Амилоидоз

Амилоидоз относится к патологическому накоплению белков в межклеточных пространствах. Сам по себе амилоидоз не является заболеванием, он вызывает различные заболевания. Обнаружить амилоидоз можно только при цитологическом исследовании образца ткани. Он почти исключительно поражает пожилых пациентов в возрасте около 65 лет. Амилоидоз поддается лечению только в ограниченной степени и приводит к летальному исходу примерно через 24 месяца после его возникновения.

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз - это патологическое скопление белков в промежутках между клетками, например лизоцима.

Амилоидоз - нарушение белкового обмена. Определенный белок (например, иммуноглобулин, цистатин или лизоцим) не может или недостаточно расщепляется у пациента, страдающего амилоидозом.

В результате белок накапливается в промежутках между клетками различных органов, таких как печень, почки или сердце, и ухудшает деятельность органов. Амилоидоз проявляется через различные заболевания, которые развиваются у пациента. К ним относятся, например, аномально увеличенная печень, воспаление сердечной мышцы, неспецифическая почечная недостаточность или рак костного мозга (множественная миелома).

Иногда происходит накопление белков в нескольких органах одновременно, так что несколько органов заболевают или выходят из строя (полиорганная недостаточность).

причины

Причины амилоидоза кроются в нарушении белкового обмена. Белки обычно находятся в сыворотке крови в растворенном виде.

Если белок не растворяется или не расщепляется, концентрация слишком высока. Если он не может быть выведен из организма, белок накапливается в промежутках между клетками. Там он подвергается атаке ферментов; в результате образуются длинные цепочки аминокислот, которые становятся видимыми в виде мелких волокон под микроскопом.

Волокна не растворяются и не разрушаются. В результате орган разрушается до полной неработоспособности. Пока не удалось определить, у каких пациентов склонен к развитию амилоидоза; Согласно текущему состоянию исследований предполагается генетическая предрасположенность.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от сердечной аритмии

Симптомы, недуги и признаки

В худшем случае амилоидоз может привести к летальному исходу. Жалобы также относительно серьезные, и поэтому их следует лечить на ранней стадии. Как правило, пациенты страдают тяжелой сердечной недостаточностью. Это приводит к постоянной усталости и переутомлению.

Устойчивость пациента также значительно снижается из-за амилоидоза. В дальнейшем течение болезни приводит к нарушениям сердечного ритма, в результате чего может измениться само сердцебиение. Даже легкая деятельность может показаться пациенту очень утомительной, поэтому в повседневной жизни могут быть ограничения. В результате этих ограничений многие пациенты также страдают депрессией или другими психологическими расстройствами.

Амилоидоз также может привести к деменции. В этом случае пострадавшие часто зависят от помощи других людей в повседневной жизни, и качество жизни значительно снижается. Жесткость сердечных мышц также сокращает продолжительность жизни пострадавшего. Амилоидоз также значительно увеличивает риск сердечного приступа или инсульта. Боль в сердце также может привести к панической атаке или страху смерти.

Диагностика и курс

Диагноз можно поставить только с помощью цитологического исследования. Если возникли типичные вторичные заболевания, такие как увеличение печени, сердечная аритмия или почечная недостаточность, врач должен рассмотреть возможность амилоидоза и провести соответствующее лабораторное обследование.

Для этого из пораженного органа берется образец ткани (биопсия), который затем исследуется под микроскопом. Амилоидоз виден через микроскопически видимые нитевидные структуры между клетками. Образец ткани окрашивают красителем Конго красный. Зеленоватое изменение цвета межклеточных пространств видно в поляризованном свете. Сцинтиграфия может предоставить информацию о распространении амилоидоза. Во время сцинтиграфии вводят радиоактивное вещество, способное связать амилоидоз и сделать его видимым.

Сам амилоидоз остается для пациента незамеченным. По мере прогрессирования амилоидоза - отложения распространяются относительно быстро - появляются четко видимые вторичные заболевания, которые серьезно ухудшают качество жизни. В зависимости от течения бывает органная недостаточность или органная недостаточность. Амилоидоз фатален - примерно через 24 месяца после его возникновения один или несколько органов перестают функционировать.

осложнения

Амилоидоз, который возникает редко, оказывает огромное влияние на белковый баланс организма и меняет его. В результате нерастворимого осадка поражаются сосуды, нервы и кости.Антитела больше не могут распадаться. Если возникает симптом, системный вариант может привести к хроническим обострениям и принять угрожающие жизни масштабы.

Амилоидоз нельзя вылечить, но можно целенаправленно лечить. Ранняя диагностика помогает снизить риск осложнений. Это во многом избавляет пациента от возможного ухудшения функции органов и нервов. Амилоидоз возникает постепенно. Если он показывает симптомы, связанные с органом, функция органа уже может быть нарушена до такой степени, что его необходимо пересадить.

Считается, что для постановки диагноза эффективен либо метод скрининга, либо образец ткани. Затем набирается симптом. Ввиду разнообразия заболевания этот процесс нужно проводить очень осторожно. Только после выявления дефектного белка составляется комплексный план лечения.

Химиотерапия как часть лекарств оказалась успешным методом лечения. При определенных обстоятельствах пациент может испытывать усталость, истощение и желудочные расстройства в результате приема лекарств. Поэтому этот вид терапии строго записывается под наблюдением врача. Пациенту важно придерживаться диеты с минимальным содержанием соли, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения.

Когда нужно идти к врачу?

