Osteopoicilosis

Также называется Osteopoicilia, Конденсатная остеопатия диссеминированная или Пятнистые кости известный Osteopoicilosis форма порока развития костей. Возникает крайне редко и протекает доброкачественно. Международная классификация по МКБ-10 - Q78.8.

Что такое остеопоицилоз?

Osteopoicilosis характеризуется уплотнением или затвердением костной ткани. Гамбургский хирург и радиолог Генрих Альберс-Шёнберг впервые описал остеопоицилоз в 1915 году. Название было дано двумя французскими авторами еще в 1917 году.

Уплотнение происходит в основном в костях таза, трубчатых костях, а также в костях предплюсны и кисти. В основном они находятся рядом с кровеносными сосудами в зонах роста костей, метафизах. Однако могут быть затронуты и концевые части, которые в медицине называются эпифизами. Наблюдаются овальные, круглые и удлиненные плотности.

Толщина варьируется от миллиметра до чуть более двух сантиметров. Часто сжатия располагаются по прямой цепочке. При остеопоицилозе поэтапно поражается почти весь скелет. Чаще всего возникают кости пальцев и запястья. Утолщение голени и голени встречается редко. Позвонки, ребра и череп практически не поражаются.

причины

Происхождение и причина остеопоицилоза до сих пор не выяснены. Первоначально подозревалось инактивированное ремоделирование пластинчатой ​​кости в губчатую кость. Однако никаких доказательств этому тезису пока не предоставлено. А пока есть предположения о генетическом дефекте. Однако четких доказательств этого также нет. Однако эта теория могла бы объяснить результаты нескольких исследований.

Они обнаружили частоту встречаемости среди членов семьи, что может указывать на аутосомно-доминантное наследование. Однако возможное спорадическое возникновение остеопоицилоза и его обнаружение в костной ткани плода также можно объяснить генетическим дефектом.

А вот нарушения минерального обмена, несомненно, можно было исключить как причину. То же самое относится к возможному усилению ремоделирования костей в этих регионах. Соответствующих показаний при сцинтиграфии скелета найти не удается.

Симптомы, недуги и признаки

Остеопоицилоз протекает бессимптомно. Около 400 случаев, известных на сегодняшний день во всем мире, являются случайными находками, а также результатами исследований членов семей пострадавших. Поскольку заметных признаков сдавления костей нет, точное количество случаев остается в темноте.

Просматривая тысячи рентгеновских снимков из венской больницы несчастных случаев, исследователи уже пытались определить возможную частоту. Тем не менее, речь идет о диапазоне от 0,1 падежа на миллион человек до примерно двенадцати падежей на 100 000 человек. Из известных случаев и исследований видно, что мужчины страдают чаще, чем женщины. Количество очагов в костях колеблется.

Но даже несмотря на большую плотность стада, которая обычно находится в костях таза, признаков остеопойкилоза нет. Нет соответствующих лабораторных изменений, и при этом не возникают легкие или тяжелые переломы одновременно. Точно так же уплотнение не имеет отношения к заживлению переломов, вызванных другими способами.

Диагностика и течение болезни

Остеопойкилоз можно диагностировать только при рентгенологическом исследовании. Даже при сцинтиграфии скелета плотности остаются невидимыми. Они появляются в детстве, развиваются по мере взросления, а затем застаиваются. Редко наблюдается повторное растворение плотностей или уменьшение их количества.

осложнения

Из-за остеопойкилоза люди страдают различными пороками развития костей. Эти пороки развития могут значительно ограничивать повседневную жизнь пациента, а также затруднять ее, поэтому остеопойкилоз обычно также связан со значительным снижением качества жизни. Кости пациента менее плотные и могут легко сломаться даже при легких нагрузках или ударах.

По этой причине больные остеопойкилозом нуждаются в особой защите от несчастных случаев и опасных занятий спортом. Кроме того, в некоторых случаях может возникать боль. В результате из-за остеопоицилоза переломы заживают хуже, поэтому обычно требуется длительный процесс восстановления. Однако на продолжительность жизни сама по себе не влияет или иным образом не сокращается из-за болезни.

Кроме того, развитие ребенка может быть ограничено, так что пострадавшие будут страдать от различных жалоб даже в зрелом возрасте. Если опухоль вызывает остеопоицилоз, ее можно удалить. Кроме того, пациенты часто страдают от проблем с суставами и поэтому в некоторых случаях зависят от помощи других людей в повседневной жизни. Психологический стресс также может иметь место и отрицательно сказываться на качестве жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

Если происходит затвердевание в области костей, следует обратиться к врачу. Остеопойкилоз проявляется различными деформациями, которые могут возникать на руках, ногах, плечах, грудины и позвоночнике. Доброкачественные пороки развития костей обычно замечают в раннем детстве. Родители, заметившие у своего ребенка такие признаки, должны проконсультироваться с педиатром. В противном случае изменения костей могут увеличиться и образовать злокачественное перерождение.

На сегодняшний день остеопоицилоз не поддается лечению, но требует наблюдения, чтобы вышеуказанные дегенерации можно было лечить хотя бы симптоматически. Больным детям также может потребоваться физиотерапевтическое лечение. Поскольку остеопойкилия - это генетическое заболевание, диагноз можно поставить сразу после рождения. Если в семье уже есть случаи заболевания, следует провести необходимые обследования. За это отвечает ортопед или онколог. Регулярные осмотры можно проводить в больнице и часто в кабинете врача.

Терапия и лечение

В лечении остеопойкилоза нет необходимости и, согласно современным знаниям, просто невозможно. Однако в случае случайной находки всегда следует уточнить, что это действительно остеопойкилоз, а не злокачественные новообразования или метастазы в костях.

