С помощью Синтез пурина все живые существа производят пурины. Пурин является компонентом оснований ДНК гуанина и аденина, а также важным энергоносителем АТФ.
Что такое синтез пурина?
Синтез пуринов - это биохимический процесс, в результате которого образуются пурины. Пурины - это органические соединения, которые встречаются во всех живых существах. Пурины производятся из исходного α-D-рибозо-5-фосфата. Человеческая клетка преобразует вещество в несколько этапов. Ферменты катализируют этот процесс и способствуют превращению одного промежуточного продукта в следующий.
Во-первых, фермент превращает α-D-рибозо-5-фосфат в α-D-5-фосфорибозил-1-пирофосфат (PRPP), расширяя молекулу. За этим следует превращение PRPP и глутамина в 5-фосфорибозиламин и глутамат. Тогда организм больше не может использовать вещества для синтеза других продуктов, а только для синтеза пуринов.
Добавление глицина создает рибонуклеотид амида глицина, который превращает фермент в рибонуклеотид амида формилглицина, а затем превращает его в амидин фосфорибозилформилглицина и глутаминовую кислоту. Промежуточные продукты 5-аминоимидазол-рибонуклеотид, 5-аминоимодазол-4-карбоксилатрибонуклеотид, SAICAR, AICAR и FAICAR, наконец, производят монофосфат инозина (IMP). Клетки могут использовать IMP непосредственно для производства аденозина, гуанина и ксантозина.
Пурины не существуют в виде свободных молекул, но всегда связаны с другими молекулами в форме нуклеотидов. Готовая молекула пурина состоит из двуокиси углерода, глицина, дважды 10-формилтетрагидрофолиевой кислоты, глутамина и аспарагиновой кислоты.
Функция и задача
Некоторая генетическая информация, хранящаяся в дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), состоит из пуринов. ДНК состоит из строительных блоков, нуклеотидов. Они состоят из молекулы сахара (дезоксирибозы), фосфорной кислоты и одного из четырех оснований. Основания аденин и гуанин являются пуриновыми основаниями: их основная структура - пурин, с которым связываются другие молекулы.
Кроме того, пурин входит в состав аденозинтрифосфата (АТФ). Это основной источник энергии в организме человека. Энергия химически хранится в форме АТФ и доступна для множества задач. Мышцы используют АТФ для движения, а также некоторые процессы синтеза и другие процессы. В мышцах АТФ также действует как пластификатор: он гарантирует, что волокна мышц могут отделяться друг от друга. Таким образом, нехватка АТФ после смерти приводит к трупному окоченению.
Чтобы высвободить связанную энергию, клетки и органеллы расщепляют АТФ на аденозиндифосфат и аденозинмонофосфат. В результате расщепления выделяется около 32 кДж / моль. Кроме того, ATP используется для передачи сигналов. В клетках он выполняет функцию регулирования метаболизма. Например, он служит косубстратом для киназ, которые также включают стимулируемую инсулином протеинкиназу, которая играет роль в связи с уровнем сахара в крови. Вне клеток АТФ действует как агонист пуринергических рецепторов и помогает передавать сигналы нервным клеткам. Помимо прочего, АТФ участвует в передаче сигналов в контексте регуляции кровотока и воспалительной реакции.
Болезни и недуги
Синтез пурина - сложный биохимический процесс, в котором легко могут возникнуть ошибки. Чтобы создать пурин, специальные ферменты должны постепенно преобразовывать различные вещества. Мутации могут означать, что эти ферменты неправильно закодированы. Генетический материал содержит информацию о том, как клетки должны синтезировать ферменты. Ферменты состоят из белка, который, в свою очередь, состоит из длинных цепочек аминокислот. Каждая аминокислота должна находиться в нужном месте, чтобы фермент был в нужной форме и функционировал должным образом.
Ошибки могут возникать не только в производстве ферментов, но и в генетическом коде.Мутации гарантируют, что сохраненная информация приведет к неисправным или неполным аминокислотным цепям. Такие мутации также могут влиять на ферменты, участвующие в синтезе пуринов. Возникшие в результате этого заболевания относятся к категории болезней обмена веществ и являются наследственными.
Например, мутация в гене PRPS1 вызывает нарушение синтеза пуринов. PRPS1 кодирует фермент рибозофосфатдифосфокиназу. Мутация приводит к чрезмерной активности фермента. Эта гиперактивность в результате различных процессов увеличивает риск подагры. Подагра (урикопатия) - перемежающееся заболевание. Хроническая подагра развивается после нескольких обострений. Заболевание разрушает суставы; Часто особенно отчетливо видны изменения в руках и ногах. Боль в суставах, воспаление и жар также являются симптомами подагры. Кроме того, могут проявляться длительные деформации суставов, снижение работоспособности, камни в почках и почечная недостаточность.
Однако нарушение синтеза пуринов может проявляться не только при подагре. Другая мутация в гене PRPS1 вызывает снижение активности фермента рибозофосфатдифосфокиназы. В результате возникает синдром Розенберга-Чуториана. Эта мутация также является возможной причиной определенной формы глухоты.
Другие гены также кодируют ферменты, участвующие в синтезе пуринов. Ген ADSL также является одним из них. Мутации в гене ADSL приводят к дефициту аденилосукцинатлиазы. Этот дефицит является редким наследственным заболеванием и наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Заболевание проявляется у новорожденных, но также может появиться только в детстве. Заболевание довольно неспецифическое, например, при умственной отсталости, эпилепсии и поведенческих расстройствах, похожих на аутизм.
Мутации в гене ATIC также могут нарушить синтез пурина. Этот раздел генетической информации кодирует белок бифункционального синтеза пуринов, который приводит к развитию рибозидурии AICA. В литературе задокументирован только один случай снижения интеллекта, врожденной слепоты и изменения формы колен, локтей и плеч.
.jpg)
