Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа, как Болезнь Верльгофа и Иммунная тромбоцитопения известно, что это аутоиммунное заболевание. Он характеризуется образованием антител против тромбоцитов (тромбоцитов) собственной крови у пораженных. Заболевание требует обширного медикаментозного лечения и терапии.

Что такое болезнь Верльгофа?

При болезни Верльгофа наблюдается резкое уменьшение тромбоцитов (тромбоцитов) крови. В результате малейшие повреждения кровеносных сосудов больше не закрываются, и кровь вытекает из артерий и вен.
© brgfx - stock.adobe.com

Врач общей практики Пауль Готлиб Верльхоф (1699-1767) впервые описал Morbus maculosus haemorrhagicus как болезнь крови в 1735 году. Только в 1883 году было диагностировано, что признаки болезни вызваны уменьшением тромбоцитов в крови.

Болезнь Верльгофаболезнь Верльгофа, как и многие другие, носит имя своего первооткрывателя Пауля Готлиба Верльгофа. Характерной чертой заболевания является то, что организм по ошибке атакует собственные тромбоциты, что приводит к их быстрому разрушению. Вот почему кровотечение произойдет, если его не лечить.

причины

Болезнь Верльгофа относится к группе аутоиммунных заболеваний: Иммунная система вырабатывает антитела против тромбоцитов собственной крови организма. Они являются компонентами белых и красных кровяных телец и играют важную роль в свертывании крови, потому что тромбоциты в форме диска могут закрывать раны посредством сшивания.

При болезни Верльгофа количество тромбоцитов значительно уменьшается, потому что тромбоциты крови, перегруженные антителами, слишком быстро разрушаются в селезенке. В то время как количество тромбоцитов в лаборатории составляет в среднем от 140 до 360 тысяч / мкл, тенденция к кровотечению увеличивается по мере снижения концентрации тромбоцитов в крови. Петехии - типичный вид.

Петехии - это точечные кровоизлияния размером с булавочную головку из капилляров слизистых оболочек или кожи. Первоначально петехии обычно заметны на голени или щиколотках. Если причиной кровотечения является недостаток тромбоцитов, это называется тромбоцитопенической пурпурой.

Если резко снижается доля тромбоцитов, говорят о первичной иммунной тромбоцитемии. Этот дефицит может достигать угрожающих жизни масштабов. Кроме того, согласно имеющимся данным, триггер первичной иммунной тромбоцитемии не известен. Исследования показали, что болезнь Верльгофа часто приходится диагностировать после инфекций и / или беременности.

У детей заболевание иногда возникает спонтанно, а через некоторое время проходит спонтанно. Это положительное течение можно наблюдать и в зрелом возрасте, но только в первый год болезни. Через год болезнь Верльгофа переходит в хроническую.

Симптомы, недуги и признаки

При болезни Верльгофа наблюдается резкое уменьшение тромбоцитов (тромбоцитов) крови. В результате малейшие повреждения кровеносных сосудов больше не закрываются, и кровь вытекает из артерий и вен. Соответственно разнообразна и клиническая картина болезни Верльгофа.

В начальной фазе одним из характерных симптомов является точечное кровотечение небольшого размера, так называемые петехии. Они могут появиться как на коже, так и на слизистых оболочках. Возникающие в результате кровоизлияния на коже или слизистой оболочке размером примерно с булавку, их часто принимают за укусы блох.

Если количество тромбоцитов продолжает уменьшаться, кровотечение может расшириться, и отдельные петехии сливаются вместе, образуя плоские кожные проявления. Большие синяки (гематомы) возникают даже при незначительных травмах. Сильные носовые кровотечения и кровотечения, которые трудно остановить с помощью небольших порезов или ссадин, также указывают на снижение количества тромбоцитов в крови.

У женщин также может быть вагинальное кровотечение. Кровь также может появляться в стуле как у мужчин, так и у женщин. Выраженная болезнь Верльгофа с кровотечением во внутренних органах, таких как селезенка, печень, легкие или почки, также может привести к опасному для жизни шоку.

