Из Геморрагическая болезнь новорожденных нарушение свертываемости крови, которое может поражать младенцев и возникает из-за нехватки витамина К. Витамин К важен для синтеза различных факторов свертывания крови. Для лечения заболевания грудному ребенку внутривенно вводят замену необходимого витамина.
Что такое неонаторская геморрагическая болезнь?
Явление редко возникает из-за влияний после беременности. Однако, если дефицит витамина К присутствует с рождения, он не обязательно должен проявляться сразу после рождения.© AlionaUrsu - stock.adobe.com
Свертывание крови защищает людей от инфекций и чрезвычайной кровопотери. Центральным элементом коагуляции является так называемый каскад коагуляции, в котором задействованы различные эндогенные и чужеродные вещества. Нарушения коагуляции могут проявляться склонностью к кровотечениям. Часто это генетическая причина.
Однако внешняя причина - склонность к кровотечению у пациентов с Геморрагическая болезнь новорожденных ответственность. Возраст начала этого патологического явления - младенческий возраст. Таким образом, совокупность симптомов, связанных с кровотечением, называется геморрагической болезнью у плода и новорожденного.
Пострадавшие страдают так называемым геморрагическим диатезом, который проявляется либо как аномально длительное, либо как аномально сильное кровотечение в случае травмы. Кровотечение из неподходящих причин иногда называют геморрагическим диатезом. Эти три знака могут присутствовать одновременно.
причины
Витамин К играет важную роль в свертывании крови. В организме человека жирорастворимый витамин участвует в производстве различных белков. Эти белки в первую очередь являются белками свертывания крови, которые также известны как факторы свертывания крови. Если в организме недостаточно витамина К, организм не может в достаточной степени производить факторы свертывания, необходимые для свертывания крови.
Эта связь определяет причинную связь заболевания haemorrhagicus neonatorum. Основная причина этого нарушения свертывания крови - нехватка витамина К, который не позволяет организму младенца вырабатывать достаточное количество факторов свертывания для адекватного свертывания крови. Витамин особенно важен для факторов свертывания крови II, VII, IX и X.
Помимо нарушения питания у матери во время беременности, к такому дефициту в организме новорожденного может привести противосудорожная терапия такими препаратами, как гидантоин и примидон. Лечение антибиотиками во время беременности также может быть причиной. Если дефицита не наблюдается с рождения, ребенку часто предшествует парентеральное питание.
Симптомы, недуги и признаки
В большинстве случаев геморрагическая болезнь новорожденных присутствует с рождения. Явление редко возникает из-за влияний после беременности. Однако, если дефицит витамина К присутствует с рождения, он не обязательно должен проявляться сразу после рождения. В большинстве случаев нарушение свертывания крови проявляется в ранней форме, по крайней мере, в течение первой недели жизни.
В этой ранней форме геморрагическая болезнь новорожденных становится заметной между третьим и седьмым днем жизни новорожденного в виде кефалгематомы. Признаками могут быть и другие синяки на коже необъяснимого характера. Например, кожные поражения указывают на внутричерепное кровотечение. Кроме того, может возникнуть кровотечение кожи и желудочно-кишечное кровотечение. Очевидной причины кровотечения нет.
Если геморрагическая болезнь новорожденных отсутствует с рождения, это обычно связано с пониженной концентрацией витамина К в грудном молоке. Приобретенная таким образом поздняя форма нарушения свертываемости крови становится заметной в первые три месяца жизни в виде тенденции к внутричерепным кровотечениям.
Диагностика и течение болезни
Диагноз неонаторской геморрагической болезни часто ставится врачом на первой неделе жизни ребенка. Основная причина подозрения на нарушение свертывания крови - синяки на коже. Лабораторная диагностика показывает пролонгированное протромбиновое время в виде аномального значения Quick.
