Тетралогия Фалло (тетралогия Фалло)

Так как Тетралогия Фалло (тетралогия Фалло) это врожденный порок сердца, который из-за различных индивидуальных заболеваний очень сложен и часто встречается у новорожденных. Дефект перегородки сердца был назван в честь французского доктора философии Dr. Этьен-Луи Артур Фалло, который впервые сообщил об этой болезни в 1888 году.

Что такое тетралогия Фалло?

Тетралогия Фалло состоит из четырех (тетралогий) отдельных заболеваний, которые возникают одновременно. Заболевание №1 известно как легочный стеноз (сужение легочной артерии). № 2 тетралогии Фалло - это дефект стенки сердца, который создает непрерывную связь между двумя камерами сердца.

Третье индивидуальное заболевание при тетралогии Фалло - увеличение сердечной мышцы в области правого желудочка. Единственное заболевание № 4 - смещение основной артерии (аорты).

Из-за дефекта сердечной перегородки богатая кислородом кровь смешивается с бедной кислородом кровью, что приводит к цианозу. Это состояние обычно называют «голубым ребенком», потому что из-за недостаточного поступления кислорода кожа и слизистая оболочка становятся синеватыми. Тетралгия Фалло - один из самых распространенных пороков сердца у новорожденных.

причины

Причина тетралогии Фалло неизвестна. Предыдущие предположения, скорее всего, связаны с генетической предрасположенностью, то есть генетическим дефектом или наследственным заболеванием. Исследования показали, что у пораженных детей часто имеется дефектный набор хромосом, например встречается при синдроме Дауна.

Здесь обнаруживается так называемая делеция хромосомы 22q11, дефект в ДНК, который можно обнаружить примерно у 15 процентов больных. Пострадавшие страдают от Затрудненное дыхание из-за дефекта сердечной стенки и легочного стеноза означает, что легкие не снабжаются достаточным количеством крови. Причины жалоб можно отнести к четырем отдельным заболеваниям тетралогии Фалло.

Симптомы, недуги и признаки

При тетралогии Фалло пораженные страдают врожденным пороком сердца. Как правило, эта ошибка может иметь самые разные последствия для жизни человека и приводить к различным жалобам или осложнениям. Пациенты часто страдают посинением кожи или слизистых оболочек.

Если в организм по-прежнему не хватает кислорода, это может привести к потере сознания и, в худшем случае, к повреждению внутренних органов или мозга. Это повреждение необратимо и больше не поддается лечению. Кроме того, тетралогия Фалло также приводит к громким сердечным шумам и постоянной усталости или истощению пациента.

Это также существенно ограничивает развитие ребенка, так как ребенок не может участвовать в физических или физических упражнениях. Заболевание также может привести к постоянному высокому кровяному давлению, что очень негативно сказывается на здоровье пострадавшего и, возможно, также может сократить продолжительность жизни.

Если болезнь не лечить, она также может привести к внезапной сердечной смерти. Некоторые из пострадавших также страдают от проблем с психическим здоровьем или депрессии в результате симптомов болезни и поэтому зависят от психологического лечения.

Диагностика и курс

Диагноз тетралоги Фалло ставит кардиолог. Поскольку порок сердца дает о себе знать вначале симптомом «синего младенца», беседа с родителями является важным показателем для постановки диагноза.

Затем будет проведен медицинский осмотр.Далее следует лабораторная диагностика и использование таких методов визуализации, как Рентген, МРТ (магнитно-резонансная томография) и ультразвук. ЭКГ (электрокардиограмма) дает информацию об активности сердца.

Если эти исследования подтверждают предположение В.А. при тетралогии Фалло все кровоснабжение легких и сердца затем исследуется с использованием сердечного катетера, а также так называемой ангиографии. При подозрении на тетралогию Фалло особое внимание уделяется коронарным артериям, а также легочной артерии.

Течение тетралоги Фалло зависит в первую очередь от притока крови к легким, так как он обеспечивает поступление кислорода в организм. Если тетралогию Фалло лечить вовремя, у больных будет хорошая продолжительность жизни. После операции могут иногда возникать сердечные аритмии и повышенная склонность к повышению артериального давления в кровеносных сосудах легких. Если эти жалобы не регрессируют и в результате ухудшается работа сердца, дальнейшее хирургическое вмешательство обычно неизбежно.

