Синдром Парри-Ромберга

На Синдром Парри-Ромберга это заболевание, которое имеет очень низкую распространенность среди населения. В рамках болезни у больного развивается прогрессирующая атрофия, которая обычно поражает одну половину лица. Атрофия развивается непрерывно в течение длительного периода времени.

Что такое синдром Парри-Ромберга?

Синдром Парри-Ромберга также называется в медицине Односторонняя атрофия лица или Прогрессирующая гемиатрофия лица известный. Это очень редкое заболевание, точная причина которого еще недостаточно изучена. В рамках синдрома Парри-Ромберга пораженные страдают атрофией или гемиатрофией, которая проявляется на одной половине лица.

Название болезни происходит от двух врачей, впервые описавших с научной точки зрения синдром Парри-Ромберга. Это Калеб Парри и Мориц Ромберг. Точная частота синдрома Парри-Ромберга еще не исследована.

Однако предыдущие наблюдения за пациентами показывают, что синдром Парри-Ромберга поражает пациентов женского пола в большинстве случаев. Часто они относительно молоды. Примерно три четверти заболеваний встречаются у женщин, которые еще не достигли второго десятилетия жизни.

причины

В настоящее время нет медицинских исследований, посвященных точным причинам синдрома Парри-Ромберга. Отсутствие знаний о патогенезе заболевания также связано с редкостью заболевания. Однако предполагается, что односторонняя атрофия лица основана на повреждении нервов.

Это поражение приводит к снижению кровоснабжения каждой половины лица. В результате недостаточное поступление кислорода и питательных веществ приводит к атрофии или гемиатрофии тканей лица. Другие потенциальные причины синдрома Парри-Ромберга также обсуждаются.

Например, некоторые исследователи предполагают, что определенные бактерии, такие как боррелия, участвуют в развитии синдрома Парри-Ромберга. Кроме того, причиной болезни считаются аутоиммунные заболевания. У многих людей с синдромом Парри-Ромберга атрофия одной половины лица прекращается сама собой через определенное время.

Также обсуждается возможность того, что генетические характеристики или травматические события ответственны за развитие синдрома Парри-Ромберга. Присутствие так называемых антинуклеарных антител, которые присутствуют у более чем 50 процентов пациентов, говорит в пользу участия собственной защитной системы организма. Кроме того, ревматоидные маркеры выявляются примерно в 30% случаев заболевания.

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы синдрома Парри-Ромберга очень характерны и быстро указывают на заболевание. Типичная атрофия при синдроме Парри-Ромберга всегда поражает одну половину лица. Кроме того, у пострадавшего обычно морщатся губы.

Кроме того, пациенты страдают невралгией тройничного нерва, которая сопровождается болевым ощущением в пораженной половине лица. Пострадавшие часто теряют массу тела и имеют круговое выпадение волос. Это особенно заметно на ранних стадиях синдрома Парри-Ромберга.

Пострадавшие - это в основном сравнительно молодые женщины. Атрофия половины лица прогрессирует и поражает только некоторые или все ткани. В начале атрофии на пораженных участках иногда развивается гиперпигментация. Также возможна гипопигментация. Мышцы, кости, хрящи и жировая ткань также часто страдают атрофией.

Кроме того, в некоторых случаях конечности пациента поражены симптомами синдрома Парри-Ромберга. Кроме того, некоторые пациенты с синдромом Парри-Ромберга страдают фокальной эпилепсией и приступами мигрени. Иногда волосы выпадают на пораженных участках кожи.

Диагностика и течение болезни

При диагностике синдрома Парри-Ромберга врач сначала изучает историю болезни больного человека. Помимо визуального осмотра пораженной половины лица, основное внимание уделяется процедурам визуализации. Голову исследуют с помощью методов МРТ или КТ. Кроме того, используются биопсии пораженных участков кожи. Образцы тканей гистологически оцениваются в лаборатории и способствуют диагностике синдрома Парри-Ромберга.

осложнения

Из-за синдрома Парри-Ромберга пациенты страдают от сильного дискомфорта в лице или, как правило, в одной половине лица. Это также может привести к значительному усилению болевых ощущений в этой половине лица. Пострадавшие часто также страдают комплексами неполноценности или сниженной самооценкой и больше не чувствуют себя красивыми.

Происходит выпадение волос, что еще больше снижает качество жизни пациента. Синдром Парри-Ромберга также приводит к гиперпигментации, что также может отрицательно сказаться на эстетике человека. У большинства пациентов также продолжаются сильные головные боли и мигрени. Это также может привести к эпилептическим припадкам и, следовательно, к сильным спазмам и боли.

Из-за эстетических жалоб большинство пациентов также страдают психологическими жалобами или депрессией. С помощью антибиотиков или других лекарств можно ограничить симптомы синдрома Парри-Ромберга. Дальнейших осложнений лечение не вызывает. Симптомы также можно относительно хорошо лечить с помощью УФ-лучей. На продолжительность жизни пострадавшего не влияет синдром Парри-Ромберга.

Когда нужно идти к врачу?

Если на одной половине лица замечена типичная атрофия, рекомендуется обратиться к врачу. В случае появления других симптомов, типичных для синдрома Парри-Ромберга, таких как изменения мышц, хрящей или костей, необходимо немедленно обратиться к врачу. Синдром Парри-Ромберга возникает в связи с боррелиями, травмой и аутоиммунным происхождением. Если описанные симптомы возникают в связи с этими состояниями, лучше всего сообщить об этом ответственному врачу. Синдром Парри-Ромберга диагностирует дерматолог или терапевт. Лечение проводится хирургическим путем и медикаментозно.

