Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) заболевание мозга, вызываемое прионами. Это изменяет белковую структуру мозга, которая впоследствии превращается в своего рода дырявую губку. Признаки болезни Крейтцфельдта-Якоба часто сходны с признаками деменции. К сожалению, это заболевание до сих пор неизлечимо, хотя медицина ведет интенсивные исследования в этой области.
Что такое болезнь Крейтцфельдта-Якоба?
© ХЭНК ГРЕБ - stock.adobe.com
Что такое болезнь Крейтцфельдта-Якоба? Невролог Х.-Г. Крейтцфельдт был первым, кто сообщил о болезни Крейтцфельдта-Якоба. Вскоре после этого Альфонс Мария Якоб опубликовал статью о болезни. Именно поэтому в 1922 году болезнь получила название болезни Крейтцфельдта-Якоба. Это чрезвычайно редкое, но смертельное заболевание для человека.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба вызывается неправильно свернутыми белками (так называемыми прионными белками). Особенно опасно в этих прионных белках то, что инфекционные белки навязывают свою измененную форму здоровым. Со временем это загадывает мозг, как губка. Следовательно, заболевание относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий (ТГЭ). Это означает что-то вроде: инфекционная губчатая болезнь мозга.
причины
Существует несколько типов болезни Крейтцфельдта-Якоба. Если это происходит без видимой внешней причины, это спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Обычно страдают люди старше 65 лет. Это наиболее распространенная форма заболевания, но количество случаев заболевания во всем мире на протяжении многих лет остается относительно постоянным.
Заболевание также может быть наследственным. Затем говорят о наследственной болезни Крейтцфельдта-Якоба. Кроме того, болезнь Крейтцфельдта-Якоба может быть вызвана инфекцией. В частности, явным фактором риска является инъекция гормонов роста человека. Но трансплантация человеческих мозговых оболочек или роговиц может также вызвать «приобретенную» болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Другой вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (сокращенно vCJD) в основном поражает людей в возрасте до 30 лет. Это соответствует заболеванию мозга ГЭКРС, наблюдаемому у крупного рогатого скота. VCJD впервые был описан в Англии в 1996 году. VCJD, скорее всего, причинно связан с заболеванием, известным как коровье бешенство.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от нарушений памяти и забывчивостиСимптомы, недуги и признаки
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба связана с очень серьезными жалобами, которые значительно ограничивают и снижают качество жизни пациента. Пострадавшие обычно страдают расстройствами памяти, что приводит к провалам в памяти и, в целом, к замешательству со стороны человека.
Часто пациенты с болезнью Крейтцфельдта-Якоба также страдают нарушениями ориентации или координации и могут легко травмироваться или больше не могут найти свой дом. Также возникают нарушения концентрации, поэтому нормальное мышление, действия и разговор с другими людьми больше не возможны. Это также может привести к параличу всего тела, что приведет к ограничению движений.
Многие пациенты из-за болезни Крейтцфельдта-Якоба зависят от посторонней помощи в повседневной жизни и больше не могут справляться с повседневной жизнью самостоятельно. Кроме того, это может привести к депрессии или тревоге, при этом человек часто дрожит или проявляет беспокойство. Подергивание мышц также может возникать при этом заболевании.
Симптомы очень похожи на симптомы типичного слабоумия. В тяжелых случаях ограничения могут быть настолько большими, что пострадавшим приходится полагаться на инвалидную коляску. Также сложно распознать членов своей семьи или других людей, которых вы знаете. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба в конечном итоге приводит к смерти пострадавшего.
курс
Как выглядит течение болезни Крейтцфельдта-Якоба? При болезни Крейтцфельдта-Якоба пациент сначала постепенно теряет свои умственные и двигательные навыки, но затем быстрее. Помимо нарушений восприятия возникают болезненные неправильные представления и депрессия, нарушения памяти и даже слабоумие.
Кроме того, нарушается координация движений. При болезни Крейтцфельдта-Якоба также возникают подергивания мышц и другие непроизвольные движения. Магнитно-резонансная томография может обнаружить изменения в определенных областях мозга при болезни Крейтцфельдта-Якоба.
