Синдром Сезари

Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому, которая, помимо прочего, проявляется отеком кожи, зудом и шелушением. Точные обстоятельства его развития до сих пор не выяснены, что затрудняет лечение и профилактику.

Что такое синдром Сезари?

Синдром Сезари (Баккаредда) относится к группе Т-клеточных лимфом. Лимфома - это патологическое увеличение лимфатических узлов, которое может означать как опухоль, так и опухоль. Синдром получил свое название от одноименного французского дерматолога. На Синдром Сезари представляет собой кожную Т-клеточную лимфому, поражающую определенные клетки иммунной системы. Большинство пострадавших старше 50 лет. У мужчин вероятность развития синдрома Сезари выше, чем у женщин.

причины

Причина синдрома Сезари кроется в Т-клетках. Т-клетки - это особые клетки иммунной системы, которые являются частью белых кровяных телец. При синдроме Сезари Т-клетки изменяются и, таким образом, неправильно запускают защитную реакцию иммунной системы, что в первую очередь приводит к различным воспалительным симптомам. Ядро моноцитоидных и лимфоцитоидных клеток большое и выглядит складчатым. Кроме того, эти клетки при синдроме Сезари характеризуются узкой цитоплазматической границей.

В клетке может быть несколько вакуолей, которые сгруппированы вокруг ядра и выглядят как воротничок. Таким образом, признаки очень похожи на картину, которая также появляется при другой форме Т-клеточной лимфомы, а именно грибовидном микозе. Специальные тесты могут обнаружить эти аномальные клетки в коже, костном мозге и крови при синдроме Сезари. Врачи обычно используют анализ крови и / или кожи для диагностики.

Симптомы, недуги и признаки

Самый заметный симптом синдрома Сезари - сильное покраснение кожи, которое врачи называют эритродермией. Эритродермия - воспалительная реакция человеческого организма, которая проявляется поверхностно в виде покраснения кожи по всему телу. Обычно из-за этого пораженная ткань теряет соль, белок и жидкость, что увеличивает риск инфицирования.

В случае с синдромом Сезари медицина также говорит о злокачественной ретикулемической эритродермии. Он может принимать форму пиодермии, которая является еще одним симптомом синдрома Сезари в виде гнойного, жгучего воспаления. Другие признаки заболевания включают зуд, шелушение или ороговение кожи, которые в медицине называют гиперкератозом. Гиперкератоз делает самый внешний слой кожи, роговое тело, более толстым, потому что образуется больше кератиноцитов или корнеоцитов.

Потеря волос по всему телу также может быть потенциальным признаком синдрома Сезари. Заболевание также может вызывать полукруглые морщины. Кожа свисает в типичных местах, таких как локти или ягодицы, потому что ткань больше не удерживает ее. В результате получается рисунок, отдаленно напоминающий целлюлит, но более равномерно распределяющийся по коже. Обычно также наблюдается отек лимфатических узлов, иногда могут появиться изменения ногтей рук и ног.

Диагностика и течение болезни

Помимо кожных симптомов, повышенное количество лимфоцитов может служить начальным клиническим показанием. Осмотр крови и содержащихся в ней клеток может внести ясность. Ответ PAS имеет решающее значение при лабораторных испытаниях. «Реакция периодической кислоты-Шиффа» - это метод окрашивания, при котором углеводы становятся видимыми под микроскопом. Окрашенные части клетки затем появляются в сине-фиолетовом цветовом спектре и, таким образом, могут быть более четко различимы друг от друга.

При дифференциальной диагностике врачи должны прежде всего исключить нейродермит, псориаз и грибовидный микоз. Последнее заболевание также относится к Т-клеточной лимфоме и поэтому имеет очень похожую клиническую картину. Грибовидный микоз встречается чаще, чем синдром Сезари, и образует тканевые узлы.

осложнения

При синдроме Сезари пациенты страдают от различных кожных заболеваний. В большинстве случаев эстетика значительно снижается, поэтому большинство пациентов стыдятся симптомов и не чувствуют себя комфортно с ними. Также это может привести к развитию депрессии и комплексов неполноценности.

Больные страдают зудом и покраснением кожи. Сама кожа может сильно шелушиться или появиться сыпь. Часто рубцы образуются в результате постоянного расчесывания. Кроме того, синдром Сезари во многих случаях приводит к выпадению волос по всему телу. В частности, молодые люди могут стать жертвами издевательств или издевательств, а также страдать от психологических расстройств.

Синдром Сезари также может привести к обесцвечиванию или изменению ногтей в целом. В большинстве случаев симптомы хорошо поддаются лечению. Прием витамина А также очень положительно влияет на болезнь и может ограничить симптомы. Особых сложностей нет. Кроме того, продолжительность жизни пациента остается неизменной из-за синдрома Сезари.

Когда нужно идти к врачу?

При синдроме Сезари больной в любом случае зависит от лечения врача. Самостоятельного заживления произойти не может, поэтому лечение у врача проводить обязательно. Чем раньше обратитесь к врачу, тем лучше будет дальнейшее течение болезни. Поэтому следует обращаться к врачу при появлении первых жалоб и симптомов синдрома Сезари. Обратиться к врачу следует, если у заинтересованного лица наблюдается покраснение кожи, которое возникает без какой-либо конкретной причины и не проходит само.