Пациента необходимо лечить в стационаре и даже после завершения начальной терапии проконсультироваться с врачом, чтобы обсудить дальнейшие реконструктивные и пластические хирургические меры. Мигрень, эпилепсия и другие сопутствующие симптомы лечат неврологи, терапевты и другие специалисты, которые отвечают за отдельные симптомы. Поскольку серьезные внешние деформации также могут представлять собой значительную эмоциональную нагрузку, психологическое лечение также полезно. Родители пострадавших детей должны проконсультироваться по этому поводу у детского психолога.

Лечение и терапия

Синдром Парри-Ромберга нельзя лечить причинно, поскольку точные факторы его развития все еще в значительной степени неизвестны. Как только атрофия подошла к концу, большинству пациентов требуется косметическая терапия. Сегодня в этой области достигнуты огромные успехи.

Речь идет о хирургических реконструкциях больной половины лица, чтобы максимально восстановить симметрию лица. По сути, синдром Парри-Ромберга является самоограничивающим. Атрофия обычно прогрессирует в течение семи-девяти лет. На этом этапе болезнь нельзя ни остановить, ни вылечить.

Однако в отдельных случаях успех можно увидеть при использовании различных подходов к лечению. К ним относятся, например, кортикостероиды и другие иммунодепрессанты. Некоторые антибиотики, такие как цефтриаксон, также могут оказывать положительное влияние на течение синдрома Парри-Ромберга. Кроме того, очень помогает диагностировать болезнь Лайма на ранней стадии. Кроме того, терапия УФ-лучами положительно влияет на синдром Парри-Ромберга.

Здесь вы можете найти свое лекарство

Прогноз и прогноз

По неизвестным причинам синдром Парри-Ромберга в основном поражает женщин моложе двадцати лет. По-настоящему успешной терапии пока нет. Однако через несколько лет заболевание может внезапно прекратиться. Однако это не означает излечение. В этом отношении прогноз положительный только отчасти. Ведь пораженная половина лица может быть восстановлена ​​хирургическим путем после того, как обезображивающее заболевание прекратилось.

Синдром Парри-Ромберга прогрессирует в первые несколько лет. Нормальное течение болезни длится от семи до девяти лет. Чтобы облегчить последствия для пострадавших, врачи добились более или менее хороших результатов с помощью различных попыток лечения. При отсутствии других альтернатив синдром Парри-Ромберга лечится кортикостероидами, иммунодепрессантами или во время острой фазы. Лечится антибиотиками.

Последний особенно используется, когда присутствует боррелиоз Лайма или предполагается, что он является триггером. Иногда также оказывается успешным лечение УФ-А лучами. Если синдром Парри-Ромберга больше не проявляется, применяются хирургически-реконструктивные или пластико-хирургические меры, в зависимости от степени видимого повреждения лица.

Например, можно использовать пластику на ножке и без жировой ткани. Таким способом можно хотя бы визуально восстановить атрофированную половину лица. Некоторые врачи также используют собственные липо-инъекции или инъекции инородного тела, так называемые гранулы гидроксиапатида. Цель этих мер - снова сделать изуродованное лицо пострадавшего более привлекательным.

профилактика

Профилактика синдрома Парри-Ромберга невозможна, поскольку патогенез заболевания недостаточно изучен.

уход за выздоравливающим

При синдроме Парри-Ромберга в большинстве случаев нет специальных и прямых вариантов последующего ухода, доступного для пострадавших, поэтому раннее выявление и последующее лечение заболевания являются фокусом этого заболевания. Чем раньше болезнь будет обнаружена и вылечена врачом, тем лучше будет ее дальнейшее течение.

Поэтому пострадавший должен проконсультироваться с врачом при первых симптомах и признаках, чтобы не допустить ухудшения симптомов. Большинство людей, страдающих этим заболеванием, зависят от различных лекарств. Всегда важно принимать правильную дозу и следить за тем, чтобы она была правильной, чтобы облегчить симптомы навсегда и, прежде всего, правильно.

Если что-то неясно или у вас есть вопросы, сначала обратитесь к врачу. Кроме того, очень важны регулярные проверки и осмотры кожи, так что повреждение кожи можно обнаружить на ранней стадии. Как правило, синдром Парри-Ромберга не снижает продолжительность жизни пострадавших. У пострадавшего нет никаких дополнительных мер или вариантов последующего ухода, хотя обычно в этом нет необходимости.

Ты можешь сделать это сам

Людям с синдромом Парри-Ромберга требуется медицинская помощь. В зависимости от тяжести заболевания отдельные симптомы можно купировать самостоятельно. Отдых помогает при мигрени и фокальной эпилепсии. Пациенту также следует изменить свой рацион, чтобы снизить риск приступов мигрени или эпилептических припадков. Лучшие практики - кетогенная диета и сыроедение. В случае выпадения волос также может иметь смысл изменение диеты. Кроме того, можно носить прядь или использовать натуральное средство для восстановления волос.

В случае очень выраженного синдрома Парри-Ромберга, который также выражается в пороках развития и повреждении тканей, умеренные упражнения являются частью самопомощи. Пациенты должны разработать подходящую концепцию лечения вместе с врачом и физиотерапевтом. Чем ближе лечение будет основываться на индивидуальных жалобах, тем выше шансы на быстрое выздоровление.

Поскольку синдром может сохраняться в течение длительного периода времени, несмотря на все меры, терапевтические меры также полезны. Больной должен, например, поговорить с другими больными или поговорить с друзьями и родственниками о своем заболевании. Семейный врач может предоставить подходящие контактные лица для разговорной терапии.