Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз - очень медленно прогрессирующее злокачественное заболевание В-лимфоцитов, относящееся к так называемым неходжкинским лимфомам. Как правило, эта форма лейкоза очень хорошо лечится с помощью химиотерапевтических препаратов.

Что такое волосатоклеточный лейкоз?

При лейкозе волосатых клеток присутствуют дегенеративные В-лимфоциты, беспрепятственное размножение которых приводит к постепенному разрушению костного мозга. Тем самым вытесняются нормальные стволовые клетки костного мозга. В результате в целом может образоваться меньшее количество кроветворных клеток, состоящих из эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Развиваются анемия и ослабленная иммунная система.

В целом, волосатоклеточный лейкоз встречается очень редко, в среднем около трех на миллион человек. Мужчины болеют в четыре-пять раз чаще, чем женщины. Заболевание обычно возникает в среднем возрасте. Однако, за исключением детей, может пострадать любой возраст. Волосатоклеточный лейкоз начинается с генетически модифицированных В-лимфоцитов.

В-лимфоциты - особая форма лейкоцитов. Они несут ответственность за образование антител в рамках иммунных реакций. Злокачественные В-лимфоциты образуют бахромчатые плазменные отростки, похожие на волосы. В связи с этим пораженные клетки называют волосковыми клетками. Поскольку волосковые клетки бесконтрольно размножаются, это называется волосатоклеточным лейкозом.

Волосатоклеточный лейкоз - одна из так называемых неходжкинских лимфом. Это разнородная группа заболеваний, для которых характерно разрастание лимфоцитов. В отличие от болезни Ходжкина, эти лимфомы не образуют многоядерные клетки Штернберга-Рида, которые характеризуются агрегацией нескольких клеток Ходжкина (дегенерированных лимфоцитов).

В случае волосатоклеточного лейкоза это подгруппа В-клеточных неходжкинских лимфом. В целом, волосатоклеточный лейкоз - это очень медленно прогрессирующее заболевание, которое можно очень хорошо подавить лечением химиотерапевтическими средствами. При терапии достигается нормальная продолжительность жизни.

причины

Причина лейкемии волосатых клеток в значительной степени неизвестна. Среди прочего есть подозрения, что инсектициды или гербициды могут сыграть свою роль. Также обсуждается влияние глифосата, который используется для борьбы с сорняками.

Во всяком случае, мутации в гене BRAF на 7-й хромосоме обнаружены. Однако это не врожденные, а приобретенные соматические мутации, которые могут возникнуть в результате увеличения скорости деления клеток В-лимфоцитов и действия мутагенных веществ. Однако соответствующие мутации также могут возникать спонтанно.

Симптомы, недуги и признаки

Классический волосатоклеточный лейкоз характеризуется уменьшением количества всех кроветворных клеток (панцитопения) в результате медленного разрушения костного мозга. Это заметно по низкой концентрации эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов (красных кровяных телец) приводит к анемии с усталостью, бледностью и общей слабостью.

Низкая концентрация лейкоцитов (лейкоцитов) также называется лейкопенией.Это вызывает повышенную восприимчивость к инфекции, потому что лейкоциты являются собственно иммунными клетками. Наконец, недостаток тромбоцитов (тромбопения) приводит к повышенной склонности к кровотечениям. Однако сильное увеличение лейкоцитов наблюдается только у 10-20 процентов пораженных.

Увеличенная селезенка (спленомегалия), а также увеличенная печень (гепатомегалия) могут возникать как дополнительные симптомы. В более редких случаях появляются более серьезные симптомы, такие как воспаление сосудов, изменения костей и B-симптомы с лихорадкой, ночным потоотделением и потерей веса. Но есть и бессимптомные формы в начале болезненного процесса.

диагностика

Анализы крови - лучший способ диагностировать лейкоз волосатых клеток. Обычно обнаруживаются типичные волосковые клетки. Кроме того, обычно обнаруживаются слишком низкие концентрации эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Однако у некоторых пациентов количество лейкоцитов повышено. Также встречаются более незрелые эритроциты разного размера. Обычно все эритроциты примерно одинакового размера.

