Синдром Шварца-Барттера

Синдром Шварца-Барттера это эндокринное заболевание, связанное с повышенным высвобождением антидиуретического гормона (АДГ). Это означает, что через почки выводится слишком мало жидкости. Моча недостаточно разбавлена.

Что такое синдром Шварца-Барттера?

Определение уровня АДГ в крови не оказалось полезным. При синдроме Шварца-Барттера значения могут быть как повышенными, так и нормальными.
© alkov - stock.adobe.com

Синдром Шварца-Барттера также как Синдром неадекватной секреции АДГ или коротко как SIADH известный. Это нарушение регуляции осмоса. Эта неисправность основана на увеличении выработки и высвобождения гормона АДГ, также известного как вазопрессин.

Синдром Шварца-Барттера часто путают с синдромом Барттера. Однако это заболевание почечных канальцев, не имеющее ничего общего с самим синдромом Шварца-Барттера.

причины

В более чем 80 процентах случаев синдром Шварца-Барттера основан на мелкоклеточной карциноме легкого. Заболевание здесь проявляется как паранеопластический синдром. Паранеопластический синдром - это совокупность симптомов, которая возникает как часть опухолевого заболевания, но не является прямым результатом роста опухоли.

Мелкоклеточный рак легкого - это опухоль, вырабатывающая гормоны. В случае синдрома Шварца-Барттера раковые клетки продуцируют АДГ. Другие причины синдрома обнаруживаются редко. Одна из возможных причин - ослабление контроля гипофизарного АДГ физиологическими стимулами. Такие стимулы могут быть результатом инсульта, инфекций головного мозга или черепно-мозговых травм.

Синдром Шварца-Барттера наблюдается также после тяжелых ожогов, пневмонии или туберкулеза. Кроме того, это может наблюдаться как побочный эффект при приеме трициклических антидепрессантов, ингибиторов обратного захвата серотонина, нейролептиков, цитостатиков или антиаритмических средств. Это также показывает, что почти у всех пациентов наблюдается временное усиление высвобождения АДГ после операции.

Симптомы, недуги и признаки

В некоторых случаях синдром Шварца-Барттера может протекать полностью бессимптомно. Часто возникают неспецифические симптомы, такие как тошнота, рвота, головная боль и потеря аппетита. ADH обеспечивает повышенное восстановление воды в почках. Это снижает выведение воды. Это состояние известно как симптом гипотонической гипергидратации.

Задержанная вода разжижает кровь, изменяя концентрацию электролитов. Наблюдается снижение уровня натрия, калия и фосфатов в крови. Результатом является метаболический гипохлоремический алкалоз. Выраженность симптомов зависит от разведения натрия. В дополнение к неспецифическим симптомам, упомянутым выше, также могут происходить изменения личности.

Пациенты бывают раздражительными или вялыми. Кажется, вы сбиты с толку. Могут возникнуть нарушения сознания вплоть до делирия или комы. Помимо мышечной слабости и мышечных судорог, могут возникать эпилептические припадки или быстрые непроизвольные движения мышц, так называемый миоклонус. Неврологические рефлексы повышены или ослаблены.

Удержание воды ограничено тремя-четырьмя литрами. Хотя это сильно влияет на концентрацию электролитов в крови, задержка воды (отек) не наблюдается.

Диагностика и течение болезни

При подозрении на синдром Шварца-Барттера проводятся различные лабораторные исследования. Особенно заметна гипонатриемия при концентрации натрия менее 135 ммоль / л. Осмоляльность сыворотки в целом снижена. Он ниже 270 мосмоль / кг. Из-за повышенного количества воды в сосудистой системе повышается центральное венозное давление (ЦВД).

