению парапротеинемии не известны в соответствии с текущим состоянием медицинских исследований. По этой причине при малейших симптомах или признаках болезни следует обращаться к подходящему специалисту. Поскольку чем раньше будет поставлен диагноз, тем в некоторых случаях более благоприятный прогноз для парапротеинемии.

уход за выздоравливающим

В случае парапротеинемии меры последующего наблюдения в большинстве случаев очень ограничены. В идеале пострадавший должен проконсультироваться с врачом на ранней стадии, чтобы у него не было других осложнений и жалоб. Чем раньше обращаются к врачу, тем лучше обычно протекает болезнь.

Большинство пациентов зависят от того, какую опухоль нужно удалить. Постельный режим следует сохранять после операции. Следует избегать физических нагрузок, стрессовых и физических нагрузок, чтобы не перегружать организм без надобности. Вам также следует регулярно проходить осмотры и обследования у врача, чтобы быстро выявить и удалить новые опухоли.

Нередко очень важна психологическая поддержка собственной семьи, поэтому особенно любящие и интенсивные обсуждения могут положительно повлиять на дальнейшее течение болезни. Дальнейшее течение парапротеинемии во многом зависит от времени постановки диагноза, поэтому общий прогноз обычно невозможен.Это заболевание также может ограничивать продолжительность жизни пострадавшего.

Ты можешь сделать это сам

Этот диагноз требует тщательного обследования пациента, чтобы определить, что вызывает парапротеинемию. Это основное заболевание может быть опухолью и требует соответствующего лечения. Следует также соблюдать медосмотры, которые должны пройти в дальнейшем течении болезни, и серьезно относиться к любым дополнительным жалобам на физическое состояние.

Пациенты с парапротеинемией склонны чувствовать усталость и истощение. Кроме того, существует повышенная восприимчивость к инфекции. Соответствующий образ жизни помогает свести к минимуму эти симптомы. Этот образ жизни состоит из различных компонентов. С одной стороны, это диета, которая должна состоять из свежих ингредиентов и быть богатой витаминами и клетчаткой. Любой лишний вес следует аккуратно уменьшить. Чтобы вывести токсины из организма, также желательно много пить. Здесь хорошо зарекомендовали себя негазированная минеральная вода, чай и жидкие сприттеры для сока.

Согласно последним исследованиям, здоровое питание также положительно влияет на любую депрессию. Поскольку парапротеинемия - это очень тяжелый диагноз, может быть показана дополнительная сопутствующая терапия. Пациенту с парапротеинемией также помогает регулируемый ритм сна и бодрствования. Ему следует избегать алкоголя и никотина и вместо этого регулярно заниматься физической активностью. Здесь хорошо себя зарекомендовали долгие прогулки по лесу или велосипедные прогулки на свежем воздухе.