Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера это редкое, но тяжелое аутоиммунное заболевание, которое особенно поражает легкие и почки. Болезнь неизлечима.

Что такое синдром Гудпасчера?

Вначале болезнь проявляется только нехарактерными симптомами, такими как потеря аппетита или рвота. Позже на первый план выходят симптомы прогрессирующего гломерулонефрита.
© maya2008 - stock.adobe.com

Синдром Гудпасчера впервые описал американский патолог Эрнест Уильям Гудпастур в 1919 году. Он нарисовал картину определенного типа воспаления почек в сочетании с кровотечением из легких.

Теперь ясно, что воспаление почек - это быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Синдром Гудпасчера - это аутоиммунное заболевание II типа, при котором образуются антитела против компонентов кровеносных сосудов, особенно в почках и альвеолах. Аутоиммунные заболевания II типа относятся к аллергиям II типа. Это аллергии цитотоксического типа.

Организм образует иммунные комплексы против клеточных антигенов. В результате последующей иммунной реакции разрушаются собственные клетки организма. Заболевание встречается крайне редко. На каждые 1 000 000 человек приходится максимум один случай. Заболевание чаще всего встречается в возрасте от двадцати до сорока лет. Мужчины поражаются вдвое чаще, чем женщины.

причины

Как уже говорилось, синдром Гудпасчера - это аутоиммунное заболевание типа 2. В организме пациента вырабатываются антитела против так называемого антигена Гудпасчера. У больного они находятся в альвеолах и базальной мембране почек. Базальная мембрана - это тонкий слой ткани в теле почек. Антитела атакуют антигены Goodpasture внутри этих структур и разрушают их.

Этот процесс вызывает сильное воспаление в почках и легких, что серьезно ухудшает функцию органов. Хотя почка поражена всегда, поражение легких не обязательно. Поэтому синдром Гудпасчера также называют гломерулонефритом с поражением легких. При уже существующих заболеваниях легких, курении и предшествующем контакте с углеводородами повышается риск того, что легкие также будут повреждены этим заболеванием.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства для укрепления защиты и иммунной системы

Симптомы, недуги и признаки

У пострадавших относительно долгое время симптомы отсутствуют. Вначале болезнь проявляется только нехарактерными симптомами, такими как потеря аппетита или рвота. Позже на первый план выходят симптомы прогрессирующего гломерулонефрита. Повреждение мелких сосудов в теле почек приводит к переносу белков с мочой.

Отек образуется в результате потери белка. Это особенно заметно по отекам в области глаз, а затем также в области голеней и щиколоток. В моче можно обнаружить белок и, возможно, кровь.

Если через поврежденные сосуды в мочу попадает больше эритроцитов, она приобретает цвет от розового до красноватого. Кровопотеря может привести к анемии с такими симптомами, как выпадение волос, утомляемость и утомляемость. При отсутствии лечения гломерулонефрит быстро превращается в терминальную почечную недостаточность с острой почечной недостаточностью.

Симптомами почечной недостаточности являются зуд, боль в костях, отек, головная боль, утомляемость, сердечная недостаточность или желудочно-кишечные заболевания. Поражение легких приводит к одышке и кашлю. На поздних стадиях у пострадавших начинается кровохарканье. Здесь также потеря крови может привести к анемии или усугубить имеющуюся анемию. Кроме того, кровотечение внутри легких вызывает отложение железа и, следовательно, сидероз легких.

диагностика

При подозрении на синдром Гудпасчера антитела определяют с помощью непрямой иммунофлуоресценции. Непрямая иммунофлуоресценция проверяет наличие антител против собственных клеток организма в сыворотке крови пациента. Для этого сыворотку крови пациента помещают на клеточный субстрат и через короткое время снова смывают. На клеточном субстрате остаются только связанные антитела.

Антитело, меченное флуорохромом, теперь связано с субстратом. Он также связывается с человеческими антителами. Если на первом этапе антитела прикрепились к субстрату, вторые антитела, которые только что были добавлены, связываются с этими антителами. Эти комплексы антител можно обнаружить с помощью флуоресцентного микроскопа.

Рентген легких может выявить повреждения. Может быть сделана биопсия легкого. Биопсия почки также может быть сделана для диагностики синдрома Гудпасчера. Затем можно обнаружить полумесяц в ткани почек. Это абсолютно типично для аутоиммунного заболевания.

осложнения

Симптомы и осложнения, вызванные синдромом Гудпастчера, широко варьируются и в большинстве случаев не проявляются до конца болезни. Это приводит к рвоте, диарее и потере аппетита. Потеря аппетита также может привести к недоеданию, что является очень опасным состоянием для здоровья пациента.

Также повреждаются почки, что в худшем случае может привести к почечной недостаточности. В этом случае пациенту приходится полагаться на диализ, чтобы выжить. Также наблюдаются симптомы со стороны глаз, которые часто опухают. Пациент чувствует себя усталым и больным, страдает выпадением волос. Также распространены головные боли и ломота в теле. Кроме того, инфицированы дыхательные пути, что может привести к затруднению дыхания и одышке.

При этом нередко возникает кровохарканье. Жалобы создают чрезмерную нагрузку на повседневную жизнь пациента и приводят к снижению качества жизни. Лечение синдрома Гудпасчера обязательно, иначе наступит смерть. Других осложнений от лечения нет, смертность составляет около 20 процентов. Если болезнь побеждена, жалоб больше не будет.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку синдром Гудпасчера не лечит сам по себе, в любом случае необходимо обратиться к врачу. Это значительно увеличивает продолжительность жизни пациента, хотя само заболевание неизлечимо. При стойкой рвоте и потере аппетита следует обратиться к врачу. Отек глаза или белок в моче также могут указывать на синдром Гудпастура и всегда должны быть осмотрены врачом.