Амилоидоз всегда требует лечения. Если есть явные признаки заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Затем врач может определить, является ли это амилоидозом, и назначить соответствующее лечение.

Пациенты с хроническими инфекциями и воспалениями, такими как артрит или туберкулез, а также пациенты, находящиеся на длительном диализе и некоторые формы рака костного мозга (например, множественная миелома), особенно подвержены риску, и при подозрении на амилоидоз должны немедленно обратиться к ответственному врачу.

Особенно это актуально для пожилых пациентов от 40 лет. Если они заметят нарастающую слабость и похудание, необходимо обратиться к врачу. Поскольку организм уже ослаблен основным заболеванием, амилоидоз нужно лечить немедленно.

Если известен семейный анамнез наследственного амилоидоза, при первых признаках болезни рекомендуется консультация врача. Самое позднее при возникновении кожных изменений, таких как синяки и отеки, сердечная аритмия и затрудненное глотание, необходимо проконсультироваться с врачом по поводу амилоидоза.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Амилоидоз поддается лечению только в ограниченной степени. Однако для лечения вторичных заболеваний существуют методы лечения, которые могут замедлить течение.

Если поражено сердце, рекомендуется диета с низким содержанием соли, как и в случае поражения почек. Также можно давать мочегонные средства. Диуретики помогают организму вымывать воду и, следовательно, белки.

Использование кардиостимулятора может быть полезным для противодействия любой сердечной аритмии; диализ показан, если функция почек серьезно нарушена до менее 15%.

Прогноз и прогноз

Дальнейшее течение амилоидоза обычно зависит от основного заболевания и его лечения, поэтому в большинстве случаев невозможно предсказать общее течение заболевания.

Однако, как правило, амилоидоз приводит к сильному дискомфорту в области сердца, что приводит к сердечной недостаточности и нарушениям сердечного ритма. Это также значительно снижает сопротивляемость пациента, и нормальная повседневная деятельность или занятия спортом больше невозможны из-за этого заболевания. Это заболевание значительно снижает качество жизни.

Также может развиться деменция, которая значительно ограничивает повседневную жизнь пациента. Пациенту также может потребоваться помощь других людей, чтобы справиться с повседневной жизнью. Также может возникать почечная недостаточность, что делает пациента зависимым от трансплантата или диализа.

Прямое лечение амилоидоза обычно невозможно. Большинство жалоб можно ограничить или уменьшить с помощью специальной диеты. Однако продолжительность жизни пациента может сократиться. В некоторых случаях также может быть установлен кардиостимулятор.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от сердечной аритмии

профилактика

Согласно текущим исследованиям, амилоидоз нельзя предотвратить. При семейном амилоидозе пожизненное употребление колхицина может отсрочить начало амилоидоза. Иногда химиотерапия мелфаланом с последующей терапией стволовыми клетками крови может отсрочить амилоидоз.

При подозрении на амилоидоз, если можно предположить, что сердце и почки будут поражены, можно предпринять профилактические меры и придерживаться диеты с низким содержанием соли.

уход за выздоравливающим

В случае амилоидозов дальнейшее наблюдение зависит от типа и тяжести заболевания, а также от индивидуальных симптомов пациента. Как правило, при амилоидозах требуется долгосрочное наблюдение и регулярные последующие проверки. Обычно поражаются различные органы, а также эндокринная система и мягкие ткани.

Врач должен осмотреть все эти области и, при необходимости, проконсультироваться с другими специалистами, поскольку время от времени могут появляться новые симптомы, требующие дальнейшей диагностики. Последующий уход всегда включает регулярную корректировку лекарств. Пациенту обычно необходимо принимать обезболивающие, противовоспалительные препараты и другие препараты, которые необходимо корректировать в соответствии с текущим течением заболевания каждые несколько недель или месяцев.

Если результат положительный, общие меры, такие как использование ингибиторов АПФ и диуретиков, можно постепенно сократить. Если течение тяжелое и затрагивает почки, диализ необходимо продолжить постоянно. Регулярное наблюдение особенно необходимо после химиотерапии, как это делается при амилоидозе AL.

Из-за множества проявлений заболевания индивидуальный период наблюдения может определить только врач. Пострадавшие должны проконсультироваться с ответственным врачом на ранней стадии, чтобы можно было эффективно реализовать концепцию терапии.

Ты можешь сделать это сам

Амилоидоз пока нельзя лечить причинно. Меры самопомощи сосредоточены на изменении образа жизни и использовании альтернативных средств. В принципе, лекарство нужно оптимально корректировать. Пациент должен отметить любые побочные эффекты и взаимодействия и сообщить о них врачу. Необычные симптомы также необходимо прояснить, прежде чем станут заметны серьезные осложнения.

При развитии сердечной аритмии показано использование кардиостимулятора. Пациентам, у которых наблюдаются заметные симптомы, лучше всего обратиться к лечащему врачу и провести комплексное кардиологическое обследование. Проверенное натуральное средство - зеленый чай. Средство предотвращает проблемы с сердцем, а также поддерживает функцию почек. Кроме того, пациент должен регулярно принимать диуретики, чтобы помочь организму вымывать жидкости и, следовательно, белки.

Как вариант, есть гомеопатическое лечение. В рамках терапии гомеопат подбирает индивидуально подходящие лекарства и прописывает их с учетом текущего состояния здоровья пациента. Это позволяет лечить болезнь ретроспективно, замедляя процесс болезни. Полное излечение при гомеопатическом лечении маловероятно, но альтернативная терапия может положительно повлиять на течение болезни и облегчить симптомы.