Энцефалопатия Вернике системное дегенеративное заболевание мозга, вызванное дефицитом витамина B1. Особенно страдают алкоголики, пациенты с расстройствами пищевого поведения или хронические кишечные расстройства. Лечение основано на замещении недостающего тиамина.
Что такое энцефалопатия Вернике?
Энцефалопатии - это расстройства, которые влияют на мозг в целом. Например, они могут быть вызваны дегенеративными заболеваниями. Однако поражение всего мозга может быть системным и, таким образом, быть связано с сердечно-легочными, почечными, печеночными или эндокринными заболеваниями, которые имеют метаболические последствия для мозга.
Мозг зависит от различных веществ. Эти вещества включают витамин B1, также известный как тиамин. В определенных областях мозга требуется особенно большое количество тиамина, поскольку он поддерживает активность ионных каналов в аксонах. Таким образом, помимо упомянутых причин, энцефалопатия может быть вызвана также недостатком тиамина.
Возникшая таким образом энцефалопатия называется дегенеративной. Энцефалопатия Вернике или это Синдром Вернике-Корсаковаэто обычно влияет на взрослых. Первое описание болезни восходит к К. Вернике, который впервые описал болезнь у трех алкоголиков в 19 веке.
причины
Основная причина энцефалопатии Вернике - гиповитаминоз. Этот авитаминоз может быть вызван, например, хроническим злоупотреблением алкоголем. Другие общие ассоциации - это расстройства пищевого поведения, бариатрическая хирургия, недоедание, хронические кишечные заболевания с диареей и рвотой или химиотерапия.
При гиповитаминозе наблюдается дефицит витамина B1, который также известен как дефицит тиамина. Тиамин необходим как кофактор промежуточного метаболизма, например, для таких процессов, как кетоглутаратдегидрогеназа, транскетолаза или пируватдегидрогеназа. Промежуточный метаболизм серьезно нарушается дефицитом витамина B1. Нарушается энергетический обмен, клетки погибают.
Из-за гибели клеток энцефалопатию Вернике следует понимать как нейродегенеративное заболевание, которое в первую очередь затрагивает области мозга с высокой потребностью в тиамине. Особенно высок спрос на Мамиллярийные тела перед, но также и в области, окружающей третий желудочек мозга, ядра таламуса, Корпуса geniculata или может быть затронута акведук.Симптомы, недуги и признаки
При остром течении энцефалопатии Вернике макроскопически можно увидеть красновато-коричневое изменение цвета в областях мозга, требующих тиамин. Видны множественные петехиальные кровоизлияния. При хроническом течении возникает атрофия мамиллярийных тел. Гистологическая картина характеризуется потерей ганглиозных клеток.
Под микроскопом может происходить разрыхление губчатого нерва, которое характеризуется глиальной и сосудистой пролиферацией сидерофагами. С клинической точки зрения классическая триада состоит из нарушения сознания или дезориентации, атаксии походки и нарушений работы глазных мышц. Обычно встречается органический психосиндром мозга, который характеризуется когнитивными нарушениями. Ухудшение интеллекта с потерей памяти также может быть характерным симптомом.
Помимо пареза глазных мышц может быть еще и нистагм глаз. Дополнительными симптомами могут быть полиневропатии, рефлекторные расстройства и дисдиадохокинез. Также распространены дисфагия, дизартрия или вегетативные расстройства, такие как гипотензия, гипотермия или гипергидроз. Какие индивидуальные расстройства присутствуют, зависит от конкретного случая и пораженных областей мозга. Соответствующая причина также может изменять клиническую картину в большей или меньшей степени в отдельных случаях.
Диагностика и течение болезни
Подозреваемый диагноз синдрома Вернике ставится врачом на основании анамнеза и первого впечатления о клинической картине пациента. В анамнезе важными подсказками могут быть ранее диагностированные заболевания кишечника, расстройства пищевого поведения или проблемы с алкоголем. Чтобы установить связь с авитаминозом, определяется уровень витамина B1 в крови.
Уровень в плазме может давать ложноотрицательные значения. Поэтому более чувствительный [[[анализ цельной крови]] становится диагностическим методом выбора. Для определения локализации поражения головного мозга обычно используется метод визуализации. И КТ, и МРТ - подходящие методы. Течение болезни зависит от основной причины авитаминоза.
Например, хроническое заболевание кишечника обычно имеет более неблагоприятное течение, чем текущее острое заболевание кишечника, сопровождающееся лишь временной диареей и рвотой. В случае энцефалопатии Вернике, вызванной злоупотреблением алкоголем или расстройствами пищевого поведения, курс полностью зависит от сотрудничества пациента. Если не лечить, болезнь может быть смертельной.
осложнения
Энцефалопатия Вернике очень негативно влияет на сознание пациента и поэтому может привести к различным серьезным жалобам. Как правило, пострадавшие страдают нарушением сознания и уже не могут самостоятельно справляться с повседневной жизнью. Нарушается концентрация и координация, поэтому пациенты обычно всегда зависят от помощи других людей.
Это также предотвращает употребление пищи и жидкости. Часто наблюдается потеря памяти и различные когнитивные расстройства, которые негативно влияют на качество жизни пациента. Большинство больных также теряют сознание при впадении в кому.
Выраженность симптомов энцефалопатии Вернике в значительной степени зависит от их точной причины, поэтому здесь невозможно сделать общий прогноз. Однако при лечении всегда сначала необходимо лечение основного заболевания. В некоторых случаях симптомы заболевания могут быть ограничены.
Однако полностью положительного течения болезни добиться не удается. Родственники пациента часто страдают от психологических жалоб и поэтому также нуждаются в психологической помощи.
Когда нужно идти к врачу?
