церулоплазмина

церулоплазмина белок, содержащийся в плазме крови. Это феррооксидаза, фермент, который играет важную роль в хранении меди. Определение церулоплазмина дает информацию о метаболизме железа и меди.

Что такое церулоплазмин?

Церулоплазмин также известен как церулоплазмин. Это белок, который в основном отвечает за транспортировку меди в крови. Кроме того, церулоплазмин играет важную роль в метаболизме железа.

Он принадлежит к группе медьзависимых ферроксидаз. Церулоплазмин имеет гомологию, сходство с белком Гефестином. Этот белок также важен для метаболизма железа. Гефестин - трансмембранная медьсвязывающая ферроксидаза. Он транспортирует железо из энтероцитов кишечника, которые поглощают железо из пищи, в кровоток.

Функция, эффект и задачи для тела и здоровья

Церулоплазмин связывает более 95% меди в сыворотке крови человека. Это также важная часть метаболизма железа. Он окисляет железо, которое связано с ферритином. Fe3 + образуется из Fe2 +. Окисление - это химическая реакция, в которой атом теряет электроны и тем самым увеличивает свой положительный заряд.

Если другой атом принимает эти высвободившиеся электроны, то говорят о окислительно-восстановительной реакции, поскольку один атом восстанавливается, а другой атом окисляется. Церулоплазмин используется для транспортировки меди с помощью трансферрина. Трансферрин - это гликопротеин, который может связывать и транспортировать только Fe3 +. Железо - важная часть белков гемоглобина и миоглобина. Гемоглобин - это железосодержащий белок, который содержится в эритроцитах и ​​придает им красный цвет. Он используется для переноса кислорода в кровь. Миоглобин - это белок, содержащийся в мышцах. Это также красный белок, который вместе с другими ферментами, гидрогеназами и оксидазами, связывает кислород в мышцах. Кроме того, железо участвует в транспорте электронов в митохондриях, электростанциях клетки.

Образование, возникновение, свойства и оптимальные значения

Церулоплазмин имеет молекулярную массу 151 кДа. В основном он вырабатывается в печени и головном мозге. На синтез церулоплазмина не влияет изменение количества меди. После синтеза в каждый белок загружается от шести до восьми ионов меди. У мужчин и женщин средняя концентрация церулоплазмина составляла от 20 до 60 мг / дл. Количество меди в организме человека составляет от 70 до 150 мг. Концентрация железа у мужчин составляет от 60 до 160 мкг / дл, а у женщин от 40 до 150 мкг / дл.

Заболевания и расстройства

Концентрация церулоплазмина в крови может изменяться различными заболеваниями или жизненными обстоятельствами. Одно из таких обстоятельств - длительное недоедание.

Существует хронический дефицит меди, который, в отличие от краткосрочного дефицита меди, может влиять на концентрацию церулоплазмина. Другой причиной может быть сниженная экспрессия гена, кодирующего церулоплазмин. Синдром Менкеса - это состояние, связанное со снижением уровня церулоплазмина. Это заболевание - врожденное нарушение обмена веществ. Двигательные расстройства возникают из-за мышечной слабости. Соединительная ткань теряет эластичность.

Это также известно как себорейный дерматит. Волосы теряют структуру и становятся ломкими. Частично может образоваться воронкообразная грудка. Также наблюдается повышенная заболеваемость паховыми грыжами. Причина этого заболевания кроется в нарушенном транспорте меди по кишечнику. Еще одно заболевание, при котором количество церулоплазмина уменьшается, - это синдром Вильсона. Как и синдром Менкеса, это генетическое заболевание. Это заболевание вызывает чрезмерное накопление меди, что имеет серьезные последствия для печени и мозга. В результате ограничиваются функции мозга и печени.

Это может привести к острой печеночной недостаточности. У пациентов также могут возникать неврологические симптомы. После начала синдрома Вильсона могут возникнуть симптомы, аналогичные симптомам у пациентов с болезнью Паркинсона. К ним относятся медленные движения, потеря равновесия, тремор рук или атаксия. Атаксия - это обычно двигательное расстройство. Различают разные формы атаксии; атаксия бега, атаксия походки и атаксия стоя Кроме того, недостаток церулоплазмина может быть следствием передозировки витамина С или акаерулоплазминемии.

При акаерулоплазминемии мутация приводит к нарушению способности церулоплазмина функционировать как ферроксидаза. Он больше не способен окислять железо. Железо накапливается в организме человека. Накопление Fe2 + в высоких дозах токсично для человека. Это накопление происходит в основном в печени, поджелудочной железе и головном мозге. Результатом являются такие заболевания, как сахарный диабет, дегенерация сетчатки и неврологические нарушения, такие как деменция или атаксия.

Увеличение количества церулоплазмина может быть вызвано беременностью, приемом противозачаточных таблеток, болезнью Альцгеймера или шизофренией. Другими причинами повышения уровня церулоплазмина являются ревматоидный артрит и стенокардия. Артрит - это воспаление суставов. Ангина описывает множество заболеваний. Сюда входит самая известная стенокардия, которая в основном приводит к боли в области груди.