Синдром Фогта-Коянаги-Харады

Синдром Фогта-Коянаги-Харады является многофакторным заболеванием, причина которого до конца не выяснена. Однако можно предположить аутоиммунную реакцию против меланоцитов, опосредованную Т-клетками. Возможен и вирус как триггер. Главный симптом заболевания - хронический увеит. Ранняя диагностика и раннее начало агрессивной терапии важны для сохранения зрения.

Что такое синдром Фогта-Коянаги-Харада?

Синдром Фогта-Коянаги-Харады - многофакторное заболевание, при котором на первый план выходит хронический увеит - хроническое воспаление радужной оболочки. Основной симптом - хронический увеит - можно классифицировать по анатомическому происхождению.

Подразделяются на: передний увеит, задний увеит, промежуточный увеит и панувеит. В случае переднего увеита поражается передняя часть радужной оболочки; дальнейшая дифференциация может быть проведена между иритом и циклитом. При заднем увеите поражаются задние части радужки - сетчатка, хоридея, стекловидное тело, макула или слуховой нерв.

Напротив, промежуточный увеит - это воспаление в средней части радужной оболочки. Если панувеит присутствует, все части радужки поражены воспалением. Симптомы увеита, которые присутствуют во всех вариантах, - это боль, чувствительность к свету, слезотечение и ощущение инородного тела.

В случае переднего увеита также наблюдается покраснение глаза, тогда как в случае заднего увеита основное внимание уделяется снижению остроты зрения. Из-за симптомов неспециалисты-медики часто путают увеит с конъюнктивитом. Помимо описанного хронического воспаления радужной оболочки, возникают различные вторичные заболевания.

К ним относятся отслоение сетчатки, помутнение стекловидного тела, папиллит с атрофией зрительного нерва и глаукома, менингит, различные кожные симптомы, такие как полиоз (обесцвечивание волос на теле), витилиго (заболевание, характеризующееся потерей пигмента) и выпадение волос (алопеция).

Также могут возникать симптомы внутреннего уха, например повышенная чувствительность к высоким нотам. Заболевание возникает в основном у людей с сильной пигментацией в возрасте от 20 до 50 лет.

причины

Точные причины синдрома пока не выяснены. Однако можно предположить, что болезнь вызвана вирусом или аутоиммунными реакциями против меланоцитов, опосредованными Т-клетками. Т-клетки относятся к группе лимфоцитов.

Они созданы, как и другие клетки крови в костном мозге. Дифференцировка происходит в тимусе. Из-за расположения дифференцировки клетки называются Т-клетками. (T означает тимус). Т-клетки распознают чужеродные для организма антигены через рецептор, так называемый Т-клеточный рецептор (TCR).

Следовательно, они представляют собой часть иммунной системы человека и реагируют на антигены, чужеродные для организма. Меланоциты представляют собой пигментные клетки кожи, которые составляют от пяти до десяти процентов клеток базального слоя эпидермиса. В дополнение к слою базальных клеток эпидермиса меланоциты находятся во внешней оболочке корня и в луковице волосяного фолликула.

Меланоциты имеют меланосому, клеточную органеллу, которая возникает из беспигментных премеланосом, бесструктурная, сильно пигментированная и электронно-микроскопическая характеристика меланоцита. Пигмент кожи меланин, который синтезируется из тирозина, накапливается в меланосоме и передается соседним движущимся вверх кератиноцитам. Сами меланоциты не сильно пигментированы, потому что они постоянно передают меланин кератиноцитам.

Чем больше меланина вырабатывает человеческий организм, тем он более пигментирован. Если теперь Т-клетки реагируют на меланоциты, это можно описать как аутоиммунную реакцию, поскольку Т-клетки, вопреки своей реальной функции, реагируют не на чужеродный антиген, а на собственные клетки организма. В этом случае мы говорим о так называемых аутоиммунных заболеваниях - иммунная система или иммунная защита направлена ​​против собственных структур организма.

Симптомы, недуги и признаки

В клинике синдром Фогта-Коянаги-Харада особенно заметен из-за хронического увеита и различных вторичных заболеваний. Многие пациенты принимают (хронический) увеит за конъюнктивит, потому что симптомы иногда очень похожи. Возникают боль, ощущение инородного тела, передний увеит, покраснение и чувствительность к свету.

При заднем варианте увеита, однако, не наблюдается покраснения глаза, а наблюдается снижение остроты зрения. Помимо хронического воспаления радужной оболочки, возникают различные другие офтальмологические заболевания. Здесь следует упомянуть отслойку сетчатки, помутнение стекловидного тела и папилит с вторичной атрофией зрительного нерва и глаукомой.

Помимо упомянутых заболеваний глаз, возникают различные другие вторичные заболевания: менингит, кожные симптомы и симптомы внутреннего уха. Особенно страдают пигментные люди. Заболевание обычно начинается в возрасте от 20 до 50 лет.

Диагностика и течение болезни

Диагноз ставится клинически. Это означает, что не существует собственных тестов для определения наличия синдрома Фогта-Коянаги-Харады. Диагноз синдрома ставится исключительно на основании имеющихся симптомов или имеющихся вторичных заболеваний.

