Синдром Стерджа Вебера

Целый ряд заболеваний, приводящих к эстетическим нарушениям лица, часто причиняет больным долгие и тяжелые страдания. Это также относится к Синдром Стерджа Вебера к.

Что такое синдром Стерджа Вебера?

На Синдром Стерджа Вебера это комплекс нескольких признаков болезни, которые можно обобщить под этим термином. Кроме того, в медицинской литературе и на техническом жаргоне используются другие термины для обозначения синдрома Стерджа-Вебера.

Поэтому синдром Стерджа-Вебера также называют Синдром Стерджа Вебера-Краббе, менинго-лицевой ангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз или Энцефалофациальный ангиоматоз более-менее знакомо. В систематизации различных заболеваний синдром Стерджа-Вебера нашел свое место среди так называемых нейрокожных факоматозов.

Синдром Стерджа-Вебера является врожденным и прогрессирует в дальнейшем, так что кожное заболевание, известное в просторечии как пятна от огня, уже очевидно у детей. Синдром Стерджа-Вебера известен с 1879 года и встречается у 50 000 детей.

причины

Причинные триггеры для этого Синдром Стерджа Вебера принимаются в области генетической предрасположенности.

Генетические исследования привели к выводу, что синдром Стерджа-Вебера основан на изменении генетической информации в определенном геноме, то есть в генетическом материале. Эта аномалия приводит к тому, что негативные факторы или предрасположенности к синдрому Стерджа-Вебера развиваются в утробе матери во время эмбрионального развития ребенка.

Предполагается период между 6-й и 10-й неделями беременности. Фактические симптомы синдрома Стерджа-Вебера, которые почти всегда локализуются на лице, являются пороками развития кровеносных сосудов. При синдроме Стерджа-Вебера поражаются вены лица.

Симптомы, недуги и признаки

Признак синдрома Стерджа-Вебера - огненная отметина на лице. Опухоль в кровеносных сосудах, окружающих мозг, также указывает на болезнь. Оба симптома могут проявляться по отдельности или вместе. Знаки огня бывают разных размеров и цветов. Окраска может варьироваться от светло-розовой до темно-фиолетовой.

Следы огня все чаще появляются на лбу или около века. У пострадавших можно измерить повышенное внутриглазное давление, что заметно увеличивает риск инсульта. Приступы случаются примерно у 80 процентов пострадавших. Судороги, возникающие в течение первого года жизни, поддаются лечению.

Примерно у половины больных наблюдается ослабление половины тела напротив огненной отметки. Около половины малышей также имеют интеллектуальные нарушения. Развитие моторики и языка может быть отложено. Глаукома может быть как врожденной, так и развиваться со временем.

Это может привести к увеличению глазного яблока. Многие люди страдают от сильных головных болей. Боль напоминает мигрень. Из-за частого одностороннего паралича тела пораженные конечности остаются меньше в размерах. Потеря поля зрения происходит неврологически.

Диагностика и курс

Поскольку Синдром Стерджа Вебера Если это совокупность симптомов, которые появляются одновременно, дети страдают не только внешне видимыми отклонениями. Дети с синдромом Стерджа-Вебера часто стоят на месте в отношении своего развития. Кроме того, при синдроме Стерджа-Вебера возможны различные осложнения.

Во время синдрома Стерджа-Вебера кровеносные сосуды увеличиваются в размерах, и кальций откладывается в головном мозге. При синдроме Стерджа-Вебера эти нарушения вызывают обесцвечивание определенных участков лица до винно-красного цвета, ангиому, эпилепсию и умственную отсталость.

Кроме того, при синдроме Стерджа-Вебера паралич и физические нарушения обычно возникают с одной стороны. Типичными являются гематомы, которые развиваются в головном мозге при синдроме Стерджа-Вебера, слишком большой размер головы и смещение глаз (косоглазие).

Для диагностики синдрома Стерджа-Вебера сначала используются клинические отклонения. Они основаны на оптическом осмотре пациента специалистом, ЭЭГ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

осложнения

Из-за синдрома Стерджа-Вебера пострадавшие в первую очередь страдают от различных пороков развития лица и, следовательно, от серьезных эстетических жалоб. Большинство из них чувствуют себя очень некомфортно, страдают от психологических жалоб и комплексов неполноценности. Издевательства и поддразнивания происходят особенно в молодом возрасте, поэтому большинство пациентов в этом возрасте испытывают серьезные страдания.

Это также может привести к параличу различных частей тела и значительному снижению чувствительности. Катаракта или эпилептические припадки также возникают из-за синдрома Стерджа-Вебера и значительно снижают качество жизни пациента. У большинства пациентов также есть умственная отсталость и значительно задержка развития.

Поэтому в повседневной жизни они зависят от помощи других людей и не могут выполнять многие действия самостоятельно. Кроме того, обычны сильные головные боли. Поскольку причинное лечение синдрома обычно невозможно, проводится только симптоматическое лечение. Обычно никаких осложнений нет. Однако не все недуги ограничиваются полностью. Синдром Стерджа-Вебера также может оказывать негативное влияние на качество жизни пострадавшего.

Когда нужно идти к врачу?