Как время кровотечения, так и частичное тромбопластиновое время в лабораторных условиях обычно являются нормальными. Болезнь Haemorrhagicus neonatorum следует отличать от других нарушений свертывания крови. Это дифференциально-диагностическое разграничение в основном достигается путем определения значений витамина К. Прогноз для пациентов отличный.
осложнения
При геморрагической болезни новорожденных у пострадавших появляются синяки, которые могут появляться по всему телу. Симптомы часто можно почувствовать через несколько недель после родов и не связаны с воздействием насилия на организм. Обычно они возникают спонтанно и необъяснимо. Также может возникнуть межкожное кровотечение.
Пострадавшие страдают от боли, которая может выражаться криком, особенно у детей. Как правило, самолечения не происходит, поэтому лечение геморрагической болезни новорожденных у врача обязательно. В некоторых случаях родители ребенка также страдают от проблем с психическим здоровьем, поскольку не могут изначально определить причину синяка.
В большинстве случаев геморрагическая болезнь новорожденных лечится добавлением витаминов и переливаниями крови. Дальнейших осложнений нет. Однако в худшем случае это может привести к мозговому кровотечению, которое может быть фатальным. По этой причине важно определить источник кровотечения и остановить кровотечение, чтобы эти осложнения не возникли. Однако геморрагическая болезнь новорожденных обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.
Когда нужно идти к врачу?
Болезнь Haemorrhagicus neonatorum обычно возникает только у новорожденных. Поскольку младенцы относятся к группе риска из-за своей природной неспособности действовать, родителям следует проявлять повышенную бдительность. Новорожденных всегда тщательно осматривают акушеры, присутствующие сразу после рождения.
Замечены и задокументированы существующие нарушения или аномалии. Необходимая медицинская помощь берется на себя обученным персоналом в рутинных процессах. Такая же процедура может быть гарантирована для родов в родильном доме или для домашних родов в присутствии акушерки. Поэтому родителям не нужно предпринимать никаких действий в этих случаях.
Если самопроизвольные роды происходят без участия акушера, мать и ребенка следует как можно быстрее доставить в ближайшую больницу. Если первые симптомы появляются через несколько дней после родов, требуется обращение к врачу. Синяки, кровотечение или изменение цвета кожи указывают на существующие нарушения, которые необходимо исследовать и устранить.
Открытые раны необходимо обрабатывать стерильно, чтобы в организм не попали микробы. В худшем случае существует альтернативный риск сепсиса и, следовательно, потенциальный риск для жизни ребенка. Нарушения кровообращения, боли или поведенческие проблемы у новорожденного следует сообщить врачу. Немедленно обратиться к врачу при нарушениях сердечного ритма, учащенном сердцебиении или отказе от еды.
Лечение и терапия
В отличие от многих других нарушений коагуляции, геморрагическая болезнь новорожденных лечится причинно. Следовательно, это явление считается излечимым и обычно не требует ничего, кроме замены недостающего витамина. В большинстве случаев мера заместительной терапии состоит из внутривенного замещения.
Если дефицит не очень выражен, доза от одного до двух миллиграммов витамина будет достаточной для причинного лечения. Внутривенное введение витамина предотвращает недостаточное всасывание кишечной флорой ребенка. Переливание крови требуется только в крайне редких случаях. Значения крови, относящиеся к свертыванию, тщательно определяются во время терапии.
Обычно свертываемость крови стабилизируется в течение нескольких дней. Если кровотечение произошло во внутренних органах, может потребоваться медицинское вмешательство, чтобы остановить источник кровотечения. Кровотечение в головном мозге было бы фатальным осложнением, так как могло бы вызвать симптомы, похожие на инсульт. Кровоизлияние в мозг обычно не возникает в контексте неонаториальной геморрагической болезни.
Прогноз и прогноз
Чем раньше было выявлено наличие болезни haemolyticus neonatorum, тем лучше прогноз и больше шансов на выздоровление. У многих больных детей болезнь проходит без лечения или с применением только светотерапии. Тем не менее, в некоторых особо серьезных случаях болезнь может развиться до угрожающих жизни масштабов. Это особенно актуально при отсутствии подходящей терапии. Тогда есть вероятность, что больные дети могут умереть от страшных осложнений болезни.