осложнения

Волосатоклеточный лейкоз вызывает у пациента сильную утомляемость и общую слабость. В большинстве случаев сопротивляемость пациента также снижается, так что определенные повседневные действия и спортивные занятия больше не могут быть легко выполнены. В результате резко снижается качество жизни, появляются психологические жалобы и расстройства.

Пораженный человек также подвержен различным воспалениям и инфекциям из-за лейкемии волосатых клеток и поэтому чаще болеет. Также значительно увеличивается склонность к кровотечениям, так что пострадавший страдает обильным кровотечением даже при незначительных травмах. В некоторых случаях кровотечение может возникнуть спонтанно и без особой причины.

Волосатоклеточный лейкоз также затрудняет повседневную жизнь пациента. По-прежнему наблюдается потеря веса и сильный жар. Ночью наблюдается потливость и нередко одышка. В худшем случае пациент может умереть от симптомов волосатоклеточного лейкоза, если это заболевание не лечить.

Лейкоз волосатых клеток лечится с помощью химиотерапии. В большинстве случаев болезнь прогрессирует положительно, если рак диагностирован на ранней стадии. Даже после лечения пациенту необходимо пройти различные обследования.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку волосатоклеточный лейкоз может привести к серьезным и даже опасным для жизни симптомам, это заболевание всегда следует обследовать и лечить у врача. Как правило, следует проконсультироваться с врачом, если пострадавший страдает постоянной усталостью и утомляемостью.

Эта жалоба не может быть компенсирована достаточным количеством сна. Также возникает общая слабость, так что жизнестойкость человека, пораженного волосатоклеточным лейкозом, значительно снижается. Также следует проконсультироваться с врачом, если склонность к кровотечениям усиливается.

Пострадавшие страдают от сильного кровотечения, даже после простых и небольших разрезов, которое нелегко остановить. Повышенная восприимчивость к инфекции также может указывать на лейкоз волосатых клеток. Воспаления и инфекции встречаются чаще. Кроме того, ночное потоотделение или сильная потеря веса указывают на лейкоз волосатых клеток и также должны быть обследованы. Как правило, диагноз может поставить терапевт или педиатр. Дальнейшее лечение затем проводит специалист.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Волосатоклеточный лейкоз хорошо лечится химиотерапией. Более чем в 90% случаев наблюдается полная или хотя бы частичная ремиссия пораженных клеток. В качестве химиотерапевтических средств используются так называемые цитостатики на основе аналогов пурина. Цитостатики предотвращают дальнейшее размножение клеток. Аналоги пуринов встраиваются в ДНК ядра клетки вместо пуринов. Таким образом, они предотвращают дальнейшее деление клеток.

Перед терапией аналогами пурина используют интерфероны для укрепления иммунной системы. В целом, эта терапия может полностью уничтожить больные клетки и победить рак. Однако рецидивы могут развиться, если не все раковые клетки были убиты. Из-за медленного роста эти рецидивы могут возникать даже через несколько лет.

Но рецидивы можно лечить снова с помощью химиотерапии. При классической терапии пациент получал непрерывную инфузию в течение семи дней и 14 часов. Сегодня курс лечения длится пять дней с ежедневным 2-х часовым вливанием. Как упоминалось ранее, более 90 процентов пациентов реагируют на это лечение. Более 80 процентов пострадавших не проявляют никаких признаков рецидива даже через пять лет.

При особом варианте волосатоклеточного лейкоза с увеличением количества лейкоцитов в дополнение к лечению интерферонами и аналогами пуринов вводят также моноклональные антитела. И здесь лечение обычно бывает успешным. В прошлом часто удаляли селезенку с очень хорошими результатами ремиссии. Из-за отличного прогноза при химиотерапии спленэктомия сегодня обычно больше не проводится.

