Болезнь Кастлемана - очень редкое тяжелое заболевание лимфатических узлов, протекающее при обострении. Его классифицировал американский патолог Бенджамин Кастлман в 1954 году. Заболевание протекает в двух формах: менее тяжелая и очень редко тяжелая с неблагоприятным прогнозом.
Что такое болезнь Кастлмана?
© Франк - stock.adobe.com
В Болезнь Кастлемана это заболевание лимфатических узлов, которое также влияет на окружающие ткани. Лимфатические узлы чрезмерно разрастаются и образуют опухоли. В зависимости от того, поражен ли лимфатический узел / группа лимфатических узлов или несколько индивидуумов / несколько групп, в медицине М. Кастлмана различают одноцентровую (локализованную) и мультицентрическую формы.
Вероятность заболеть заболеванием - 1 на 100 000 (пациентов / год). Болеют оба пола. Пациенты с тяжелой формой старше, чем пациенты с уницентрической болезнью Кастлемана. Последний имеет значительно меньшее количество симптомов, чем тяжелая форма, которая обычно связана с ВИЧ и инфекцией HHV-8. Люди с ВИЧ-инфекцией / СПИДом подвергаются повышенному риску развития лимфатической болезни. Для них прогноз значительно менее благоприятный.
причины
Причины, которые приводят к локализованной форме заболевания в настоящее время еще обсуждаются спорно. Ученые предполагают, что злокачественные клетки в организме пациента ответственны за перепроизводство IL-6 и IL-10 в лимфатических узлах. Воспалительное аутоиммунное заболевание, вирусная инфекция, отличная от вируса герпеса человека 8 (HHV-8), или генетическая предрасположенность также могут быть спусковым механизмом для более легкой болезни Кастлмана.
У нее бок о бок существуют разные варианты рецептора интерлейкина-6, которые соответственно могут влиять на большее количество клеток. Поскольку по крайней мере 60 процентов пациентов с тяжелым течением заболевания также имеют инфекцию HHV-8, у них вырабатывается вирусный интерлейкин, похожий на человеческий IL-6.
Вирусный ИЛ-6 также является причиной цитокиновых бурь, типичных для мультицентрической формы болезни Кастлемана: он поражает большое количество плазматических клеток, большинство из которых находится в непосредственной близости от лимфатических фолликулов.
Симптомы, недуги и признаки
В основном болезнь сопровождается сильной болью в пораженных лимфатических узлах. В более простой форме болезни симптомы B включают непроизвольную потерю веса, лихорадку и ночную потливость. Кроме того, больной слаб и утомлен, ощущает боли в груди и животе - в зависимости от того, какой регион поражен заболеванием. Легкая анемия часто все же обнаруживается.
Помимо симптомов B, пациенты с мультицентрической формой заболевания страдают тошнотой, рвотой и потерей аппетита, а также имеют увеличенные печень и селезенку. Также наблюдаются проблемы с дыханием, склонность к отекам, тяжелый дефицит белка, тяжелая анемия, различные виды воспалений и массивная тромбопения (дефицит тромбоцитов).
Также синдром POEMS и - (частично) вызванный одновременной ВИЧ-инфекцией - лимфаденопатия, саркома Капоши и злокачественные лимфомы. В зависимости от тяжести и степени симптомов может наступить смерть от полиорганной недостаточности, тяжелой инфекции и лимфомы.
Диагностика и течение болезни
Болезнь Кастлемана необходимо дифференцировать от лимфомы и других серьезных заболеваний при дифференциальной диагностике. В частности, тяжелую форму часто принимают за лимфому. Ультразвук и КТ используются для уменьшения размера пораженной области. Ткань лимфатической железы удаляется и исследуется гистологически. Кровь, взятая во время обострения болезни, показывает повышенные уровни IL-6 и CRP.
Более легкая форма поражения лимфатических узлов не имеет столь выраженных симптомов и более легких рецидивов. Значение CRP ниже, чем при тяжелой болезни Кастлемана. Мультицентричный М. Кастлман может развиваться по-разному. Некоторые пациенты остаются стабильными в течение многих лет, у других болезнь быстро прогрессирует, пока не становится опасной для жизни.