Летальность при хирургическом лечении составляет менее трех процентов (при лечении детей). У взрослых уровень смертности составляет около девяти процентов. Текущие исследования и обследования пострадавших показали, что 90 процентов людей с тетралогией Фалло жили не менее 30 лет после операции, около 75 процентов пострадавших жили не менее 40 лет после успешного лечения. Долгосрочный прогноз тетралогии Фалло можно классифицировать от хорошего до очень хорошего.

осложнения

Из-за тетралогии Фалло обычно могут возникать различные осложнения, которые в первую очередь затрагивают сердце новорожденного. Во многих случаях слышны необычные тоны сердца, которые могут привести к панической атаке у многих пациентов. Кожа пораженного человека также часто становится синей, что приводит к так называемому цианозу.

Осложнения могут возникнуть, когда органы больше не получают достаточного количества кислорода. В худшем случае определенные органы будут необратимо повреждены. Сердечные аритмии можно лечить хирургическим вмешательством. В большинстве случаев операция на сердце проходит без осложнений, и симптомы тетралогии Фалло могут быть сильно ограничены.

Однако, если лечение будет успешным, продолжительность жизни сократится, так что большинство пациентов окажутся в возрасте от 30 до 40 лет. Осложнения продолжают возникать, если лечение не проводится в первый год. В этом случае продолжительность жизни еще больше сокращается благодаря тетралогии Фалло. Из-за порока сердца пациенты больше не могут заниматься спортом в обычном режиме и серьезно ограничены в повседневной жизни.

Когда нужно идти к врачу?

Тетралогию Фалло всегда должен лечить врач. Если болезнь не лечить, в худшем случае это может привести к смерти пациента. Осмотр врача необходим, если у заинтересованного человека проблемы с дыханием и кожа по-прежнему синяя. Это также может привести к потере сознания у пациента. В этом случае необходимо вызвать врача скорой помощи. До приезда врача скорой помощи следует обеспечить спокойное дыхание и устойчивое боковое положение пациента.

В экстренных случаях пострадавшего следует проветрить. Визит к врачу также необходим, если пациент страдает громкими сердечными шумами или болями в области сердца. Постоянная усталость или утомляемость также могут указывать на заболевание и должны быть обследованы, если симптомы проявляются в течение длительного периода времени.

Обычно тетралогию Фалло может диагностировать терапевт или кардиолог. Само лечение затем принимает форму хирургической процедуры. В большинстве случаев раннее выявление и успешное лечение не уменьшают ожидаемую продолжительность жизни пациента.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Тетралогия Фалло обычно лечится хирургическим путем. Однако чем раньше будет проведена операция, тем выше шансы на выздоровление. Исследования показали, что процедуру следует проводить в течение первого года жизни.

Лечение тетралогии Фалло включает несколько этапов. У новорожденных и младенцев вначале проводится так называемая баллонная дилатация. Делается попытка расширить суженный клапан сердца, который находится между правым желудочком и легочной артерией. Это обеспечивает улучшение кровообращения, что приводит к более высокому насыщению крови кислородом.

Поскольку тетралогия Фалло состоит из четырех отдельных заболеваний, все четыре заболевания необходимо лечить во время операции. Помимо уже упомянутого расширения закрываются дефекты перегородки сердца. Корректируют смещение аорты и исследуют и при необходимости корректируют увеличение сердечной мышцы в области камеры сердца. Хирургическое лечение тетралогии Фалло в настоящее время является одним из рутинных вмешательств.

Прогноз и прогноз

Прогноз при врожденной тетралогии Фалло относительно хороший благодаря сегодняшним медицинским знаниям. Так было не всегда. Это сложное заболевание сердца, последствия которого серьезны, теперь можно лечить хирургическим путем.

Чтобы обеспечить максимально возможный успех операции, важно, чтобы операция проводилась на первом году жизни. Если процедура прошла успешно, шансы на выживание для пострадавших через 30 лет составляют не менее 90 процентов. Около трех четвертей оперированных младенцев все еще достигнет возраста сорока лет. Однако это также означает, что у четверти оперированных по тетралогии Фалло не было дальнейших шансов на выживание.