В любом случае пораженный человек зависит от медицинского обследования и лечения, если возникает синдром Стерджа-Вебера. Если не лечить, это обычно приводит к серьезным осложнениям и, в худшем случае, к смерти пострадавшего, так что пациент всегда зависит от медицинского обследования и лечения.

В большинстве случаев при синдроме Стерджа-Вебера огненное пятно на лице указывает на болезнь. Сама отметка огня может быть красного или розового цвета, что очень негативно сказывается на эстетике человека. Спазмы на лице не редкость, и большинство пациентов страдают от сильных головных болей. Дефекты поля зрения или нарушения интеллекта часто указывают на синдром Стерджа-Вебера и также должны быть осмотрены врачом.

Синдром Стерджа-Вебера может лечить дерматолог или терапевт. Полное заживление обычно невозможно. Поскольку синдром Стерджа-Вебера часто может приводить к психическим расстройствам или депрессии, также следует проводить психологическое лечение.

Лечение и терапия

Лечебные мероприятия, связанные с Синдром Стерджа Вебера крайне низкие. Лечение синдрома Стерджа-Вебера до сих пор не дало никаких улучшений. Целью терапевтических методов, используемых при синдроме Стерджа-Вебера, в основном является борьба с симптомами и повышение качества жизни пациентов.

В связи с этим в случае диагностированного синдрома Стерджа-Вебера гемипарезы, в частности, лечат с помощью физиотерапии, чтобы обуздать дальнейшее сокращение мышц и связанное с этим последующее повреждение. Кроме того, лечение синдрома Стерджа-Вебера направлено на обеспечение косметического удаления следов огня на лице и шее.

Поскольку симптомы синдрома Стерджа-Вебера включают серьезные нарушения зрения, периодический контроль внутриглазного давления полезен. В случае синдрома Стерджа-Вебера этот подход предназначен для своевременного выявления глаукомы.

Поскольку гемангиома или так называемая кровяная губка выгодно хорошо отделена от окружающей ткани кожи, хирургические вмешательства с использованием высококачественной лазерной технологии в настоящее время чрезвычайно успешны. В случае синдрома Стерджа-Вебера это также может относиться к нейрохирургическим процедурам для противодействия обширному параличу.

профилактика

Для этого Синдром Стерджа Вебера к сожалению, нет никаких профилактических мер. Что касается прогноза синдрома Стерджа-Вебера, необходимо соблюдать четкую зависимость от степени заболевания. В первую очередь они связаны с неблагоприятными изменениями в кровеносных сосудах головного мозга, вызванными отложениями кальция. Обычно это причина того, что возраст людей, страдающих синдромом Стерджа-Вебера, сокращается.

уход за выздоравливающим

Последующее наблюдение за синдромом Стерджа-Вебера основано на симптомах и течении болезни. Прежде всего, необходимы регулярные проверки зрения. Пациенты должны консультироваться со своим офтальмологом не реже одного раза в год. Первые несколько лет отвечает педиатр, а затем - специалист. Врач проверяет наличие соответствующих заболеваний глаз, глаукомы, конъюнктивы и сетчатки.

Если осложнений не обнаружено, лечение продолжают в обычном режиме. При ухудшении самочувствия терапию необходимо скорректировать. После лазерного лечения, необходимого для рубцевания, требуется период от одной до двух недель. Врач должен контролировать течение и при необходимости назначать обезболивающие или противовоспалительные средства.

Он также проинформирует пациента о других мерах, таких как упражнения для глаз и использование подходящей защиты от солнца. Синдром Стерджа Вебера лечит терапевт, офтальмолог и специалист по нейрохирургии. Если у ребенка тяжелая форма инвалидности, также необходима терапевтическая поддержка. Родители обычно нуждаются в поддержке в уходе за ребенком. Какие меры необходимы для лечения синдрома Стерджа-Вебера, варьируется от человека к человеку. Ответственный врач может предоставить дополнительную информацию.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Стерджа-Вебера неизлечим и должен лечиться опытным врачом. Однако пострадавшие могут улучшить свое самочувствие и безопасность за счет изменения образа жизни: Диета с высоким содержанием жиров со значительно сниженным потреблением крахмала и сахара (кетогенная диета) может снизить склонность мозга к спазмам. Однако важно обсудить любые резкие изменения в диете с лечащим врачом. Диетолог помогает сделать кетогенную диету сбалансированной и богатой жизненно важными веществами.

Различные факторы способствуют возникновению эпилептических припадков, поэтому их следует избегать. К ним относятся: чрезмерный стресс, перегрев и чрезмерное употребление алкоголя и никотина. Алкоголь также изменяет действие противоэпилептических препаратов. Могут произойти опасные взаимодействия. Пациенты, у которых возникают судороги, предотвращают несчастные случаи, надевая шлем в опасных ситуациях. Также важно обезопасить в квартире острые края и не принимать без присмотра полноценные ванны.

Около трети пациентов Стерджа-Вебера страдают от мигренеподобных головных болей. Те, кто страдает от этого, должны спать регулярно и в достаточном количестве, потому что недосыпание является одним из основных факторов, вызывающих приступы боли. Ведение дневника головной боли поможет определить другие триггеры. Организации самопомощи консультируют больных и их родственников; они также могут порекомендовать подходящих специалистов.