Между приступами у пациента наблюдаются фазы с хорошим самочувствием, нормальными значениями СРБ и даже регрессией пораженной ткани лимфатической железы. Однако чем дольше человек живет с этим заболеванием, тем чаще возникают обострения и тем выше риск развития злокачественной лимфомы.
осложнения
Болезнь Кастлемана вызывает у пациента серьезные жалобы. Обычно наблюдается сильная потеря веса, пациенты также страдают от лихорадки или ночного потоотделения. Кроме того, нередко возникают боли в животе или животе, поэтому это заболевание значительно снижает качество жизни пациента.
Болезнь Кастлемана также вызывает у пациента рвоту и тошноту, а также потерю аппетита. Увеличиваются печень и селезенка, что также может вызывать боль в пораженных участках. Анемия утомляет и истощает больных. Это заболевание также значительно снижает сопротивляемость пациента.
Без лечения болезнь Кастлмана приводит к отказу органов и, в конечном итоге, к смерти пациента. Иммунная система пациента также ослаблена болезнью, что облегчает возникновение инфекций или воспалений. Как правило, для устранения симптомов может быть проведена операция. Кроме того, пациенты часто зависят от лучевой терапии. Как правило, невозможно предсказать, приведет ли это к полностью положительному течению болезни. Болезнь Кастлемана также может снизить продолжительность жизни.
Когда нужно идти к врачу?
Если есть проблемы с лимфатическими узлами, причиной может быть болезнь Кастлмана. При возникновении таких проблем рекомендуется немедленно обратиться к врачу. Он может решить, является ли это уницентрической или мультицентрической болезнью Кастлемана или другим заболеванием, поражающим лимфатическую систему.
Это заболевание, которое встречается относительно редко, связано с неспецифическими симптомами. Тем не менее, если она длится долго, ее часто нельзя объяснить опуханием лимфатических узлов или лихорадкой, вызванной простудой. Постоянно болезненные лимфатические узлы и сопутствующее увеличение органов также указывали на то, что что-то могло быть не так. Болезнь Кастлемана обычно протекает эпизодически. Это также сигнал о том, что нужно искать причину увеличения лимфатических узлов.
Посещение врача не следует откладывать надолго при подозрении на серьезное заболевание. Установление болезни Кастлемана требует обширной диагностики. Во-первых, нужно исключить другие заболевания. Это включает, например, инфекции, аутоиммунные заболевания или опухоли.
Если поражен только один лимфатический узел, его можно удалить хирургическим путем. Однако это невозможно при многоцентровой болезни Кастлемана. Здесь описывается терапевтический диапазон с помощью химиотерапии, лучевой терапии или таргетной мультимодальной терапии. Прогноз болезни Кастлмана значительно хуже, особенно если есть серьезные иммунодефицитные состояния, такие как СПИД.
Терапия и лечение
При уницентрической болезни Кастлемана есть хорошие шансы на выздоровление, если у больного хирургическим путем удален аномально увеличенный лимфатический узел. Болезнь тогда возвращается только изредка. Если операция невозможна, может быть проведена лучевая терапия. Использование моноклональных антител против человеческого IL-6 (силтуксимаб) показывает хорошие результаты лечения.
С многоцентровой формой шансы на успешное лечение намного ниже. С одной стороны, это связано с широким спектром воздействия интерлейкинов 6 и 10 на клетки лимфатических узлов, а с другой стороны, потому что большинство пациентов с тяжелой формой инфицированы ВИЧ и HHV-8 одновременно, и, кроме того, Придется принимать лекарства от этих болезней (побочные эффекты, взаимодействия, большее ослабление организма).
Кроме того, пораженные лимфатические узлы нельзя удалить хирургическим путем, поскольку они расположены в нескольких частях тела. Медицина в основном лечит несколькими способами: в противовоспалительной терапии назначают кортикостероиды. С помощью моноклонального антитела ритуксимаб (с приемом цитостатиков или без него) цитокин-продуцирующие интерлейкины 6 и 10 удерживаются, и их сигнальные пути блокируются одновременно. Симптомы лечат специальными препаратами (противовирусные против HHV-8, антиретровирусные против ВИЧ).