Изменения и отклонения в мозговой деятельности всегда должны быть обследованы и уточнены врачом. При расстройствах пищевого поведения, диарее или рвоте рекомендуется пройти медицинское обследование. Симптомы дефицита, изменения умственной или физической работоспособности и дезориентация должны быть исследованы как можно быстрее. В случае нарушения сознания или потери сознания необходимо вызвать скорую помощь.
Возникает острая опасная для здоровья ситуация, при которой необходима интенсивная медицинская помощь. Врач требуется в случае чрезмерного употребления алкоголя, снижения физической силы или стойкого или усиливающегося чувства болезни. Если заинтересованный человек отказывается от еды или если он не может прекратить употребление алкоголя по своей собственной ответственности, он должен как можно скорее обратиться за помощью к врачу.
Если есть нарушения речи, спутанность сознания или непроизвольные подергивания мышц, пострадавшему требуется медицинская помощь. Поскольку энцефалопатия Вернике приводит к летальному исходу, если болезнь не лечить, следует обратиться к врачу, как только появятся первые нарушения. Если заинтересованное лицо больше не может воспринимать обязанности повседневной жизни, если появляются поведенческие проблемы и изменения личности, это считается чрезвычайно тревожным. Для выяснения причины нужен врач.
Терапия и лечение
Энцефалопатию Вернике лечат по-разному в зависимости от первопричины. В случае злоупотребления алкоголем как основной причины, например, абсолютное воздержание от алкоголя является терапевтической рекомендацией выбора. Врач должен дать пациенту четкое представление о контексте его болезни и обычно работает с психотерапевтом. Закрытая или открытая алкогольная терапия часто является единственным способом добиться стойкого улучшения.
Закрытые или открытые методы лечения также являются вариантом лечения расстройств пищевого поведения. Чтобы облегчить энцефалопатию Вернике как симптом расстройства пищевого поведения или алкогольной зависимости в острой фазе, высокие дозы тиамина вводят парентерально. Абсорбция перорального тиамина непостоянна, и ее трудно контролировать. Поэтому внутривенное введение - более разумный метод лечения в экстренных ситуациях. Обычно около 200 миллиграммов тиамина вводят в течение двух дней.
Также возможна трехкратная суточная доза по 500 миллиграммов в течение двух дней. После завершения этих мер рекомендуется длительный пероральный прием в течение определенного периода времени. Кроме того, в рамках медикаментозной терапии часто добавляется введение магния. Пациентам с хроническим кишечным заболеванием обычно требуется пожизненная замена тиамина.
Для пациентов с симптомами недостаточности питания идеально составлен информативный план питания. Планы питания могут быть полезны в связи с лечением энцефалопатии Вернике.
профилактика
Энцефалопатию Вернике можно в определенной степени предотвратить с помощью сбалансированной диеты и ответственного употребления алкоголя. Как вторичное заболевание различных кишечных заболеваний, эти меры не могут предотвратить болезнь во всех случаях.
уход за выздоравливающим
Последующее лечение энцефалопатии Вернике зависит от основного заболевания. Поскольку во всех случаях энцефалопатии Вернике наблюдается дефицит витамина B-1, необходимо избегать возобновления дефицита витамина B-1. С этой целью в качестве меры предосторожности следует принимать витамин B-1 в умеренных дозах в качестве пищевой добавки в дополнение к ежедневному приему пищи.
Кроме того, необходимо регулярно проверять уровень витамина B-1 в крови, чтобы обнаружить возобновление дефицита на ранней стадии. Если хроническое воспалительное заболевание кишечника (болезнь Крона) привело к развитию дефицита витамина B-1, его необходимо лечить постоянно и причинно. Если алкоголь ответственен за развитие дефицита витамина B-1 и последующую энцефалопатию Вернике, необходимо отказаться от алкоголя.
Для этого может потребоваться стационарное пребывание в клинике отмены. Если химиотерапия привела к развитию заболевания, необходимо увеличить потребление витамина B-1. Поскольку пищевых добавок часто недостаточно для химиотерапии, это также можно делать внутривенно с помощью инфузий.
Если причина основного дефицита витамина B-1 не может быть четко определена, необходимо провести различные гастроэнтерологические (колоноскопия) и эндокринологические исследования (гормональные тесты) для их определения и лечения. Кроме того, следует проводить регулярные неврологические обследования двигательных навыков, сенсорных функций, рефлексов и координации, а также визуализацию головного мозга (МРТ, КТ), чтобы можно было распознать и лечить долгосрочное повреждение нервов и мозга на ранней стадии.
Ты можешь сделать это сам
Возможности самопомощи в случае вспышки энцефалопатии Вернике очень ограничены. Есть предыдущая болезнь, которую нужно лечить и лечить. Чаще всего это зависимая болезнь или заболевание с хроническим течением. Пострадавший должен как можно лучше выяснить и устранить причины основного заболевания. Это возможно только с трудом, так как обычно он уже находится в запущенной стадии болезни.
Тем не менее, потребление вредных веществ должно быть сведено к минимуму при любых обстоятельствах. По возможности следует полностью избегать употребления алкоголя. Наркоманам редко удается сделать этот шаг самостоятельно. Поэтому желательно работать с врачом и психотерапевтом.
Мотивация к изменениям - это основное требование, позволяющее увидеть улучшение общей ситуации. Не менее важны укрепление общего благополучия и постановка жизненных целей, которые должны быть достигнуты. Такой подход поддерживает изменения в поведении и значительно помогает облегчить существующие жалобы.
Целенаправленные тренировки и упражнения помогают улучшить концентрацию. Их можно реализовать независимо в любое время и помочь с активностью памяти. Кроме того, здоровое и сбалансированное питание важно для поддержания функционирования организма.