Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона это опухолевое заболевание, при котором опухоли в желудочно-кишечном тракте вызывают гиперпродукцию гормона гастрина. Немногим более чем в половине случаев опухоли представляют собой злокачественные гастриномы. Перед метастазированием возможна лечебная терапия.

Что такое синдром Золлингера-Эллисона?

Гормон гастрин синтезируется в желудочно-кишечном тракте. Избыточная выработка этого гормона проявляется в паранеопластической форме и называется Синдром Золлингера-Эллисона назначенный. Тезки этого явления - американские хирурги Золлингер и Эллисон, которые впервые описали комплекс симптомов в 20 веке.

Опухоли поджелудочной железы - один из ведущих симптомов синдрома. Верхняя часть тонкой кишки также часто поражается опухолями. Немногим более чем в половине случаев опухоли являются злокачественными. Болезнь поражает около десяти человек из миллиона ежегодно. Это делает синдром Золлингера-Эллисона чрезвычайно редким заболеванием, которое преимущественно возникает в возрасте от 30 до 60 лет. Теоретически симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут влиять и молодые люди.

причины

При синдроме Золлингера-Эллисона опухоли развиваются в поджелудочной железе и желудочно-кишечном тракте. Эти разрастания производят гастрин, гормон, который содержится в желудочно-кишечном тракте. По этой причине опухоли также называют гастриномами. Эти нейроэндокринные опухоли могут проявляться индивидуально или в виде множественных опухолей. Чуть более чем в половине случаев гастриномы являются злокачественными и метастазируют в лимфатические узлы или печень.

Около четверти всех пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона страдают множественной эндокринной неоплазией I типа и в результате имеют множественные опухоли. Помимо поджелудочной железы обычно поражаются гипофиз и паращитовидные железы. Гастрин стимулирует выработку желудочной кислоты и заставляет париетальные клетки желудка выделять ионы водорода. Таким образом, концентрация кислоты в желудке увеличивается. В результате возникают язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Симптомы, недуги и признаки

Синдром Золлингера-Эллисона вызывает сильную боль в животе, которая возникает в основном в нетипичных местах. Пациенты часто страдают рефлюксом. При этом явлении содержимое желудка выталкивается вверх по пищеводу. Кислота желудка может вызвать воспаление слизистых оболочек анатомического строения и вызвать изжогу. Ларингит также является частым следствием рефлюкса. Диарея также встречается у половины пациентов.

Результат - большие потери электролитов и витаминов. Некоторых людей также рвет кровью. Избыточное производство желудочного сока инактивирует липазы пациента. Поскольку эти ферменты незаменимы для переваривания жиров, иногда жиры больше не могут адсорбироваться тонкой кишкой и в конечном итоге попадают в толстую кишку. Результат - жирное изменение консистенции стула. Иногда в крови пострадавших повышается pH. В редких случаях наблюдается также перепроизводство паратироидного гормона. В результате уровень кальция в крови регулируется только неправильно.

Диагностика и течение болезни

Уровень гастрина определяется для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Концентрация более 1000 нг на литр более или менее подтверждает диагноз. Если в сыворотке также можно обнаружить хромогранин, то это указывает на нейроэндокринные опухоли. Устойчивая к лечению боль в животе в нетипичном месте подтверждает диагноз.

Чтобы локализовать опухоли, инициируются процедуры визуализации, такие как октреотидная сцинтиграфия, позитронно-эмиссионная томография, МРТ или КТ. Поскольку симптомы синдрома Золлингера-Эллисона также могут возникать в контексте синдрома МЭН, при дифференциальной диагностике этому заболеванию следует уделять особое внимание.

Прогноз синдрома Золлингера-Эллисона зависит от степени злокачественности опухолей и наличия метастазов. Девяносто процентов всех пациентов с метастазами в лимфатические сосуды живы через пять лет, что соответствует благоприятному прогнозу. Метастазы в печени и поджелудочной железе считаются неблагоприятными с точки зрения прогноза.

Когда нужно идти к врачу?

Боль в животе, отек, язвы или изменения формы тела должны быть осмотрены врачом. Это тревожные сигналы от организма, причину которых следует установить. Если эти нарушения сохраняются в течение длительного периода времени или если симптомы становятся все более интенсивными, необходимо обратиться к врачу.