На поздних стадиях болезни Крейтцфельдта-Якоба возникает тяжелое расстройство влечения. В состоянии бодрствования у пострадавшего отсутствует мотивация двигаться или говорить.
Согласно современным данным, болезнь Крейтцфельдта-Якоба приводит к смерти в среднем от четырех до шести месяцев.Однако есть пациенты, которые умерли через три недели, а другие, у которых была диагностирована болезнь Крейтцфельдта-Якоба, через два года.
осложнения
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба не поддается лечению. Пациент страдает рядом симптомов, которые усугубляются по мере прогрессирования болезни. Это касается нарушений движений, а также нарушения равновесия. Это начинается с трудностей при ходьбе и выполнении повседневных действий, таких как питье или удерживание, а также использование ножа и вилки во время еды.
На определенном этапе болезни пациенту требуется инвалидная коляска или позже он оказывается прикованным к постели. Мышцы также становятся жесткими, поэтому пациенту нужно помочь с едой на более поздней стадии заболевания. Есть и психологические трудности. Могут произойти изменения личности.
Пациенту требуется регулярный уход со стороны обученного персонала, но также и со стороны членов семьи. Чтобы ухаживать за пациентом с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, семье требуется много времени, терпения и заботы. Также прогрессирует слабоумие пациента. Это проявляется в ухудшении способности к концентрации внимания, а также в нарушении кратковременной памяти.
Пациенты сбиваются с толку и могут не узнавать членов своей семьи, или только иногда. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба в конечном итоге приводит к смерти больного. Это может произойти от года до полутора лет после начала заболевания.
Когда нужно идти к врачу?
При болезни Крейтцфельдта-Якоба изменяется белковая структура мозга, которая в конечном итоге мутирует в своего рода дырявую губку. Хотя заболевание считается неизлечимым, при подозрении на болезнь Крейтцфельдта-Якоба следует немедленно обратиться к врачу, чтобы можно было вылечить хотя бы симптомы.
Спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба в основном поражает людей старше 65 лет. Поэтому людям этого возраста, у которых наблюдаются определенные симптомы, следует как можно скорее обратиться к врачу. Типичными для болезни Крейтцфельдта-Якоба являются, например, провалы в памяти, нарушения равновесия и ориентации, плохая концентрация, паралич, тремор, депрессия и состояния тревоги без угрозы.
Вышеуказанные побочные эффекты возникают при многих, также гораздо более безвредных заболеваниях. Поэтому не нужно паниковать, но симптомы следует использовать как возможность в ближайшее время обратиться к врачу. Это особенно актуально, если расстройство уже произошло в семье, поскольку существует еще наследственная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Третий вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба встречается преимущественно у молодых людей в возрасте до 30 лет и связан с заболеванием мозга, которое наблюдается у крупного рогатого скота. Симптомы такие же, как при спорадической и наследственной болезни Крейтцфельдта-Якоба. Поэтому молодые люди должны не просто игнорировать такие симптомы как реакцию на стресс, если они возникают регулярно, а скорее обращаться к врачу без промедления.
Врачи и терапевты в вашем районе
Лечение и терапия
Таким образом, пока можно лечить только симптомы, чтобы облегчить состояние пациента. Используются антидепрессанты (от депрессии) или нейролептики (от возбужденного состояния или галлюцинаций). Противоэпилептические препараты (например, клоназепам, вальпроевая кислота) помогают при подергивании мышц.
В настоящее время ведутся исследования методов лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба. Антиприонные агенты дали многообещающие результаты в экспериментах на животных. К тому же лихорадочно работает над лечением, которое позволит остановить болезнь. Пока что американские ученые здесь уже добились успеха. Однако, прежде чем будут получены окончательные результаты, эти терапевтические подходы должны быть сначала исследованы на более крупных группах пациентов.
В 2000 году пациенту был поставлен диагноз vCJD сначала в Германии, а затем в США. Затем этот пациент явно поправился. Поскольку это невозможно в соответствии с текущим состоянием науки, вероятно, это был неправильный диагноз болезни Крейцфельдта-Якоба.
