Болезнь Уиппла

Из Болезнь Уиппла - очень редкое инфекционное заболевание кишечника, которое, однако, может поражать и все другие органы тела. О патогенезе заболевания известно немного. Если не лечить, болезнь Уиппла приводит к смерти.

Что такое болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла, также Болезнь Виппла или кишечная липодистрофия называется, это инфекционное заболевание тонкого кишечника, вызываемое возбудителем Tropheryma whipplei. Заболевание впервые описал американский патолог Джордж Хойт Уиппл (1878–1976). Только после его смерти возбудитель болезни был обнаружен в 1991 и 1992 годах.

Начиная с кишечника, заболевание перерастает в системное состояние с поражением многих других органов. Без лечения прогноз очень плохой. Это почти всегда приводит к летальному исходу из-за общей органной недостаточности. Однако заболевание встречается очень редко. На сегодняшний день в мире описано всего около 1000 случаев.

Заболевание обычно возникает в возрасте от 40 до 55 лет, хотя могут быть затронуты и другие возрастные группы. Похоже, что от инфекции избавлены только дети и подростки. Было обнаружено, что мужчины в восемь раз чаще, чем женщины, заболевают болезнью Уиппла. Причина не известна. Большинство случаев было обнаружено в сельской местности. Инфекция не передается через инфекцию.

причины

Заражение бактерией Tropheryma whipplei считается причиной болезни Уиппла. Патоген, вероятно, попадает в кишечник при пероральном приеме. Однако, несмотря на частоту, болезнь Уиппла развивается у очень немногих людей. Это может быть связано с тем, что генетический дефект является предпосылкой для его возникновения. Возбудитель фагоцитируется макрофагами. Но макрофаги остаются на слизистой оболочке и вызывают лимфатический застой. Слизистая оболочка тонкой кишки значительно набухает.

Исследования показали, что макрофаги содержат серповидные тельца включения посредством окрашивания PAS. Фагоцитарные макрофаги обнаруживаются и в других органах. Причина скопления лимфы, вероятно, заключается в неполном распаде захваченных патогенов. Поэтому подозревается генетический дефект, ограничивающий функцию макрофагов. Кроме того, вариант антигена HLA-B27 очень часто обнаруживался у больных.

Симптомы, недуги и признаки

Болезнь Уиппла характеризуется множеством различных симптомов. Заболевание - это в первую очередь инфекция тонкого кишечника, которая затем распространяется по всему организму. Поэтому различают кишечные и внекишечные симптомы. Кишечные симптомы включают, помимо прочего, боль в животе, стул с неприятным запахом, жирный стул, диарею, метеоризм и потерю веса.

Типичные признаки мальабсорбции проявляются при дефиците питательных веществ, витаминов и минералов, мышечной слабости, анемии и изменениях слизистой оболочки. Внекишечные симптомы включают лихорадку, отек лимфатических узлов, энтеропатический артрит, сердечную недостаточность или даже слабоумие из-за поражения центральной нервной системы.

Заболевание прогрессирует и при отсутствии лечения всегда приводит к летальному исходу. Даже после терапии рецидивы могут возникнуть спустя годы. В большинстве случаев поражается не кишечник, а центральная нервная система и мозг. Поэтому рецидивы возникают в основном в виде неврологических сбоев.

Диагностика и течение болезни

Болезнь Уиппла диагностируется при эндоскопическом обследовании. Есть множество заблокированных белых лимфатических сосудов. На записях это похоже на метель. Кроме того, проводится биопсия, в которой клетки SPC обнаруживаются с помощью окрашивания PAS. Рентгенологически определяется палисадоподобное усиление кольцевых складок Керка тонкой кишки.

При исследовании кала необходимо обнаружить возбудителя Tropheryma whipplei для окончательного диагноза. Это обнаружение патогена - единственное убедительное свидетельство болезни. Чтобы иметь возможность оценить поражение внутренних органов, проводятся визуализирующие обследования, такие как рентгенологическое исследование кишечника, сонография и КТ брюшной полости, магнитно-резонансная томография головного мозга или ультразвуковое исследование сердца.