Он распространяется по всему телу и приводит к значительному снижению эстетики. Кроме того, сильный зуд или образование перхоти могут указывать на синдром Сезари и также должны быть обследованы врачом. Большинство людей, страдающих этим заболеванием, также страдают от выпадения волос. Обычно синдром Сезари может диагностировать дерматолог или терапевт. Дальнейшее лечение зависит от конкретных жалоб. Как правило, это заболевание не снижает продолжительность жизни пораженного человека.

Терапия и лечение

Скорость выздоровления при синдроме Сезари составляет около 50 процентов. Часто используемым методом лечения является фотохимиотерапия, которую также называют псорален плюс УФ-А (ПУВА). PUVA сочетает в себе облучение ультрафиолетовым излучением с использованием псоралена. Псорален - это группа природных веществ. Они содержатся в эфирных маслах и имеют растительное происхождение. В PUVA задача псоралов - повышать чувствительность кожи к свету.

С этой целью пациенты принимают псорален внутрь или наносят его на участки кожи, требующие лечения. Также можно использовать кремы или водные растворы, содержащие псорален. В зависимости от того, какая форма PUVA используется, интервал между введением псоралена и облучением может варьироваться. Цель PUVA - сдержать распространение аномальных клеток и, возможно, даже полностью их подавить. Лечение ретиноидами преследует ту же цель.

Это вещества, похожие на витамин А. Медицина использует ретиноиды как средство химиотерапии и применяет их в основном тогда, когда синдром Сезари уже находится на продвинутой стадии. Интерфероны также могут использоваться для лечения заболевания. С одной стороны, они должны подавлять рост аномальных Т-клеток, а с другой - активировать клетки-киллеры, которые естественным образом встречаются в организме человека.

профилактика

Профилактика синдрома Сезари в основном включает общие рекомендации: здоровое питание, отказ от потенциально канцерогенных веществ и здоровый образ жизни. Точные условия, при которых развилось заболевание, окончательно не выяснены; это затрудняет целевую профилактику. Однако более поздние результаты показывают, что железо в рационе также может иметь отношение к синдрому Сезари.

Генетические причины также являются предметом обсуждения: у людей, страдающих синдромом Сезари, похоже, отсутствуют определенные последовательности генов. Кроме того, в ходе исследования были обнаружены доказательства отсутствия супрессоров опухолей, которые обычно останавливают рост клеток.

уход за выздоравливающим

Опасный для жизни синдром Сезари требует комплексной терапии с последующим наблюдением. Последний направлен на то, чтобы по возможности избежать раковых патогенов. Вот почему пациентам крайне важно следовать рекомендациям врача. После лечения полезно вести осознанный образ жизни и соблюдать сбалансированную диету.

Хотя до сих пор нет окончательных сведений о причинах синдрома, здоровая диета полезна в качестве профилактической меры и послеоперационного ухода. Пострадавшие также могут воспользоваться генетическим консультированием. Процесс выздоровления может поддерживаться общими мерами последующего ухода.

Это включает в себя разумный уход за кожей, который снимает покраснение и зуд, вызванные болезнью. Изменений на ногтях также можно избежать или, по крайней мере, уменьшить с помощью сбалансированной диеты. Если после медикаментозной терапии наблюдается потеря веса, жар или другие осложнения, требуется немедленное медицинское обследование.

Люди должны обращать внимание на такие симптомы, чтобы повысить свои шансы на выздоровление. Пациенты могут не только обратиться к своему врачу за подробной консультацией. В Центре Макса Дельбрюка в Берлине пострадавшие также могут получить исчерпывающую информацию и рекомендации по лечению и последующему уходу.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Сезари в первую очередь лечится с помощью лекарств. Пациенту назначают метотрексат, преднизон и аналогичные средства, облегчающие симптомы и улучшающие цвет лица. Различные общие меры поддерживают процесс восстановления. Правильный режим ухода за кожей избавит от зуда и покраснения. Изменения ногтей можно уменьшить с помощью здорового питания. Симптомы лимфы должны лечиться врачом в любом случае, так как могут возникнуть различные осложнения, такие как потеря веса или лихорадка.

Синдром Сезари - это опасное для жизни состояние, при котором в целом шансы на выздоровление невелики. Тем важнее исчерпывающий совет специалиста, который показывает пути и средства улучшения качества жизни и улучшения прогноза. Такие меры, как химиотерапия или хирургическое вмешательство, следует обсудить с врачом, поскольку чем раньше будет начато лечение, тем выше шансы на выздоровление.

Самая важная мера самопомощи - это определить варианты лечения и в полной мере воспользоваться ими при поддержке врача-специалиста. Центр молекулярной медицины Макса Дельбрюка в Берлине-Бухе - один из важнейших институтов исследований синдрома Сезари. Больные люди обращаются в центр за лучшими советами и лечением.