Аминокислоты - одно из важнейших веществ для человеческого организма. Без этого метаболизм не может производить белки, метаболизм печени, рост, структура кожи, ногтей и волос, а также функционирование нервной системы было бы невозможным.
Аминокислоты являются строительными блоками для синтеза белков и служат основными строительными блоками для глюконеогенеза, который является метаболическим путем для образования глюкозы. Из Аминокислотный метаболизм таким образом, включает все биохимические процессы в организме во время состава, распада и преобразования аминокислот.
Что такое метаболизм аминокислот?
Человеческий организм может сам производить одни аминокислоты, а другие получать с пищей. Используемые процессы сложны.
Используются ферменты и коферменты, которые в случае дефекта или недостаточного образования таких ферментов приводят к нарушению обмена аминокислот, что, в свою очередь, приводит к серьезным заболеваниям.
Отдельные аминокислоты также образуют предшественники гормонов и нейротрансмиттеров или используются в составе азотистых соединений.
Функция и задача
В основном аминокислоты делятся на незаменимые и заменимые. Образование и распад аминокислот является частью метаболизма аминокислот.
Организм человека не может производить незаменимые аминокислоты сам по себе, так как в процессе эволюции соответствующие ферменты постепенно терялись, и синтез довольно громоздок. Они попадают в организм с пищей и называются лейцин, изолейцин, лейцин, метионин, лизин, фенилаланин, триптофан, треонин и валин. В случае заболеваний метаболизма аминокислот также необходимы другие аминокислоты, например Б. при фенилкетонурии тирозин.
Организм может сам производить незаменимые аминокислоты. Таковы, например, B. аспарагиновая и глутаминовая кислоты, аланин или серин. Образование происходит в печени и почках, а для процессов в печени организму необходимы альфа-кетокислоты, которые становятся доступными в результате бета-окисления жирных кислот.
Альфа-кетокислоты используются для переноса аминогрупп через аминокислоты. Организм получает производное от витамина B6, которое называется пиридоксальфосфатом кофермента и играет важную роль в передаче. В метаболизме аминокислот кофермент также отвечает за дегидратацию, трансаминирование и декарокисление в биогенные амины.
Дегидрирование - это процесс отделения водорода от молекул, то есть органических соединений, которые были окислены. Это происходит в эндотермической реакции, но также может быть преобразовано в экзотермическую реакцию кислородом, который затем образует воду.
Во время трансаминирования альфа-аминогруппа аминокислоты смещается в альфа-кетокислоту, создавая новую альфа-кетокислоту и аминокислоту. Необходимые для этого ферменты называются трансаминазами. Акцепторами являются кетоглутарат, оксалоацетат и пировиноградная кислота. Происходящий таким образом процесс всегда обратим.
Декарбоксилирование - это отщепление карбоксильной группы от молекулы и связанное с этим образование диоксида углерода. Таким образом объединяются биогенные амины, которые, в свою очередь, представляют собой основные молекулы, несущие аминогруппы.
В случае заменимых аминокислот альдегидная группа кофермента пиридоксальфосфата и аминогруппа кислоты образуют основание Шиффа с удалением воды. Таким образом, основание Шиффа стабилизируется катионной группой внутри фермента. В пиридиновом кольце кофермента по-прежнему наблюдается электрофильный эффект азота и образование кетимерной информации, которая нестабильна и преобразуется. Это можно сделать путем переаминирования или дезаминирования.
Последний включает отщепление аминогруппы от аминокислоты и повторное использование аммиака. Это, например, B. важен для значений pH крови, но в низких концентрациях распознается мозгом как токсичный и поэтому превращается в печени в мочевину, которая затем выводится из организма.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от мышечной слабостиБолезни и недуги
При нарушении обмена аминокислот возникают серьезные повреждения организма и сопутствующие заболевания. Большинство из них являются врожденными генными эффектами, которые передаются по наследству. Многие из них довольно редки, и их проявления зависят от того, отсутствуют ферменты или просто нарушена их функция.
В метаболизме аминокислот происходит несколько процессов, которые, в свою очередь, требуют разных ферментов. Нарушения также могут быть разными. Тем более сложно диагностировать такие заболевания. Симптомы не всегда известны, и их также сложно идентифицировать.
Большинство дефектов проявляется в том, что промежуточные продукты больше не могут быть превращены в аминокислоты. Предварительные этапы этого процесса также могут быть заблокированы. Связанные с этим последствия - накопление таких промежуточных продуктов, в результате чего функции больше не могут выполняться из-за недостатка аминокислот. Вскоре это приводит к повреждению тканей и органов или симптомам отказа. В этих условиях транспорт аминокислот нарушается. Аминокислоты больше не выводятся с мочой, а транспортируются обратно в организм.
Возникающие в результате этого заболевания, например, Б. альбинизм, алкаптонурия и фенилкетонурия. Во всех трех проявлениях метаболизм тирозина нарушен. По этой причине при альбинизме человеческий организм больше не может производить пигмент кожи меланин. Поэтому кожа, глаза и волосы очень светлые, от розового до белого.
Тирозин производится из фенилаланина аминокислоты, который получают с пищей. Если этого не происходит, гормон щитовидной железы тироксин или вещества-посредники, такие как катехоламины, больше не могут образовываться в дополнение к меланину. При алкаптоннурии фермент гомогентизин оксигеназа отсутствует. Это превращает гомогенную эту кислоту в малеилуксусную кислоту. Как алкаптон, он выводится с мочой или накапливается в организме. Это вызывает воспаление, вызванное отложениями кристаллов или кальция в суставах, а также камни в почках или сердечную дисфункцию. Один из возможных диагнозов - добавление оснований, из-за чего моча становится черной.
Фенилкетонурия - наиболее частое нарушение обмена аминокислот. Это вызвано дефектом фермента фенилаланингидроксилазы, который отвечает за превращение фенилаланина в тирозин. Если этого не происходит, фенилаланин откладывается в тканях и крови и начинает повреждать мозг. Это влияет на все физическое развитие и задерживает его. Возможны судороги и умственная отсталость.
При этом дефекте существует диета, обогащенная специальными аминокислотами, которые при использовании в первые два месяца жизни ребенка приводят к нормальному развитию. Диету нужно соблюдать до полового созревания.