Многие пациенты также страдают от потери крови и, следовательно, от постоянной усталости и истощения. Кроме того, посещение врача необходимо, если человек часто страдает головными или костными болями. Это также вызывает зуд и дискомфорт в желудке и кишечнике.

Если синдром Гудпасчера не лечить, также возникнут затруднения с дыханием, которые обязательно нужно исследовать. Первое обследование синдрома в большинстве случаев проводит терапевт. Однако для дальнейшего лечения необходимо использование различных специалистов, чтобы облегчить симптомы.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Если не лечить, синдром Гудпасчера всегда приводит к смерти. Даже при терапии смертность составляла до 90 процентов. Сегодня прогноз значительно улучшился благодаря применяемой глюкокортикоидной терапии. Используются препараты кортизона и дополнительные иммунодепрессанты. Они подавляют функцию иммунной системы. Используются такие препараты, как азатиоприн или цицилофофамид.

Плазмаферез может иметь поддерживающий эффект. Во время плазмафереза ​​происходит полный обмен плазмы крови пациента с помощью устройства для плазмафереза. Антитела против антигена Goodpasture удаляются. Если поражены легкие, следует немедленно прекратить курение. Также рекомендуется немедленно лечить любую легочную инфекцию антибиотиками.

Лечение синдрома хорошего пастбища занимает от восьми до двенадцати месяцев. Благодаря терапии шансы на выживание пострадавших пациентов резко возросли. Смертность может быть снижена до менее 20 процентов. Однако болезнь неизлечима. Рецидивы, так называемые подборы, возможны в любой момент.

Прогноз и прогноз

Полное излечение от синдрома Гудпасчера невозможно, поскольку это генетическое заболевание, которое можно лечить только симптоматически. Если не лечить, синдром в большинстве случаев приводит к преждевременной смерти. С помощью иммунодепрессантов можно облегчить некоторые симптомы, при этом пострадавшие зависят от пожизненной терапии.

Если человек курит, симптомы обычно ухудшаются, а продолжительность жизни сокращается. Синдром Гудпасчера также обычно серьезно влияет на жизнь пациента. Соответствующее лицо не может участвовать в спортивных мероприятиях и не должно подвергаться физическому стрессу. Это также может замедлить развитие детей, что приведет к задержке роста или нарушениям развития.

Синдром Гудпасчера нередко связан с психологическими жалобами или даже депрессией, возникающими в результате болезни. В повседневной жизни больные часто страдают от сильной боли, несмотря на лечение, и поэтому не могут легко продолжать нормальную деятельность. Из-за отсутствия аппетита часто возникают симптомы дефицита, которые необходимо компенсировать.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства для укрепления защиты и иммунной системы

профилактика

Поскольку неизвестно, что вызывает образование антител против собственных клеток организма, синдром Гудпастура предотвратить невозможно. Поскольку без терапии заболевание приводит к летальному исходу, ранняя диагностика очень важна. Только так можно предотвратить серьезное повреждение органов, и пострадавшие могут вести в основном нормальный образ жизни.

уход за выздоравливающим

При синдроме Гудпасчера возможности реабилитации очень ограничены. Поскольку заболевание невозможно вылечить, больным обычно требуется пожизненная терапия для облегчения симптомов. Самовосстановления не может быть.

Кроме того, продолжительность жизни пациента обычно значительно сокращается и ограничивается синдромом Гудпасчера. В большинстве случаев синдром Гудпасчера зависит от приема лекарств. Важно убедиться, что он принимается регулярно, а также необходимо учитывать возможное взаимодействие с другими лекарствами.

В случае сомнений всегда следует обращаться к врачу. В случае детей родители несут основную ответственность за правильное и, прежде всего, регулярное употребление лекарств. Регулярные анализы крови также необходимы для выявления нарушений иммунной системы на ранней стадии.

В целом, люди, страдающие синдромом Гудпасчера, всегда должны защищать себя от болезней и инфекций, чтобы не перегружать иммунную систему. Инфекции необходимо немедленно лечить антибиотиками, при этом нельзя употреблять алкоголь во время приема антибиотиков. Кроме того, может быть полезным общение с другими людьми с синдромом Гудпасчера.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Гудпасчера нельзя вылечить самопомощью. Пострадавшие зависят от лечения, хотя нельзя исключать, что больной может умереть, так как болезнь во многих случаях приводит к почечной недостаточности. Даже после успешной терапии болезнь может вернуться.

Многим больным из-за болезни требуется эмоциональная поддержка. В основном это могут дать друзья и семья. В серьезных случаях можно проконсультироваться с психологом или терапевтом.

Если ребенок страдает синдромом Гудпасчера, необходимо провести уточняющее и подробное обсуждение болезни, чтобы проинформировать ребенка о возможном течении болезни. Обсуждения с другими пострадавшими также могут помочь, и можно избежать психологических жалоб и депрессии.

Поскольку пациенты в повседневной жизни страдают от серьезных ограничений и боли, тело всегда следует беречь. Поэтому вам следует воздерживаться от напряженной работы, чтобы не усугубить симптомы. Кроме того, пациент должен регулярно есть и пить, несмотря на потерю аппетита, чтобы избежать симптомов дефицита.