Прогноз и прогноз

Перспективы после диагностики волосатоклеточного лейкоза можно оценить как хорошие. Учеными было проведено несколько длительных исследований. Согласно этому, 70 процентов всех заболевших могут продолжать нормальную жизнь после лечения. Для положительного результата очень важно, чтобы люди откликнулись на лечение.

Типичные признаки волосатоклеточного лейкоза должны исчезнуть навсегда, а не только частично. Вариант волосатоклеточного лейкоза (HZL-V) следует отличать от этого. Не поддается лечению многими видами терапии. Если пациенты страдают от этого, статистически говоря, следует предполагать короткую жизнь.

После того, как первая болезнь и симптомы полностью утихли, важно как можно быстрее диагностировать рецидивы. Поскольку волосатоклеточный лейкоз является хроническим, он может повторяться снова и снова. Нет пригодных для использования данных о том, какие периоды времени связаны с чрезмерным риском. Скорее, болезнь никогда не возвращается для многих из пострадавших, когда симптомы стихают.

Следует регулярно сдавать кровь и УЗИ. Вначале образцы тела следует исследовать каждые четыре недели, а затем не реже одного раза в шесть месяцев. Тесная сеть профилактических услуг способствует полной реинтеграции в повседневную жизнь и сводит к минимуму риск повторного заболевания.

профилактика

В настоящее время нет рекомендаций по профилактике лейкемии волосатых клеток.

уход за выздоравливающим

В случае волосатоклеточного лейкоза в большинстве случаев у пациента нет специальных возможностей для последующего наблюдения, так как болезнь не поддается лечению полностью. Можно использовать пожизненную терапию, хотя из-за этого заболевания продолжительность жизни пациента очень сильно сокращается. В целом ранняя диагностика волосатоклеточного лейкоза всегда положительно влияет на дальнейшее течение болезни, поэтому раннее выявление является основным направлением этого заболевания.

Само лечение обычно проводится с помощью различных препаратов. Пациенту всегда следует обращать внимание на правильную дозировку и регулярный прием. Регулярные и постоянные осмотры у врача также очень важны для того, чтобы должным образом контролировать симптомы заболевания.

Даже после того, как симптомы стихнут, врач должен проводить регулярные осмотры. Пострадавшие нуждаются в помощи, заботе и поддержке семьи и близких друзей в борьбе с раком, вызываемым волосатоклеточным лейкозом. Это также может облегчить депрессию или другие психические расстройства. Контакт с другими пациентами часто положительно влияет на течение волосатоклеточного лейкоза.

Ты можешь сделать это сам

Диагностированный волосатоклеточный лейкоз не является результатом самолечения. Терапию должен сопровождать врач-онколог. В этом случае первым выбором обычно является химиотерапия. Поскольку это не лишено побочных эффектов, пострадавшие могут, однако, принять некоторые меры, чтобы облегчить сопутствующие симптомы и повысить шансы на выздоровление.

В основном необходимо укреплять иммунную систему, так как при раке организм подвержен инфекционным заболеваниям. Для хорошо функционирующей иммунной системы требуется сбалансированная диета, богатая жизненно важными веществами, с большим количеством свежих фруктов и овощей, а также достаточное потребление жидкости в виде негазированной минеральной воды или несладких травяных чаев.

Они также уравновешивают кислотно-щелочной баланс. Существующее закисление - как и у большинства людей в западном мире - будет способствовать воспалительным процессам в организме. Кроме того, упражнения - желательно на свежем воздухе - стимулируют обмен веществ и лимфоток. Это облегчает детоксикацию организма и снижает стресс.

Следует также учитывать снижение стресса: небольшие перерывы и упражнения на внимательность можно очень хорошо включить в распорядок дня. Достаточный сон также оказывает стабилизирующее действие на иммунную систему.

Временная терапия питательными микроэлементами в виде пищевых добавок также может быть полезной, чтобы продолжать поддерживать организм. Они снабжают организм важными минералами и повышают защитные силы организма. Лечение иглоукалыванием или акупрессурой может помочь при таких симптомах, как тошнота и рвота.