Активная форма остеопоицилоза возникает крайне редко. Однако из-за отсутствия случаев фармацевтические исследования отсутствуют, и в настоящее время применяется лечение бисфосфонатами. Бисфосфонаты были разработаны в 1980-х годах для лечения заболеваний костей, таких как остеопороз. Вводится парентерально. Немногим более десяти процентов пациентов с остеопойкилозом жалуются на проблемы с суставами, несмотря на фактическое отсутствие симптомов.

Пока не выяснено, действительно ли причина этого кроется в уплотнении или есть связь. Даже самое крупное на сегодняшний день исследование остеопоицилоза не смогло предоставить исчерпывающую информацию об этом заболевании. Он был проведен в Турции в начале 1990-х годов и предполагал четырех пациентов со случайным обнаружением.

Исследование также не дало никаких указаний на то, почему изменяющий кожу синдром Бушке-Оллендорфа (дерматофиброз лентикулярный диссеминированный) и дакриоцистит (синдром Гунала-Себера-Басарана) возникают как сопутствующие заболевания. Первое можно наблюдать примерно у десяти процентов пострадавших.

Отношение к мелореостозу в настоящее время все еще обсуждается. Мелореостоз - это патологическое утолщение костей. Как и остеопоицилоз, он также возникает крайне редко, протекает рука об руку без каких-либо симптомов, о которых стоит упомянуть, и в большинстве случаев обнаруживается случайно на радиологических изображениях.

Прогноз и прогноз

Заболевание невозможно вылечить согласно современным медицинским и научным возможностям. До сих пор одной из задач было выяснить причину развития здоровья. Из-за семейной частоты возникновения изменений в структуре костей исследователи до сих пор подозревали генетическую предрасположенность. Если это предположение подтвердится, лечение в настоящее время не допускается из-за требований законодательства. Генетика человека не должна изменяться, поэтому возможное лечение будет сосредоточено на устранении существующих нарушений и проблем со здоровьем. Кроме того, проверяется, развиваются ли в повседневной жизни вторичные расстройства или другие нарушения.

В большинстве случаев остеопоицилоз диагностируется случайно. В большинстве случаев пострадавшие проходят лечение от других проблем со здоровьем. Отмечается остеопоицилоз. Поскольку заболевание обычно протекает у пациентов без появления дополнительных симптомов, дальнейшее лечение изменений костной структуры у них не требуется. В целях наблюдения рекомендуется проводить регулярные проверки здоровья на протяжении всей жизни. При обнаружении изменений или отклонений медицинский персонал реагирует соответствующим образом. Дальнейшие тесты будут проведены для выяснения причины специфики. Часто цель - дифференцировать остеопойкилоз от болезней с тяжелым или неблагоприятным течением болезни.

профилактика

Поскольку причина и развитие остеопойкилоза до сих пор не выяснены, инициировать профилактические меры не представляется возможным. Низкая вероятность развития остеопоицилоза и бессимптомное течение болезни в любом случае делают профилактику бессмысленной.

В противном случае обычные меры по наращиванию костной ткани, такие как увеличение количества кальция, также неэффективны. В любом случае внешние слои кости и костного мозга при остеопоицилозе не изменяются.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев непосредственное наблюдение за остеопоицилозом оказывается относительно трудным. Пострадавшие должны как можно раньше проконсультироваться с врачом, чтобы в дальнейшем не возникло других осложнений или других жалоб. Поскольку заболевание является врожденным пороком, полностью вылечить его повторно невозможно.

Если вы хотите иметь детей, пострадавшие должны пройти генетическое тестирование и консультирование, чтобы предотвратить повторение остеопоицилоза. В большинстве случаев само лечение принимает форму различных хирургических вмешательств, с помощью которых можно удалить опухоль. После такой операции пострадавшие должны отдохнуть и позаботиться о своем теле.

Следует избегать упражнений и стрессовых или физических нагрузок. Регулярные осмотры и осмотры у врача также очень важны после процедуры, чтобы обнаружить появление других опухолей на ранней стадии и удалить их. Во многих случаях остеопоицилоз также ограничивает продолжительность жизни больных, хотя его общее течение невозможно предсказать.

Ты можешь сделать это сам

Людям, страдающим остеопоицилозом, следует своевременно исправлять неправильную осанку. Избегайте нагрузок и ударов любого рода. Они могут привести к переломам костей и ухудшить общее самочувствие. Спортивные занятия должны разрабатываться с учетом болезни. В частности, следует избегать участия в боевых или командных видах спорта.

Свободное время, работа по дому и профессиональная деятельность также должны быть организованы с учетом физических возможностей. При выполнении любых работ необходимо носить соответствующую обувь. Обувь должна быть закрытой, устойчивой и не иметь высоких каблуков.

Заболевание представляет собой сильную психологическую нагрузку для пострадавшего, поэтому рекомендуется психотерапевтическая поддержка. Также важны занятия, которые увеличивают радость жизни и качество жизни.Стрессоры можно уменьшить независимо, используя психологические методы и техники релаксации. Конфликтные ситуации необходимо распознавать и разрешать на ранней стадии, чтобы не возникало ненужного эмоционального напряжения.

Для многих больных обмен с другими пациентами приятен и полезен. В национальных группах самопомощи можно в любое время найти и установить связь с другими пострадавшими людьми. В совместных обсуждениях происходит обмен опытом и оказывается помощь. Взаимопонимание часто благотворно влияет на борьбу с болезнью и дает новые импульсы в преодолении обстоятельств.