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от отека лимфатических узловПрогноз и прогноз
Конкретный прогноз болезни Кастлемана зависит от существующей формы, течения и выбранного метода лечения. Кроме того, важно общее состояние здоровья и наличие других болезней. Уницентрическая форма болезни Кастлемана имеет очень благоприятный прогноз, если пораженный лимфатический узел полностью удален хирургическим путем или предварительно пролечен лучевой терапией.
Общая выживаемость людей с этой формой заболевания составляет 90 процентов. Пятилетняя выживаемость без болезней обнаруживается более чем у 80 процентов пациентов. Менее пяти процентов умирают от уницентрической болезни Кастлмана в течение десяти лет. У пациентов, получавших химиотерапию, прогноз несколько хуже.
Из-за разнообразного течения болезни и небольшого количества случаев пока нельзя сделать никаких конкретных заявлений относительно прогноза многоцентровой формы болезни Кастлемана. В целом прогноз намного хуже, чем у пациентов с уницентрической формой. После стандартной терапии, состоящей из лечения глюкокортикоидами и химиотерапии, более 50 процентов пострадавших страдают рецидивом в течение трех лет.
Пациенты, которые также страдают ВИЧ, имеют особенно плохой прогноз. Их выживаемость без болезней составляет 25 процентов через три года. В среднем пациенты умирали через 14 месяцев после постановки диагноза.
профилактика
Профилактика болезни Кастлемана невозможна, если заранее не предотвратить заражение HHV-8, ВИЧ и т. Д.
уход за выздоравливающим
Последующее наблюдение при болезни Кастлмана в первую очередь связано с возможными профилактическими мерами. Также сюда входит лечение эмоционального стресса. Пациенты нуждаются в доверительной поддержке членов семьи и друзей. После завершения первой терапии физические нагрузки помогают укрепить организм.
Усилие должно оставаться в диапазоне от легкого до умеренного.Таким образом они укрепляют иммунную систему и улучшают прогноз здоровья. Спорт на выносливость или водная аэробика - идеальные виды спорта. Дыхательная терапия также может помочь улучшить самочувствие. Полезно и здоровое питание. В частности, оказалось, что средиземноморская диета полезна для здоровья.
Для выздоровления имеет смысл обратиться за помощью к врачу или диетологу. Разумеется, также необходимо соблюдать регулярные осмотры у ответственного врача. Таким образом, возможные осложнения можно определить на ранней стадии. При необходимости врач принимает специальные меры, чтобы состояние не ухудшилось.
Прямая профилактика заболевания в настоящее время невозможна. Пациенты могут только усилить защитные меры против ВИЧ-инфекции. Психологическая поддержка также может положительно сказаться на самочувствии.
Ты можешь сделать это сам
Если диагностирована болезнь Кастлмана, это иногда становится большим эмоциональным бременем для пострадавших. Самая важная мера самопомощи заключается в разговоре с друзьями, родственниками и другими больными.
Физическая активность рекомендуется во время начальной терапии и после ее окончания. Считается, что легкая или умеренная физическая нагрузка чрезвычайно эффективна для улучшения прогноза рака. Подходящими видами спорта являются, например, спорт на выносливость, укрепляющая гимнастика или водная терапия. Также доступны дыхательные упражнения, йога, тай-чи, аэробика и упражнения для мышц тазового дна. Чтобы компенсировать это, важны отдых и отдых. Здоровое питание также необходимо при болезни Кастлмана. В частности, средиземноморская кухня является важным строительным блоком для благополучия и восстановления. Пострадавшим рекомендуется поговорить с диетологом или ответственным врачом.
После терапии следует внимательно наблюдать за телом. При появлении признаков рецидива или других осложнений следует сообщить об этом врачу. В случае сомнений необходимо обратиться в ближайшую больницу с жалобами, чтобы незамедлительно принять необходимые меры в случае серьезных осложнений, которые могут возникнуть в первые несколько месяцев после окончания терапии.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