Диагностика и курс

Неуклонно и резко уменьшающееся количество тромбоцитов в крови означает, что повреждения кровеносных сосудов не могут быть снова закрыты. Эта утечка крови вызывает несколько симптомов:

Вначале появляются петехии размером с булавочную головку. Когда они сливаются, возникает обширное кровотечение. Типичные симптомы - синяки, обильные носовые кровотечения, кровь в моче и стуле, вагинальное кровотечение и рвота с кровью. При сильном кровотечении могут возникнуть симптомы острого шока.

Если в организм поступает слишком мало кислорода, в результате чего кровопотеря может быть значительной причиной болезни Верльгофа, организм начинает исключать из снабжения кислородом органы, которые излишне не важны. Это состояние может стать опасным для жизни, если его не лечить. Если поражены мозг, легкие, печень, селезенка или другие внутренние органы, также могут возникнуть массивные повреждения и функциональные нарушения.

Болезнь Верльгофа можно выявить на основании анализа крови, поскольку количество тромбоцитов значительно снижается. Однако после исследования костного мозга врач диагностирует значительный избыток гемопоэтических мегакариоцитов. Следовательно, при диагностике необходимо исключить другие заболевания тромбоцитов.

осложнения

При болезни Верльгофа пациенты испытывают значительные ограничения и жалобы в повседневной жизни. В большинстве случаев наблюдается усиление кровотечения, которое также может возникать внутренне. Без лечения продолжительность жизни значительно сокращается, поскольку органы могут быть повреждены, что необратимо.

Носовые кровотечения и снижение сопротивляемости пострадавшего также не редкость. Кровь также содержится в стуле или моче и может вызывать у многих людей панические атаки или потливость. Кроме того, у пострадавших часто рвота кровью. Организм также недостаточно снабжается кислородом, и внутренние органы тоже могут быть необратимо повреждены.

В частности, печень и селезенка могут стать причиной опасного для жизни состояния пациента. Повреждение органов приводит к дальнейшим жалобам и осложнениям. Лечение этого заболевания проходит остро с помощью лекарств. Обычно никаких осложнений нет.

В тяжелых случаях может потребоваться операция или трансплантация органа, чтобы сохранить жизнь человеку. Это также может снизить продолжительность жизни пациента.

Когда нужно идти к врачу?

Если у человека внезапно появляются синяки или обесцвечивание кожи, есть повод для беспокойства. Врач требуется при головокружении, повышенной кровопотере, нарушении кровообращения или снижении трудоспособности. Если у вас проблемы с концентрацией внимания, сильное кровотечение при незначительных травмах, неоднократный привкус крови во рту или кровь в выделениях, вам необходимо обратиться к врачу.

Необходимо обследовать и лечить внутреннюю слабость, общее недомогание или чувство болезни. Синяки, нарушения женского цикла или неконтролируемое кровотечение из влагалища являются предупреждающими сигналами организма. Есть заболевание, которое необходимо как можно скорее диагностировать и лечить. Проконсультироваться с врачом следует при изменениях слизистых оболочек, бледности кожи или повышенной чувствительности к холодным раздражителям.

Поскольку заболевание может привести к кровотечению органов и, следовательно, к опасному для жизни состоянию, рекомендуется обратиться к врачу при появлении первых аномалий. При возникновении острого опасного для здоровья состояния требуется скорая помощь. Необходимо вызвать врача скорой помощи, и в то же время присутствующие должны оказать первую помощь, чтобы обеспечить выживание пострадавшего.

Лечение и терапия

Есть ли у врача Болезнь Верльгофа установлено, используют разные методы лечения. Непосредственное внимание уделяется прежде всего остановке острого кровотечения. С этой целью высокие дозы кортикостероидов используются как часть «терапии первой линии». Эта шоковая терапия, имеющая побочные эффекты, заканчивается через относительно короткое время и может привести к полному регрессу симптомов болезни всего через несколько недель.

Детям с легкими формами заболевания это лечение не требуется. Болезнь Верльгофа обычно возникает здесь в результате вирусных инфекций или изредка после кратковременной вакцинации от паротита, кори или краснухи, чтобы затем самостоятельно вылечиться. Хронические курсы у взрослых лечат антителами, так называемыми иммуноглобулинами, например биологическим ритуксимабом или другими иммунодепрессантами. Так нужно бороться с аутоиммунным заболеванием.