Без лечения неуклонно прогрессирующий гемолиз приводит к опасной гипербилирубинемии сразу после рождения и, таким образом, к повреждению ребенка через непрямой билирубин. Слабость мышц, особенно возникающая у новорожденных, может указывать на начало энцефалопатии.
С увеличением повреждения мозга у пораженных развиваются спастичность и судороги. Часто наблюдаются также дыхательная недостаточность и легочное кровотечение. Приблизительно у 25% пораженных плодов развиваются признаки выраженной анемии с опасной концентрацией гемоглобина менее 8 г / дл между 18 и 35 неделями беременности из-за анти-D.
Если не лечить, это приводит к гипоксии, ацидозу, повреждению печени и увеличению селезенки. Что, в свою очередь, приводит к сильной склонности к отекам у больного плода. Кроме того, другие осложнения, такие как отек легких и легочное кровотечение, могут привести к преждевременной смерти.
профилактика
Болезнь Haemorrhagicus neonatorum можно предотвратить. В профилактических целях младенцу после рождения стандартно назначают добавки витамина К. Витамин вводится один раз между третьим и десятым днем жизни и повторяется примерно на 28 день жизни.
Обычно количество замененного витамина соответствует рекомендуемым двум миллиграммам. Поскольку эта профилактическая мера уже давно стала стандартной в больницах, геморрагическая болезнь новорожденных сейчас возникает только в редких случаях.
уход за выздоравливающим
В большинстве случаев у пострадавшего нет каких-либо специальных или прямых мер последующего наблюдения в случае неонаторской геморрагической болезни. По этой причине важна ранняя диагностика этого заболевания, чтобы своевременно предотвратить возникновение осложнений и жалоб. Если заинтересованное лицо желает иметь детей, ему следует обратиться за генетическим тестированием и консультацией, чтобы предотвратить рецидив у детей.
Заболевание относительно хорошо лечится с помощью различных лекарств и добавок. Заинтересованное лицо всегда должно обращать внимание на правильную дозировку, а также на регулярный прием, чтобы облегчить симптомы правильно и навсегда. Регулярные проверки внутренних органов и показателей крови также очень важны для выявления других жалоб на ранней стадии.
В случае различных видов лечения или хирургических вмешательств заинтересованное лицо всегда должно информировать врача о заболевании neonatorum haemorrhagicus, чтобы не возникло осложнений. Дальнейшие меры наблюдения обычно недоступны для тех, кто страдает этим заболеванием.Геморрагическая болезнь новорожденных может сократить ожидаемую продолжительность жизни пациента, хотя общего прогноза сделать нельзя.
Ты можешь сделать это сам
Поскольку время кровотечения значительно больше из-за недостатка витамина К, к больному ребенку нужно относиться с особой осторожностью. Все действия по уходу, такие как ношение, покачивание или переодевание ребенка, должны быть сведены к необходимому минимуму, чтобы не спровоцировать новое кровотечение. Следует в срочном порядке избегать сильного давления на участок или часть тела, чтобы не повредить мельчайшие сосуды.
Кожу следует регулярно проверять на наличие так называемых петехий (самых мелких кожных кровотечений) или больших синяков. Стул также следует проверять на наличие нарушений, таких как отложения свежей крови или переваренной крови (дегтеобразный стул). В частности, черный дегтеобразный стул можно спутать с обычным меконием, также известным как детское пятнышко.
Как только соответствующие параметры крови снова нормализуются, за новорожденным можно будет ухаживать и снова трогать, как обычно. Очень важно, чтобы ребенок получал стандартную дозу витамина К, которую вводят после рождения на 3, 10 и 28 день жизни. Необходимо срочно записаться на прием к врачу. Педиатр тоже на это укажет.