митохондрия

Так как митохондрия - это термин, используемый для описания клеточной органеллы, которая, помимо других функций, в первую очередь участвует в снабжении клетки энергией посредством метаболизма аденозинтрифосфата. Митохондрии имеют собственный генетический материал в виде митохондриальной ДНК. В зависимости от энергетических потребностей типов клеток в клетке может присутствовать от нескольких до нескольких тысяч митохондрий.

Что такое митохондрия?

Митохондрия - это клеточная органелла, которая содержится практически во всех клетках человека, например, в T. присутствует в большом количестве до нескольких тысяч. Исключением является верхний слой кожи, роговой слой, который состоит из мертвых клеток роговицы и не содержит митохондронов.

Митохондрии снабжены собственным геномом, митохондриальной ДНК (мтДНК), что подтверждает предположение о том, что митохондрии изначально были независимыми организмами, которые вступили в эндосимбиоз с клетками многоклеточных живых существ. Митохондрии больше не могут жить самостоятельно в своем нынешнем виде. Митохондрии характеризуются своей двойной мембраной, внешней почти гладкой мембраной и внутренней сильно складчатой ​​мембраной, которая обеспечивает соответственно большую поверхность для биохимических метаболических процессов.

Помимо прочего, митохондрии участвуют в метаболизме так называемой дыхательной цепи и цикла лимонной кислоты. В дыхательной цепи, которая проходит в межмембранном пространстве между внешней и внутренней мембранами, глюкоза метаболизируется с синтезом АТФ и становится доступной для клетки в качестве энергоносителя. В цикле лимонной кислоты метаболические процессы, вызывающие расщепление углеводов, белков и жиров, объединяются.

Анатомия и строение

Для морфологии митохондрий характерны две мембраны: внешняя мембрана, которая придает органелле почти бобовидную форму, и внутренняя мембрана, которая сильно складчатая и поэтому имеет большую поверхность. Обе мембраны состоят из бислоев фосфолипидов и белков. Однако свойства внешней мембраны значительно отличаются от внутренней мембраны.

Наружная мембрана содержит белковые комплексы с каналами, которые обеспечивают селективный обмен веществами между митохондрией и цитозолем клетки. Внутренняя мембрана митохондрий саккулюсного типа содержит белковые комплексы, необходимые для «работы» дыхательной цепи. Пространства, которые создаются складками внутренней мембраны по направлению к внешней мембране, известны как кристы и ускоряют метаболизм дыхательной цепи.

Кристы покрыты крошечными телами диаметром 8,5 нм, которые известны как частицы F1 или частицы АТФ-синтазы и играют роль в синтезе АТФ. Другой тип митохондрий, называемый типом канальцев, находится в клетках, синтезирующих стероидные гормоны. Многочисленные канальцы служат для избирательного транспорта веществ.

Функции и задачи

Одной из наиболее важных функций и задач митохондрий является синтез аденозинтрифосфата (АТФ) и высвобождение АТФ в клеточный матрикс, внутри клетки за пределами митохондрий. В сложной цепочке реакций энергия, полученная в результате каталитически контролируемых процессов окисления, кратковременно сохраняется в форме АТФ и становится доступной для клеток. Дыхательная цепь использует продукты метаболизма так называемого цикла лимонной кислоты - также называемого циклом Кребса в честь первооткрывателя Ганса А. Кребса.

Метаболизм цикла Кребса происходит в матрице митохондрий, то есть в пространстве, которое закрыто внутренней мембраной. Митохондрии также участвуют в части цикла мочевины, который частично протекает в митохондриальном матриксе и частично в цитозоле клетки. Цикл мочевины используется для удаления таких азотсодержащих продуктов разложения. Б. превращать белковосодержащую пищу в мочевину и выводить ее через почки. Митохондрии также участвуют в процессе контролируемой гибели клеток или апоптоза.

Это своего рода самоуничтожение клетки с упорядоченной утилизацией продуктов распада. Апоптоз может, например, B. быть «заказанным» иммунной системой при обнаружении серьезных дефектов или инфекций, чтобы предотвратить повреждение и опасные ситуации для всего организма. Митохондрии обладают способностью поглощать ионы кальция и при необходимости делать их доступными для клетки. Они поддерживают важную функцию гомеостаза кальция в клетке.

Еще одна важная функция митохондрий - синтез железо-серных кластеров, которые необходимы многочисленным ферментам для каталитического контроля дыхательной цепи. Синтез железо-серных кластеров не является избыточным, поэтому он является важным источником питания для всех клеток, который может быть обеспечен только митохондриями.

болезни

Митохондриопатии, сбои в работе или нарушения митохондриальных метаболических процессов в первую очередь оказывают ослабляющее влияние на работу организма из-за снижения синтеза АТФ.

В основном митохондриальные заболевания могут быть вызваны наследственными генетическими дефектами или приобретены в течение жизни. Приобретенные митохондриальные заболевания в первую очередь связаны с нейродегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и БАС, но также с сахарным диабетом, ожирением, сердечно-сосудистыми заболеваниями и некоторыми видами рака.

Унаследованные митохондриальные заболевания проявляют самые разные проявления в зависимости от того, на каком участке метаболического каскада затрагивается генетический дефект. Если из-за генетических дефектов дыхательной цепи или цикла лимонной кислоты недоступны определенные ферменты, необходимые только для определенных тканей тела, симптомы возникают только в соответствующих органах.

Из-за множества симптомов, которые может вызвать дефект митохондриального гена, диагностика является непростой. Поскольку цикл лимонной кислоты обычно также нарушается, пироват «накапливается», который организм пытается расщепить с помощью альтернативного пути к лактату, в результате чего возникает значительно повышенная концентрация молочной кислоты - лактоацидоз.