Явные клинические картины встречаются при хирургическом удалении селезенки. Преимущества лечения болезни Верльгофа следует сопоставить с возможными осложнениями во время операции. Несмотря на удаление селезенки, рецидивы случаются, и риск смерти составляет около одного процента.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Препараты для лечения ран и травм

Прогноз и прогноз

В целом прогноз болезни Верльгофа у взрослых благоприятный, и общий показатель излечения составляет от 70 до 80 процентов. Однако для точного прогноза необходимо различать острую и хроническую формы.

В случае острой болезни Верльгофа в большинстве случаев полная ремиссия (= уменьшение симптомов) наступает в течение одного месяца. Особенно это актуально для пораженных детей. С другой стороны, в случае хронических течений спонтанная ремиссия возникает только в редких случаях (менее 5 процентов). Это значение значительно улучшается при терапии стероидами и увеличивается до 25 процентов, с добавлением дополнительных терапевтических мер даже до двух третей. Около 0,4% взрослых с тяжелой хронической болезнью Верльгофа в возрасте до 40 лет умирают от внутримозгового кровотечения (кровотечения в ткани мозга). Эта вероятность увеличивается с возрастом и составляет 1,2 процента для лиц в возрасте от 40 до 60 лет и 13 процентов для лиц старше 60 лет.

Кроме того, при болезни Верльгофа часто возникают рецидивы (повторение симптомов). В этих случаях специалисты часто рассматривают возможность хирургического удаления селезенки (спленэктомии). Однако даже удаление селезенки полностью не нейтрализует риск рецидива.

профилактика

Поскольку точная причина Болезнь Верльгофа в настоящее время все еще исследуются, и это заболевание также является аутоиммунным заболеванием, профилактические меры пока не известны.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев пациенты, страдающие болезнью Верльгофа, не имеют каких-либо специальных или прямых мер по наблюдению, поэтому в идеале больные этим заболеванием должны проконсультироваться с врачом как можно раньше, чтобы предотвратить возникновение других осложнений и жалоб. Поскольку это генетическое заболевание, его обычно невозможно полностью вылечить.

Поэтому пострадавшим следует обратиться за советом, особенно если они хотят иметь детей, чтобы болезнь не повторилась у их потомков. Как правило, люди, страдающие болезнью Верльгофа, зависят от приема различных лекарств. Всегда следует соблюдать правильную дозировку и регулярное потребление, при этом следует проконсультироваться с врачом, если есть какие-либо вопросы или если что-то неясно.

Многие из пострадавших также зависят от регулярного контроля и обследования своих внутренних органов. Таким образом, другие повреждения могут быть выявлены и устранены на ранней стадии. Люди нередко контактируют с другими людьми, пораженными этим заболеванием, поскольку это может привести к обмену информацией. Эта информация может облегчить повседневную жизнь пациента.

Ты можешь сделать это сам

Сам больной лечить болезнь Верльгофа не может. Однако симптомы и жалобы на аутоиммунное заболевание можно облегчить с помощью целенаправленных мер и изменения образа жизни. Типичные изменения кожи можно скрыть с помощью макияжа или надеть подходящую одежду. Это особенно необходимо на более поздних стадиях заболевания, когда кровотечение и рубцы уже распространились на все руки и шею. Если внезапно появляются сильные синяки, их можно охладить с помощью обертываний или холодных компрессов.

В долгосрочной перспективе больным приходится менять свой рацион. Это делает иммунную систему более устойчивой к инфекции. Помимо лекарств, прописанных врачом, при покраснении глаз, кровоточивости десен и рвоте с кровью могут помочь природные средства, такие как алоэ вера, шалфей, дьявольский коготь или женьшень.

Если указанные меры не облегчают симптомы и жалобы при болезни Верльгофа, следует снова обратиться к врачу. Возможно, потребуется скорректировать прием лекарств или необходимо диагностировать другое заболевание. Посещение группы самопомощи облегчает борьбу с болезнью и, таким образом, может способствовать повышению качества жизни.