буллезный пемфигоид это аутоиммунное заболевание кожи, связанное с образованием волдырей, частота которого значительно увеличивается с 60 лет. Буллезный пемфигоид, ежегодно регистрирующий от 0,7 до 1,8 новых случаев на 100 000 жителей, является редким заболеванием, хотя и наиболее распространенным аутоиммунным пузырчатым дерматозом.
Что такое буллезный пемфигоид?
© Питер Гермес Фуриан - stock.adobe.com
Буллезный пемфигоид - это аутоиммунное заболевание кожи (аутоиммунный дерматоз), которое связано с субэпидермальными выпуклыми волдырями (буллами).
Часто геморрагические волдыри (ведущие к кровотечению) могут проявляться на покрасневшей (в виде эритемы) и здоровой коже. В частности, образование пузырей поражает брюшную полость и опрелости (включая подмышки, сгибатели конечностей, паховую область, ягодичные складки), тогда как слизистая оболочка ротовой полости обычно не поражается (примерно в 20%).
Буллезный пемфигоид часто связан с некоторыми аутоиммунными заболеваниями, такими как язвенный колит, полимиозит или ревматоидный артрит, и в редких случаях со злокачественными опухолями. Помимо пухлых твердых волдырей, которые являются основным симптомом буллезного пемфигоида и в некоторых случаях могут указывать на зуд или волдыри (крапивница), в результате вторичной стрептококковой или стафилококковой инфекции может развиться пиодермия (гнойное воспаление кожи).
причины
Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием и, соответственно, возникает из-за нарушения регуляции иммунной системы. В этом процессе образуются собственные аутоантитела организма, так называемые иммуноглобулины G (IgG), которые направлены против определенных белков гемидесмосом, которые, как клеточные компоненты клеточной мембраны, обеспечивают связь между эпидермисом и базальной мембраной (между эпидермисом и дермой или дермой). являются.
Макрофаги (клетки-мусорщики) и моноциты (предварительная стадия макрофагов) разрушают области гемидесмосом, которые аутоантитела ошибочно отмечают как пагубные (злокачественные), так что адгезия (сцепление) между пораженными слоями кожи больше не гарантируется. Возникает скопление жидкости и образуются волдыри.
Точно не ясно, что вызывает это неправильное регулирование. Известно, что буллезный пемфигоид может быть вызван (спровоцирован) лекарствами, такими как фуросемид, диазепам, диуретики или ингибиторы АПФ, некоторыми злокачественными опухолями (включая карциному бронхов и простаты) и УФ-излучением.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от сыпи и экземыСимптомы, недуги и признаки
Буллезный пемфигоид проявляется прежде всего через заметные изменения кожных покровов. У большинства людей появляется покраснение и красные узелки, некоторые из которых опухшие и очень зудящие. Через несколько недель или месяцев эти шишки превращаются в маленькие пузырьки. Они могут появиться на покрасневшей коже, но часто также распространяются на здоровые участки кожи.
Обычно они имеют размер от нескольких миллиметров до двух сантиметров и наполнены прозрачной желтоватой жидкостью. Иногда мочевой пузырь частично наполняется кровью. Верхушка волдырей образована эпидермисом, поэтому буллезный пемфигоид обычно очень устойчивый и пухлый.
Если он открывается, на пораженном участке появляются поверхностные, легко кровоточащие и сочащиеся дефекты кожи. Покраснение, отеки, уплотнения и дефекты кожи часто сосуществуют и образуют цвет лица, характерный для этого заболевания. Кожные изменения могут произойти на любом участке тела.
Они особенно часто встречаются в области живота, подмышек, паха, внутренней поверхности бедер и бедер рук. Слизистая оболочка рта или конъюнктива поражена у каждого пятого пациента. Болезненные эрозии появляются всплесками и часто заживают сами по себе. При отсутствии лечения буллезный пемфигоид может длиться годами.
Диагностика и курс
Буллезный пемфигоид обычно может (около 80-90 процентов) в дополнение к основному клиническому симптому (вздутие волдырей) на основании обнаружения аутоантител (IgG и его комплемент C3) к гемидесмосомам в lamina lucida базальной мембраны (прямая иммунофлюоресценция) или в сыворотке крови ( непрямая иммунофлуоресценция) можно диагностировать с помощью флуоресцентных анти-антител.