На основании симптомов, существующих вне офтальмологических жалоб, говорят о полном, неполном или вероятном диагнозе. Прогноз заболевания с точки зрения сохранения зрения хороший, если синдром своевременно выявлен и своевременно начато лечение.

осложнения

Синдром Фогта-Коянаги-Харада может привести к ряду различных жалоб и, таким образом, очень негативно сказаться на качестве жизни пострадавшего. Большинство пациентов часто страдают конъюнктивитом, который в худшем случае может привести к слепоте. Боль или ощущение инородного тела также могут возникать в глазу и отрицательно сказываться на зрении человека.

Кроме того, синдром Фогта-Коянаги-Харада приводит к значительно повышенной светочувствительности. Радужная оболочка также может воспалиться, и зрение пациента может продолжать ухудшаться. Внезапные проблемы со зрением, особенно у детей и молодых людей, могут привести к серьезным психологическим проблемам или депрессии.

В случае слепоты люди, страдающие слепотой, зависят от помощи других людей или их родителей в своей жизни и значительно ограничены в своей повседневной жизни. Поскольку синдром Фогта-Коянаги-Харада нельзя лечить причинно, с помощью лекарств лечат только отдельные симптомы. Обычно никаких осложнений или других жалоб нет.

Однако пациенты всегда зависят от приема лекарств. Синдром Фогта-Коянаги-Харада не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни пациента.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Когда нужно идти к врачу?

При синдроме Фогта-Коянаги-Харада обычно необходимо посещение врача. Это заболевание невозможно вылечить самостоятельно, поэтому пострадавшему следует обратиться к врачу, как только появятся первые симптомы и признаки болезни. Ранняя диагностика с последующим лечением всегда очень положительно влияет на дальнейшее течение болезни и может предотвратить дальнейшие осложнения.

В случае синдрома Фогта-Коянаги-Харада следует обратиться к врачу, если пациент страдает очень сильной болью в глазах. Эта боль возникает без особой причины и не проходит сама по себе. Ощущение инородного тела в глазу также может указывать на синдром и также должно быть осмотрено врачом.

Также снижается зрение и наблюдается сильное покраснение глаз. В некоторых случаях помутнение стекловидного тела может указывать на синдром Фогта-Коянаги-Харада. Заболевание обычно может распознать и лечить офтальмолог. Дальнейшее течение сильно зависит от времени постановки диагноза.

Лечение и терапия

Терапия агрессивна с высокими дозами стероидов. В более долгосрочной перспективе также можно использовать иммунодепрессанты - вещества, подавляющие иммунную систему организма. Например, циклоспорин можно назвать активным ингредиентом. Стероиды назначаются системно. Стероиды обладают противовоспалительным действием.

профилактика

Профилактика невозможна.

уход за выздоравливающим

В случае синдрома Фогта-Коянаги-Харады, пострадавшие имеют очень ограниченные и очень немногие прямые меры последующего наблюдения. Поскольку это врожденное заболевание, полностью вылечить его обычно не удается. Следовательно, в идеале пострадавший должен обратиться к врачу при первых признаках и симптомах заболевания, а также начать лечение, чтобы предотвратить появление других жалоб.

Генетическое обследование и консультация также очень полезны, если вы хотите иметь детей, и их следует проводить, чтобы предотвратить возникновение синдрома у ваших потомков. Большинство людей, страдающих этим заболеванием, зависят от различных хирургических вмешательств, с помощью которых обычно можно облегчить симптомы и пороки развития.

В любом случае пострадавший должен отдохнуть и расслабиться после процедуры. Следует избегать физических нагрузок, стрессовых и физических нагрузок, чтобы не перегружать организм без надобности. Лечение синдрома Фогта-Коянаги-Харады по-прежнему проводится с помощью физиотерапии или физиотерапии. Пострадавшие также могут повторять многие упражнения дома и, таким образом, ускорять процесс заживления. В некоторых случаях это заболевание также ограничивает продолжительность жизни человека.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Фогта-Коянаги-Харада требует лечения. Терапия пороков развития и функциональных нарушений организма может сопровождаться различными мерами самопомощи.

Симптомы кожи можно лечить с помощью натуральных средств ухода из аптеки или аптеки. Использование агрессивных кремов или мазей следует предварительно обсудить с врачом, так как могут возникнуть осложнения. Защитные наушники можно использовать при повышенной чувствительности к высоким тонам, как это происходит в контексте типичных симптомов внутреннего уха. Помимо берушей доступны и классические наушники. В случае серьезных симптомов, таких как лихорадка или желудочно-кишечные жалобы, например, возникающие в связи с менингитом, отдыхайте и отдыхайте. Также следует пить много воды. Важно сообщить врачу о серьезных осложнениях. В случае серьезных жалоб вам следует обратиться в службу экстренной медицинской помощи.

В случае папиллита необходимо щадить пораженный глаз. Подходящие глазные капли из аптеки снимают симптомы. Кроме того, пораженный глаз следует защищать от прямых солнечных лучей и других раздражителей. Какие меры полезны и необходимы при синдроме Фогта-Коянаги-Харада, лучше всего обсудить с ответственными врачами.