Желудочно-кишечные расстройства, диарея и общая боль в животе требуют обследования и лечения. Поскольку заинтересованное лицо рискует преждевременно умереть без медицинской помощи в случае тяжелого течения болезни, следует проконсультироваться с врачом, как только появятся первые нарушения.

Расстройства пищеварения, изжога и воспаление гортани - еще один предупреждающий сигнал для организма. При появлении симптомов диффузной недостаточности, снижении физической работоспособности и утомляемости соответствующему лицу требуется медицинская помощь. В случае болезненности, нарушения чувствительности или внутреннего беспокойства симптомы следует уточнить. Если замечены поведенческие проблемы, присутствует раздражение, потеря аппетита или потеря веса, необходимо обратиться к врачу. Если во время посещения туалета возникло кровотечение, как можно скорее обратитесь к врачу.

Лечение и терапия

Лечебное лечение возможно только при гастриномах без метастазов. Опухоль или опухоли удаляются хирургическим путем, насколько это возможно, насколько это возможно. Однако это не исключает повторения. Поэтому пациенты должны посещать регулярные осмотры на протяжении всей жизни. Поскольку не все опухолевые клетки обычно можно удалить хирургическим путем, облучение также может происходить после операции.

Однако, поскольку облучение оказалось неэффективным при гастриномах, этот шаг рекомендуется не всеми врачами. Если опухоли доброкачественные, их по возможности удаляют, потому что высок риск дегенерации. Пациентам также назначают октреотид для снижения секреции гастрина. Введение ингибиторов протонной помпы обычно может снизить выработку желудочной кислоты.

Если метастаз уже произошел, проводится операция с учетом потребностей, а также симптоматическая терапия, которая может, по крайней мере, продлить продолжительность жизни. Выжить можно десятилетиями. Чтобы улучшить качество жизни пациента, его боль в животе также можно лечить обезболивающими и, при необходимости, облегчить. Диарею и появление язв также можно предотвратить терапевтически.

профилактика

Синдром Золлингера-Эллисона можно предотвратить, по крайней мере, в ограниченной степени, с помощью профилактики рака.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев у пострадавших есть только ограниченные и лишь несколько мер и вариантов прямого последующего лечения с синдромом Золлингера-Эллисона, поэтому в идеале пострадавшему следует проконсультироваться с врачом при первых признаках и симптомах этого заболевания. Чем раньше обращаются к врачу, тем лучше обычно протекает заболевание.

Если вы хотите иметь детей, рекомендуется генетическое тестирование и консультирование, чтобы предотвратить повторение синдрома Золлингера-Эллисона. Полного излечения от болезни невозможно, потому что это генетическое заболевание. При лечении синдрома Золлингера-Эллисона большинство больных полагаются на физиотерапию и физиотерапию для облегчения симптомов.

Повторение упражнений в домашних условиях может положительно сказаться на процессе заживления. Кроме того, нередко принимают различные лекарства. Пострадавшим следует обратить внимание на назначенную дозировку и регулярный прием. В большинстве случаев синдром сам по себе не снижает ожидаемую продолжительность жизни пострадавшего, и невозможно сделать общий прогноз.

Ты можешь сделать это сам

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может сопровождаться некоторыми мерами самопомощи. Важно изменить диету. Следует избегать раздражающей пищи и напитков, чтобы предотвратить типичную изжогу. Курильщикам следует бросить курить. Также необходимо сократить потребление кофе или алкоголя. Важно предотвратить изжогу и последующие симптомы, такие как дальнейшее раздражение горла и желудка.

Симптомы также можно лечить симптоматически, например, кладя теплую подушку на болезненные участки. Нежные чаи также обладают успокаивающим действием. Причинное лечение опухоли может поддерживаться пациентом, придерживаясь медицинских рекомендаций.

После операции следует соблюдать строгий постельный режим и избегать стрессов. Диету следует и дальше соблюдать. Если опухоль была успешно удалена, симптомы синдрома Золлингера-Эллисона обычно проходят в течение нескольких дней или недель. Прием ранее назначенных лекарств можно сократить после консультации с врачом. При этом следует все же обращать внимание на любые необычные симптомы. Если проблемы с желудком возникнут снова, следует обратиться к врачу. За это отвечает гастроэнтеролог, который может дать пациентам с синдромом Золлингера-Эллисона дополнительные советы по самопомощи.