Кроме того, в некоторых случаях скорость оседания увеличивается, и в сыворотке может быть обнаружена периферическая эозинофилия (повышенная концентрация эозинофильных гранулоцитов) или другие иммуноглобулины (IgE). Гистологически (тонкие ткани) инфильтраты дермы могут быть обнаружены эозинофильными и нейтрофильными гранулоцитами (некоторыми лейкоцитами), а также лимфоцитами и гистиоцитами.
С помощью методов визуализации (рентген грудной клетки, УЗИ брюшной полости) и анализа стула можно исключить опухоли как триггеры. Буллезный пемфигоид в большинстве случаев развивается спонтанно и имеет рецидивирующее, рецидивирующее течение. При отсутствии лечения буллезный пемфигоид приводит к летальному исходу в 30-40% случаев.
осложнения
Как правило, буллезный пемфигоид значительно снижает качество жизни пациента. На коже человека ощущается сильный и очень неприятный дискомфорт. Развивается зуд, связанный с покраснением кожи. Если пациент чешет кожу, зуд усиливается.
Происходящая потеря аппетита также приводит к значительной потере веса и, как следствие, часто к снижению веса. Это ослабляет пациента. Также наблюдается высокая температура. Само лечение проводится с помощью антибиотиков и иммунодепрессантов. Это может привести к незначительным побочным эффектам, которые, однако, зависят от состояния здоровья пациента.
В большинстве случаев прием лекарства приводит к положительному течению болезни. Однако в более позднем возрасте заболевание может снова развиться у человека. Если медикаментозное лечение не дает результатов, можно вводить иммуноглобулины внутривенно.
Как правило, это приводит к положительному течению болезни. Дальнейших осложнений нет. Не изменилась и продолжительность жизни пациента.
Когда нужно идти к врачу?
Если замечен зуд, покраснение кожи или характерные волдыри, следует сообщить об этом врачу. Лучше всего быстро обратиться к врачу, особенно если симптомы усиливаются. Это особенно верно, когда симптомы существенно влияют на самочувствие.
Желательно как можно скорее выяснить возможный буллезный пемфигоид, прежде чем возникнут дальнейшие осложнения. Тот, кто замечает физическое истощение у родственника, а иногда и изоляцию от социальных контактов, должен немедленно с ним поговорить.
С поддержкой посещение врача и последующее лечение часто становятся проще. Кожное заболевание возникает преимущественно у пожилых людей - помимо рекомендуемых плановых осмотров, вам следует немедленно обратиться к врачу, если у вас есть необычные симптомы. Если обнаружен буллезный пемфигоид, его обычно хорошо лечить.
Поскольку медикаментозная терапия сопряжена с определенными рисками, применимо следующее: Регулярно консультируйтесь с врачом. При наличии серьезных побочных эффектов следует записаться на прием к семейному врачу. Другие контактные лица - дерматолог или, в случае серьезных жалоб, скорая медицинская помощь.
Врачи и терапевты в вашем районе
Лечение и терапия
В случае буллезного пемфигоида терапия состоит из местных или местных, а также системных лечебных мероприятий и направлена на иммуносупрессию за счет снижения синтеза аутоантител с помощью иммунодепрессантов или стероидов.
Терапевтические меры зависят от степени заболевания, возраста и основных заболеваний конкретного больного человека, а также от степени (локально ограниченной или генерализованной) и причины кожного заболевания. Если пемфигоид вызывается лекарствами, например, триггерные вещества должны быть прекращены или соответственно изменены.
Если буллезный пемфигоид слаб, во многих случаях для лечения достаточно эффективного местного глюкокортикоида или стероида. Его наносят на пораженные участки кожи в сочетании с антисептическими мазями или кремами, такими как крем с клиохинолом, этакридинлактатной мазью и кадексомером йодом.
Как правило, пузыри вскрывают и прокалывают до местного лечения. Для системного или внутреннего лечения буллезных пемгигоидов средней степени тяжести также используются глюкокортикоиды, вводимые перорально или внутривенно, которые сочетаются с азатиоприном и доза которого постепенно (постепенно) снижается в течение курса терапии.