Прогноз и прогноз
Прогноз болезни Крейтцфельдта-Якоба различен для всех трех вариантов. Следует отметить, что это во всех случаях летально. Внезапно возникший вариант заболевания приводит к смерти больного в среднем в течение шести месяцев. С другой стороны, вариант, связанный с семьей, может длиться до 40 месяцев до наступления смерти. Однако возможны и более короткие пути к болезни, ведущие к смерти в течение четырех месяцев. Новый вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, однако, допускает период выживания в среднем 12-14 месяцев в качестве прогноза.
Кроме того, в трех вариантах течения болезни минимально отличаются друг от друга. Однако все три приводят к типичной потере двигательных и когнитивных способностей у пострадавших.
Излечения не видно из-за до сих пор не полностью изученного механизма губчатой энцефалопатии. Скорее можно предположить, что именно наследственные формы будут продолжать существовать. Устраняя и избегая всех источников опасности (различных животных и их компонентов; особенно головного мозга крупного рогатого скота), можно сдерживать заболевания этого спектра.
Согласно имеющимся данным, возникновение такой эпидемии маловероятно. Кроме того, наследственная форма не подлежит передаче, что делает ее чисто генетической проблемой.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от нарушений памяти и забывчивостиуход за выздоравливающим
В настоящее время нет обоснованных методов последующего лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба. Поскольку заболевание является летальным, последующее лечение после терапии можно проводить только симптоматически. Кроме того, для лечения этого заболевания до сих пор не существует лекарств. В лучшем случае процесс замедляется.
Фактический диагноз CJD может быть точно установлен только после смерти во время вскрытия. Если клоназепам назначают против мышечного тремора, уровень вальпроевой кислоты проверяется регулярно, а доза корректируется в соответствии с текущим курсом. Магнитно-резонансная томография рекомендуется для иллюстрации течения болезни.
Последующий уход в первую очередь затрагивает медперсонал больниц. Прионы могут передаваться от человека к человеку, но только при непосредственном контакте с открытыми ранами, кровью или инфекционной тканью. При нормальном контакте с пациентом обычной гигиены достаточно. Инфекционный материал, который накапливается во время операций, необходимо утилизировать надлежащим образом. В случае непосредственного контакта с жидкостями организма пациента дезинфекция проводится гипохлоритом натрия или гидроксидом натрия.
При хирургических вмешательствах рекомендуются специальные защитные меры. Рекомендуется носить двойные перчатки и двойную защитную одежду, а также защитные очки. Хирургические инструменты утилизируются как отходы углерода. Прионы в основном прилипают к металлическим поверхностям и чрезвычайно устойчивы к обычным методам стерилизации, таким как уничтожение микробов при стандартных температурах, спирт или УФ-лучи.
Ты можешь сделать это сам
В случае болезни Крейтцфельдта-Якоба пострадавший должен сосредоточиться на процессах, которые он может выполнять в зависимости от состояния его здоровья. Поскольку заболевание прогрессирует, важно, чтобы между врачом и пациентом происходил адекватный обмен информацией о дальнейших процессах.
Исходя из этого, имеет смысл своевременно планировать и перестраивать жизненные события. Полезны методы или сопутствующая терапия для эмоционального усиления больного человека. Для поддержания общего самочувствия также важно конструктивно справиться с судьбой болезни. Очень помогает тесная координация с людьми из окрестностей. События можно обсуждать вместе и определять границы, чтобы минимизировать нагрузку на всех, кого затрагивает социальная среда.
Умственная гибкость полезна, и больной должен сохранять позитивный взгляд на жизнь. Для поддержания мотивации и участия в жизни полезно открывать новые увлечения. Этим нужно жить с оптимизмом и уверенностью. Ожидания других людей должны быть сведены к минимуму, а собственный страх должен быть открыто устранен. Обмен с людьми с таким же диагнозом часто вдохновляет, чтобы получить полезные советы и повысить психологическую стабильность.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