Центральное венозное давление (ЦВД) - это артериальное давление в правом предсердии и в верхней полой вене (верхней полой вене). Он измеряется инвазивно через центральный венозный катетер (ЦВК) и определяется с помощью манометра. Отек или асцит не проявляются. С другой стороны, имеется небольшой объем мочи. Моляльность и удельный вес мочи чрезмерно увеличены. Концентрация натрия также слишком высока и составляет более 20 ммоль на литр.

Определение уровня АДГ в крови бесполезно. При синдроме Шварца-Барттера значения могут быть как повышенными, так и нормальными.Поэтому повышенный уровень АДГ в крови не является необходимым критерием для диагностики синдрома Шварца-Барттера. На основании значений осмоляльности и количества мочи синдром Шварца-Барттера можно дифференцировать от других нарушений концентрации мочи, таких как центральный несахарный диабет или несахарный почечный диабет.

осложнения

Синдром Шварца-Барттера не обязательно должен приводить к симптомам или осложнениям в каждом случае. В некоторых редких случаях синдром протекает совершенно бессимптомно. Однако в других случаях люди страдают от сильных головных болей и продолжают страдать от потери аппетита. Это приводит к потере веса и часто к обезвоживанию.

Рвота или тошнота также могут возникать из-за болезни и очень негативно сказываться на повседневной жизни человека. Большинство пациентов также страдают от изменения личности, которое может привести к психологическим жалобам или депрессии и социальным трудностям. Нарушения сознания также могут привести к коме или делирию.

Это часто приводит к эпилептическим припадкам, которые в худшем случае могут привести к смерти человека. Рефлексы пациента также значительно ослаблены из-за синдрома Шварца-Барттера. Лечение синдрома Шварца-Барттера обычно симптоматическое.

Пострадавшие должны принимать раствор, который восстанавливает баланс электролитов. Остальные жалобы лечатся лекарствами. Как правило, невозможно предсказать, будет ли сокращена продолжительность жизни пациента.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства для здоровья мочевого пузыря и мочевыводящих путей

Когда нужно идти к врачу?

При синдроме Шварца-Барттера посещение врача обязательно. Это заболевание не может излечиться само, и симптомы обычно ухудшаются, если не начать лечение. Ранняя диагностика с ранним лечением очень положительно влияет на течение болезни и может предотвратить дальнейшие осложнения. В случае синдрома Шварца-Барттера следует проконсультироваться с врачом, если пациент страдает сильными головными болями, которые также связаны с тошнотой и рвотой.

Во многих случаях внезапная потеря аппетита также может указывать на синдром Шварца-Барттера и также должна быть обследована врачом. У большинства пострадавших также наблюдаются изменения в личности или серьезные нарушения сознания, которые также могут привести к потере сознания. Эпилептические припадки также могут указывать на синдром Шварца-Барттера.

В первую очередь, при синдроме Шварца-Барттера можно увидеть врача общей практики. Однако дальнейшее лечение обычно проводит специалист, хотя однозначно прогнозировать дальнейшее течение невозможно.

Терапия и лечение

Терапия зависит, с одной стороны, от клинических симптомов, а с другой - от причины синдрома Шварца-Барттера. Если диагноз поставлен бессимптомно случайно, ограничение количества питья может быть достаточной терапией. Однако при появлении неврологических симптомов необходимо лечение. Как правило, проводят медленные инфузии гипертоническим (10%) или изотоническим (0,9%) солевым раствором.

Это должно компенсировать дефицит натрия. Концентрацию натрия в крови следует увеличивать только медленно. Слишком быстрое повышение концентрации может привести к центральному миелинолизу моста. Это неврологическое заболевание, при котором повреждается покрытие нервных волокон в области ствола головного мозга. Первые симптомы этого заболевания появляются через пол недели после замены.

Возникают нарушения сознания, кома, нарастающие параличи и нарушения глотания. Большинство пациентов выздоравливают от этих симптомов, но возможен летальный исход. С точки зрения терапии следует отметить, что гипонатриемия часто также является гипокалиемией. Таким образом, замена калия также положительно влияет на лечение гипонатриемии.