Пероральное применение ниацинамида (амида никотиновой кислоты) и тетрациклина в сочетании с местными глюкокортикоидами столь же успешно, хотя такая терапия действует на местных медиаторов воспаления и не подавляет образование антител. В единичных случаях используются высокие дозы кортикостероидов, внутривенно вводимые иммуноглобулины или плазмаферез, что обычно не требуется в случае обычного буллезного пемфигоида.
Прогноз и прогноз
Большинство пациентов с этим заболеванием зависят от пожизненной терапии, поскольку причину болезни невозможно вылечить. Если болезнь возникает через различные провоцирующие вещества, их необходимо прекратить, чтобы облегчить симптомы.
Обычно пациенты полагаются на лекарства, различные кремы и мази для улучшения качества жизни и лечения симптомов. Точное лечение во многом зависит от тяжести симптомов. Лечение не вызывает особых осложнений и облегчает симптомы.
Если болезнь не лечить, симптомы сохраняются и очень негативно влияют на качество жизни пациента и его повседневную жизнь. Это не только приводит к ограничениям в повседневной жизни, но часто также к психологическим жалобам или развитию депрессии. По этой причине лечение необходимо в любом случае. Продолжительность жизни пациента заболеванием не ограничивается. В некоторых случаях симптомы исчезают с возрастом, хотя этот курс еще до конца не изучен.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от сыпи и экземыпрофилактика
Поскольку точные триггеры проявления буллезного пемфигоида окончательно не выяснены, его нельзя предотвратить напрямую. При необходимости следует избегать известных потенциальных факторов, которые могут способствовать развитию пемфигоида (включая лекарственные препараты).
уход за выздоравливающим
В большинстве случаев пострадавшему не доступны специальные или прямые меры и варианты последующего ухода. Следовательно, пострадавший в первую очередь зависит от быстрой и, прежде всего, ранней диагностики и лечения этого заболевания, чтобы можно было предотвратить дальнейшие осложнения. Самовосстановления не может быть, поэтому лечение обязательно.
Само лечение обычно проводится с помощью лекарств. Их следует принимать регулярно и в правильной дозировке, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения. Если у вас есть какие-либо вопросы или что-то неясное, вы всегда должны сначала обращаться к врачу, чтобы больше не возникало жалоб. К сожалению, большинство людей, страдающих этим заболеванием, также зависят от диализа.
При этом они часто нуждаются в поддержке и заботе друзей и семьи. Также необходимы деликатные и любящие беседы, чтобы не было психологического расстройства или депрессии. Приведет ли болезнь к сокращению продолжительности жизни, невозможно предсказать. Дальнейшие последующие меры невозможны.
Ты можешь сделать это сам
Буллезный пемфигоид - это редкое аутоиммунное заболевание кожи, которое поражает, в частности, людей старше 60 лет. Причины до сих пор окончательно не выяснены, но есть подозрение на связь между заболеванием и некоторыми лекарствами, например диуретиками или ингибиторами АПФ.
Если пациенты замечают симптомы заболевания, им необходимо как можно скорее обратиться к врачу или в специализированную клинику, специализирующуюся на аутоиммунных заболеваниях, и проинформировать своих контактных лиц о лекарствах, которые они принимают.
Пациенты обычно страдают очень сильным зудом, который обычно лечит врач. Антигистаминные препараты, которые продаются в аптеке в виде мазей, таблеток или капель без рецепта, также помогают в отпуске или в других исключительных ситуациях. В тепле зуд часто усиливается. Многие пациенты страдают от особенно сильного зуда под одеялом в ночное время.
Здесь может помочь замена обычных одеял на легкие одеяла из полярного флиса. Эти ткани очень легкие и дышащие, поэтому не нагреваются. Если на теле есть волдыри, носите свободную одежду и нижнее белье с высоким содержанием дышащих материалов, таких как хлопок или бамбук.
Если есть волдыри на частях тела, которые нельзя прикрыть одеждой, эти изменения кожи часто имеют обезображивающий эффект. Пузырьки можно оптически скрыть с помощью специального макияжа в аптеке или магазине косметики.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