осложнения

Болезнь Уиппла обязательно должна лечить врач. Если не лечить, это заболевание может в худшем случае привести к смерти пациента. Пострадавшие в первую очередь страдают желудочно-кишечным дискомфортом. Это часто приводит к жирному стулу и болям в животе.

Кроме того, испражнения часто имеют неприятный запах, и наблюдается относительно сильная потеря веса. Болезнь Уиппла также приводит к общей утомляемости и мышечной слабости у больных. Пациенты страдают от нехватки витаминов и минералов, что в целом может очень негативно сказаться на здоровье пациента.

Кроме того, это приводит к сердечной недостаточности, что может привести к смерти. Также могут возникать симптомы деменции, что значительно снижает качество жизни пациента. Болезнь Уиппла обычно не излечивает сама себя. Кроме того, из-за болезни ограничиваются двигательные навыки пострадавшего.

Лечение болезни Уиппла проводится с помощью антибиотиков и во многих случаях оказывается успешным. Однако осложнения возникают, когда лечение начинается слишком поздно, а патогены уже распространились на другие органы. В большинстве случаев пациенты зависят от длительной терапии.

Когда нужно идти к врачу?

При появлении стойких или повторяющихся нарушений пищеварения следует обратиться к врачу. Пострадавшим требуется помощь при жирном стуле, запоре или диарее. Если вы испытываете боль в животе или в пищеварительном тракте появляются необычные шумы, рекомендуется обратиться к врачу. Непреднамеренная потеря веса - всегда предупреждающий сигнал для организма.

Это должно быть уточнено врачом, чтобы не было острого опасного для здоровья состояния человека. Необходимо обследовать и лечить снижение мышечной силы, снижение работоспособности и низкий уровень физической устойчивости. Повышенная температура тела, отек лимфы и нарушения сердечного ритма указывают на нарушения, которые необходимо обследовать у врача.

Обратиться к врачу следует при обнаружении потери интеллектуальных навыков, проблемах с ориентацией или концентрацией внимания или проблемах с памятью. Боль в суставах или ограниченная подвижность вызывают беспокойство и являются признаком имеющегося заболевания, требующего принятия мер. Если существующие симптомы увеличиваются по размеру и интенсивности или возникают дальнейшие нарушения, следует обратиться к врачу. Поскольку без лечения болезни Уиппла пациент может умереть преждевременно, необходимо обратиться к врачу при первых признаках несоответствия.

Терапия и лечение

Антибиотики используются для лечения болезни Уиппла. Особенно полезны пенициллины, сульфаниламиды, тетрациклины, цефалоспорины или макролиды. Через неделю лечения исчезают многие симптомы, такие как диарея и жар. Однако было показано, что при болезни Уиппла часто возникают рецидивы, хотя обычно возникают неврологические нарушения. Это говорит о неполном устранении возбудителя.

В конечном итоге возбудитель оседает почти во всех органах, и поэтому с ним становится все труднее добраться с помощью антибиотиков. Из-за небольшого числа случаев заболевания также мало опыта для полного контроля над ним. Поэтому было принято решение продлить терапию антибиотиками как минимум до одного года в надежде, что она сможет охватить все патогены. Никаких окончательных опытов с ним еще не было.

Прежде всего, неясно, можно ли с его помощью бороться с патогенами в головном мозге. Сообщалось о случаях рецидива неврологических симптомов через несколько лет. Параллельно с лечением антибиотиками вначале необходимо постепенно наращивать организм. С этой целью необходимо систематически вводить витамины, минералы и микроэлементы.

Чтобы получить многолетний опыт, успех терапии теперь постоянно контролируется с помощью регулярных контрольных осмотров. Это делается с помощью дополнительных контрольных эндоскопий. Эти контрольные осмотры должны проводиться не менее десяти лет.