Ваптаны - более новый терапевтический вариант, ваптаны - антагонисты вазопрессина. Они блокируют действие антидиуретического гормона на почки. Кроме того, предотвращается установка так называемых аквапоринов в собирательных протоках почек. Это способствует выведению безэлектролитной воды. Толваптан - единственный антагонист вазопрессина, одобренный в Германии.

профилактика

Поскольку синдром Шварца-Барттера обычно основан на других заболеваниях, целенаправленная профилактика невозможна.

уход за выздоравливающим

Поскольку синдром Шварца-Барттера является врожденным и, следовательно, генетически детерминированным заболеванием, он обычно не может излечиться сам по себе, поэтому больной всегда зависит от обследования и лечения у врача. Меры и возможности последующего ухода обычно значительно ограничены, поэтому в первую очередь следует поставить быстрый диагноз, чтобы предотвратить возникновение дальнейших жалоб и осложнений.

Если заинтересованное лицо или родители желают иметь детей, в первую очередь следует провести генетическое тестирование и консультирование, чтобы предотвратить повторение этого заболевания. В большинстве случаев синдром Шварца-Барттера можно эффективно облегчить с помощью физиотерапии или физиотерапии.

Пострадавшие могут выполнять многие упражнения в собственном доме, чтобы предотвратить дальнейшие симптомы и ускорить заживление. Большинство людей, страдающих синдромом Шварца-Барттера, также зависят от лекарств. Следует соблюдать все инструкции врача. Также необходимо соблюдать предписанную дозировку и регулярный прием.

уход за выздоравливающим

Поскольку синдром Шварца-Барттера является врожденным и, следовательно, также генетически детерминированным заболеванием, он обычно не может излечиться сам по себе, поэтому больной всегда зависит от обследования и лечения врача. Меры и возможности последующего ухода обычно значительно ограничены. Прежде всего, необходимо провести быструю диагностику, чтобы предотвратить появление дальнейших симптомов и осложнений.

Если пострадавшие хотят иметь детей, рекомендуется генетическое тестирование и консультирование, чтобы предотвратить повторение болезни. В большинстве случаев синдром Шварца-Барттера можно эффективно облегчить с помощью физиотерапии или физиотерапии.

Пострадавший также может выполнять многие упражнения у себя дома, чтобы предотвратить появление других жалоб и ускорить заживление. Большинство людей, страдающих синдромом Шварца-Барттера, также зависят от приема лекарств. Следует выполнять все инструкции врача, и в первую очередь следует проконсультироваться с врачом, если есть какие-либо вопросы или если что-то неясно. Также необходимо соблюдать правильную дозировку и регулярный прием.

Ты можешь сделать это сам

Пациентам, страдающим синдромом Шварца-Барттера, следует, помимо прочего, обращать внимание на количество выпитого. В зависимости от точного диагноза уже может помочь, если вы будете пить меньше жидкости.

Однако в связи с неврологическими симптомами людям следует обратиться к врачу, чтобы предотвратить дефицит натрия или аналогичные проблемы. Дефицит натрия можно постепенно компенсировать при тщательной консультации с лечащим врачом. Хорошая осведомленность о своем теле очень важна для своевременного выявления возможных нарушений здоровья. Поэтому пациенты должны наблюдать за собой. Головная боль, вялость или раздражительность и тошнота могут указывать на ухудшение состояния. Также возможны мышечная слабость и судороги.

Изменения в диете обычно недостаточно, чтобы восполнить дефицит натрия. Поэтому важно, чтобы пострадавшие придерживались точных рекомендаций врача. Нарушения сознания или спутанные состояния не следует скрывать, в противном случае есть риск обострения приступов. Лучше предпринять целенаправленные действия против симптомов и правильно интерпретировать сигналы собственного тела. Так как заболевание встречается редко, групп самопомощи практически нет. Это делает доверие между пациентом и врачом еще более важным.