Болезнь серебряного зерна представляет собой нейродегенеративную деменцию, похожую на болезнь Альцгеймера. В частности, при этом заболевании тау-белки откладываются в лимбической системе. Ранее неизлечимое заболевание в настоящее время лечится преимущественно в виде поддерживающей терапии.
Что характеризует болезнь серебряного зерна?
© Анке Томасс - stock.adobe.com
Под Болезнь серебряного зерна медицина понимает дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Это тип старческого слабоумия, который затрагивает лимбическую систему. Заболевание впервые было описано в 21 веке немецкими нейроанатомами Х. и Э. Брааками. Как правило, болезнь не возникает до 80 лет.
Клиническая картина похожа на болезнь Альцгеймера и связана с отложениями в головном мозге. В настоящее время все еще обсуждается, следует ли рассматривать болезнь серебряного зерна как самостоятельное заболевание или она соответствует особой форме болезни Альцгеймера. Отложения центральной нервной системы, вызванные болезнью серебряных зерен, становятся видимыми с помощью процесса гистологического серебряного покрытия, который также известен как аргирофилия.
Эта процедура частично отвечает за название болезни. Заболевание считается одной из так называемых таупатий, поскольку характерные отложения соответствуют биохимически аномально фосфорилированным тау-белкам.
причины
Пока причина большинства таупатий неизвестна. Сегодня медицина предполагает наследственную основу, в которой передаются определенные генные мутации. Хотя триггеры болезни еще не исследованы должным образом, по крайней мере, теории о причине болезни в настоящее время существуют. Например, аллель ε4 аполипопротеина E, вероятно, играет повышенную роль в болезни серебряного зерна.
Аполипопротеин E является компонентом многих липопротеинов и, с генетической точки зрения, расположен на хромосоме 19. Три разных аллеля аполипопротеина E отличаются одной аминокислотой. Мутация этих аллелей уже была идентифицирована как генетическая причина наследственных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера или [атеросклероз атеросклероза].
Симптомы, недуги и признаки
Изменения личности, поведенческие проблемы и когнитивные нарушения считаются ранними симптомами болезни серебряного зерна. Прежде всего, поведенческие проблемы и изменения личности включают вспышки гнева и труднопостижимое социальное поведение. Также могут возникать тремор и беспокойство. В дальнейшем когнитивные нарушения обычно усугубляются.
Нарушения речи часто являются одним из симптомов болезни. Уже в начале болезни в лобных и височных долях головного мозга появляются веретеновидные отложения. Обычно они проявляются в виде включений размером 4–9 мкм в отростках нервных клеток или в олигодендроглии. Из-за этих включений возбуждение сильно задерживается или почти не происходит вообще. Память и психика постепенно теряют свою функцию. Обычно типичные для болезни Альцгеймера поражения обнаруживаются в головном мозге в дополнение к «серебряным зернам».
Диагностика и течение болезни
Болезнь серебряных зерен - очень молодая и малоизученная болезнь. Это затрудняет диагностику. Окончательный диагноз обычно может быть поставлен только после смерти. При посеребрении во время патологоанатомического вскрытия диагноз может быть поставлен по зернам серебра определенной формы.
Обычно у пациентов с болезнью серебряного зерна диагностируется нейродегенеративное заболевание при жизни. Дифференциальный диагноз поставить сложно. Серебряные зерна также могут встречаться в сочетании с болезнью Альцгеймера. В контексте болезни серебряного зерна также могут наблюдаться поражения мозга, типичные для болезни Альцгеймера. Поскольку до сих пор неясно, действительно ли болезнь серебряного зерна соответствует независимой болезни или, возможно, особой форме болезни Альцгеймера, у пациентов чаще всего диагностируется болезнь Альцгеймера в течение их жизни.
Течение болезни серебряных зерен сильно зависит от расположения белковых отложений.При болезни Альцгеймера предполагается, что ранняя диагностика положительно влияет на течение. Если болезнь серебряного зерна соответствует особой форме болезни Альцгеймера, это также может относиться к этой болезни.
осложнения
Как правило, причина болезни серебряного зерна не поддается лечению. По этой причине можно ограничить только симптомы и симптомы этого заболевания, так что в большинстве случаев пациенты зависят от пожизненной терапии. В частности, дети страдают серьезными поведенческими проблемами, связанными с болезнью серебряного зерна.
Это может привести к нарушению координации и концентрации внимания, что также может отрицательно сказаться на успеваемости в школе. Многие пациенты страдают от необоснованных вспышек гнева или сильного раздражения. Другие психологические жалобы или депрессия также могут возникать при болезни серебряного зерна.
Большинство пострадавших также страдают от тремора и внутреннего беспокойства. Речевые расстройства или трудности с глотанием также могут возникать в результате заболевания и отрицательно влиять на повседневную жизнь и качество жизни человека. Многие пациенты также страдают провалами памяти и проблемами психического здоровья.