Поскольку на тетралогию Фалло приходится около десяти процентов всех врожденных пороков сердца, хирургические процедуры, которые успешно используются сегодня, с течением времени совершенствовались. Это значительно повысило шансы на более длительное выживание. Несмотря на это, болезнь настолько сложна, что некоторые из пострадавших детей не выживают после операции.

Если взрослым оперируют тетралогию Фалло, послеоперационная смертность выше. Прогноз зависит от кровотока в легких. В некоторых случаях необходимо два хирургических вмешательства. В качестве послеоперационного осложнения образование рубцовой ткани в области сердца может привести к аритмии сердца даже спустя годы. Пожизненное медицинское наблюдение необходимо для пациентов, страдающих фаллотийской тетралогией.

профилактика

Поскольку причина тетралогии Фалло в значительной степени неизвестна и, вероятно, основана на генетическом дефекте, профилактические меры могут быть приняты только в ограниченной степени. Беременные женщины могут воспользоваться так называемым генетическим консультированием во время общих обследований. Также существует так называемая пренатальная диагностика, при которой помимо прочего порок сердца можно обнаружить с помощью УЗИ.

Если в семье есть тетралогия Фалло, беременным следует выбрать клинику для родов, в которой есть кардиологическое отделение для детей. В настоящее время проводится так называемое исследование гипероксигенации у матери, в ходе которого исследуется, может ли таргетная кислородная терапия предотвратить тетралогию Фалло во время беременности.

уход за выздоравливающим

В случае тетралогии Фалло в большинстве случаев пациенту не доступны специальные варианты последующего наблюдения. Пострадавшие в первую очередь зависят от лечения порока сердца, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения и преждевременную смерть. Самовосстановления не может быть, хотя ранняя диагностика при раннем лечении может положительно сказаться на дальнейшем течении.

Тетралогия Фалло обычно лечится хирургическим путем. Обычно это проходит без осложнений и приводит к значительному улучшению симптомов. После процедуры пострадавший должен отдохнуть и позаботиться о теле.

При этом следует избегать напряженных, стрессовых или спортивных занятий, чтобы не перегружать сердце и кровообращение без надобности. Кроме того, даже после успешной операции полезны регулярные осмотры и осмотры врача для наблюдения за сердцем.

Дальнейшие варианты последующего ухода за пациентом недоступны и обычно не требуются при тетралогии Фалло. В целом здоровый образ жизни при правильном питании также положительно влияет на течение этого заболевания. После успешной операции тело можно снова подвергнуть стрессу в обычном режиме.

Ты можешь сделать это сам

Возможности самопомощи в тетралогии Фалло очень ограничены. Хирургическое вмешательство представляет собой наилучшие шансы на успех излечения, поэтому необходимо следовать рекомендациям практикующего врача. Чтобы облегчить физические жалобы, также следует избегать перенапряжения и поддерживать низкий уровень общего стресса.

Как только возникают проблемы с сердцем или повышается артериальное давление, сохраняйте спокойствие и сделайте перерыв. Вес должен быть в пределах нормы в соответствии с рекомендациями по ИМТ, и следует избегать ожирения. Здоровая диета и регулярные упражнения стабилизируют иммунную систему и помогают укрепить защитные силы. В принципе, важно воздерживаться от каких-либо расходов.

Процедуры релаксации помогают облегчить психическое состояние. Они укрепляют психику и снимают стресс. С помощью йоги, медитации или других расслабляющих упражнений можно достичь внутреннего равновесия и накопить новые умственные силы. При оптимистическом базовом отношении улучшается самочувствие и увеличиваются шансы на выздоровление.

При обнаружении нарушений кровотока следует немедленно принять меры. Целенаправленные движения рук, пальцев ног или ног предотвращают переохлаждение из-за недостаточного кровообращения. Если сердце начинает учащенно биться, следует минимизировать физическую активность. Достаточный сон и регулярные перерывы в повседневной деятельности улучшают имеющееся самочувствие.