Прогноз и прогноз

Прогноз болезни Уиппла зависит от лечения. Это истощение тела из-за мальабсорбции и потери веса является фатальным, если его не лечить. Однако здоровому человеку требуется очень много времени, чтобы ослабить эту инфекцию до смерти. Это оставляет место для лечебных подходов.

Перспектива успешного лечения во многом зависит от антибиотиков и любых сопротивлений. При правильном обращении и лечении с инфекцией можно успешно бороться. В дальнейшем больной должен перестроить свое тело, поэтому полноценное питание необходимо.

Опасность болезни Уиппла не столько в клинической картине, которая считается легко поддающейся лечению. Скорее всего, запоздалый диагноз часто отрицательно влияет на прогноз. Также не исключено, что болезнь возобновится спустя годы после лечения. Это происходит из-за того, что популяции бактерий все еще присутствуют, которые, как правило, обосновались в головном мозге и недоступны там для лечения. Такие рецидивы часто приводят к неврологическим симптомам.

Хотя симптомы, вызванные болезнью Уиппла, очень серьезны и могут быть фатальными, прогноз лечения болезни Уиппла очень хороший.

профилактика

Пока что нельзя дать никаких рекомендаций по профилактике болезни Уиппла, тем более что в патогенезе болезни должна присутствовать генетическая предрасположенность. Возбудитель встречается повсеместно и попадает в организм с пищей.

уход за выздоравливающим

Большинство людей, страдающих болезнью Уиппла, имеют очень мало и обычно очень ограниченные меры последующего наблюдения. По этой причине человек, страдающий этим заболеванием, в идеале должен проконсультироваться с врачом как можно раньше, чтобы избежать других осложнений и жалоб. В худшем случае это может привести к смерти, если болезнь Уиппла не лечить должным образом или диагностировать поздно.

Поскольку это генетическое заболевание, полное излечение обычно невозможно. Если заинтересованное лицо хочет иметь ребенка, ему или ей следует пройти генетическое обследование и провести консультации, чтобы заболевание не могло повториться у потомков. Как правило, больные зависят от приема лекарств, чтобы навсегда ограничить симптомы.

Часто необходимо принимать антибиотики, хотя больной не должен употреблять алкоголь во время их приема. В целом здоровый образ жизни при сбалансированном питании очень положительно влияет на дальнейшее течение болезни. Многие из пострадавших от болезни Уиппла должны ожидать сокращения продолжительности жизни, несмотря на лечение.

Ты можешь сделать это сам

Пациенты с болезнью Уиппла могут длительно лечиться различными антибиотиками. Пациент не должен ставить под сомнение или отменять это лечение, поскольку заболевание может быть фатальным. Однако длительная антибактериальная терапия также имеет недостаток, заключающийся в том, что она убивает не только опасные микробы и бактерии, но и здоровые.

Это также относится к микробам, которые находятся в кишечнике и способствуют хорошо функционирующей иммунной системе. Для здоровой кишечной флоры пациенты с болезнью Уиппла могут принимать живые микроорганизмы во время лечения антибиотиками и после него, которые доступны в аптеках в виде так называемых пробиотиков. Они должны компенсировать потерю микробов, вызванную антибиотиками. Меньше стресса, обычная жизнь без никотина и алкоголя, но с большим количеством упражнений и достаточным сном также могут способствовать заживлению. Лечащий врач может назначить витамины и минералы для компенсации дефицита витаминов и минералов, возникшего во время болезни.

Конечно, этому способствует и сознательный образ жизни, включающий здоровую диету с низким содержанием сахара. Он должен содержать как можно больше свежих, богатых витаминами продуктов, таких как фрукты и овощи, а также нежирное мясо, яйца и клетчатку из натуральных цельнозерновых продуктов, таких как овсяные хлопья и жирные кислоты омега-3 из ценного льна или рыбьего жира.