Как правило, симптомы ухудшаются по мере прогрессирования заболевания. Лечение проводится с помощью лекарств и различных методов лечения. Особых сложностей нет. Однако полностью положительного течения болезни не существует.
Когда нужно идти к врачу?
Болезнь серебряного зерна всегда должна лечить врач. Только лечение может предотвратить дальнейшие осложнения и жалобы. Однако в большинстве случаев больной зависит от пожизненной терапии, поскольку болезнь серебряного зерна не может быть полностью вылечена.
Если у пострадавшего проявляются признаки деменции, следует проконсультироваться с врачом. Кроме того, может стать заметной агрессивность и недовольство. Они страдают от беспокойства и тремора, им трудно говорить. Часто люди, пораженные болезнью серебряного зерна, не узнают даже известных людей и голоса или не могут правильно их назначить. При появлении этих симптомов в любом случае необходимо обратиться к врачу. Также проблемы с памятью в пожилом возрасте могут указывать на болезнь серебряного зерна.
Диагноз заболевания может поставить терапевт. Дальнейшее лечение зависит от точных симптомов и их тяжести, однако полное излечение невозможно.
Лечение и терапия
Течение болезни тоже нельзя остановить. Потере когнитивных способностей часто противодействуют когнитивные тренировки. При таких заболеваниях, как болезнь Альцгеймера, это может, по крайней мере, отсрочить когнитивное нарушение. На ранних стадиях болезни стратегии компенсации могут служить для компенсации определенных недостатков. В зависимости от области дегенерации может проводиться трудотерапия, логопедия и физиотерапия.
Какие стратегии компенсации изучаются, зависит от расположения белковых отложений. Часто также назначают препараты от слабоумия, антидепрессанты и нейролептики. Вспышки насилия и истерики у пациента, возможно, придется облегчить, дав ему успокаивающее лекарство. В настоящее время изучаются нейропротективные вещества, которые в будущем могут служить для сохранения тканей нервной системы.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от нарушений памяти и забывчивостипрофилактика
Нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь серебряного зерна, вероятно, невозможно предотвратить. Некоторые исследования предлагают здоровый образ жизни, активность и умственную тренировку для предотвращения болезней Альцгеймера и болезней, связанных с Альцгеймером. Эффективность этих стратегий профилактики остается спорной.
уход за выздоравливающим
Поскольку болезнь серебряных зерен является неизлечимой болезнью, для пострадавших обычно доступно очень мало и очень ограниченные меры последующего наблюдения. Поэтому обращаться к врачу следует при появлении первых симптомов или признаков этого заболевания, чтобы в дальнейшем течении не было других симптомов или осложнений. Самостоятельного исцеления быть не может.
Чем раньше обратится к врачу по поводу болезни серебряных зерен, тем лучше будет дальнейшее течение болезни. Во многих случаях симптомы заболевания можно ограничить с помощью различных лекарств. Заинтересованное лицо всегда должно обращать внимание на правильную дозировку и регулярный прием лекарства. Если у вас есть какие-либо вопросы или они неясны, рекомендуется обратиться к врачу.
В некоторых случаях физиотерапевтические меры также очень полезны для уменьшения симптомов. Многие упражнения можно повторять дома, чтобы ускорить восстановление. Как правило, болезнь серебряного зерна не снижает продолжительность жизни больного, хотя дальнейшее течение очень сильно зависит от тяжести заболевания.
Ты можешь сделать это сам
Поскольку болезнь серебряного зерна характеризуется прогрессирующей потерей памяти, качество жизни пациентов ухудшается. Прежде всего, пострадавшие должны признать, что это ранее неизлечимая болезнь. Вместо этого можно предпринять активные меры для облегчения симптомов и снятия серьезных ограничений в повседневной жизни.
Например, пациенты могут активно тренировать свою память, например, с помощью подходящих упражнений или игр. Даже легкая спортивная активность благотворно влияет на когнитивные способности и общее самочувствие. В целом людям с болезнью серебряного зерна рекомендуется проводить свободное время, занимаясь стимулирующими, вызывающими интерес действиями, а не придерживаясь одного и того же распорядка дня. Потому что новые впечатления стимулируют способность к обучению, а также могут положительно сказаться на работе памяти.
В целом, пациенты должны стремиться вести активный образ жизни, насколько это позволяет их психическое и физическое состояние. Группы самопомощи также могут быть полезны для обмена идеями с другими людьми, затронутыми болезнью, и, таким образом, для получения поддержки и понимания. По мере прогрессирования заболевания больным может потребоваться воспользоваться услугами домов с обслуживанием и, таким образом, легче справляться с повседневной жизнью.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
