Киста печени

У которой Киста печени (PCLD - поликистоз печени) это редкое заболевание печени, при котором печень покрыта кистами (полостями, заполненными жидкостью). Известно, что генные мутации на хромосомах 6 и 19 являются причиной кисты печени, поэтому киста печени является наследственным заболеванием. Киста печени не следует путать с кистой печени.

Что такое киста печени?

Киста печени обычно является врожденным пороком развития печени. Орган пронизан кистами. В отличие от гораздо более распространенных кист печени, киста печени - очень редкое заболевание, которое часто является генетическим.

Заболевание характеризуется медленным прогрессирующим расширением печени и возможными изменениями в животе. Киста печени, как правило, является доброкачественным заболеванием, которое возникает в основном у женщин старше 40 лет.

причины

Как наиболее частая причина Киста печени При этом учитывается так называемая аутосомно-доминантная наследственная поликистозная болезнь почек (сокращенно ADPKD).

Около 58 процентов всех пораженных пациентов заболели кистой печени к 20 годам, у 85 процентов к 30 годам и у 95 процентов к 40 годам. Киста печени также обычно наблюдается при ADPKD, при этом поликистоз почек встречается чаще, чем аутосомно-доминантная наследственная поликистозная болезнь печени. При ADPKD наблюдается ухудшение функции почек из-за кистозного ремоделирования ткани почек.

Результатом является почечная недостаточность, которую можно вылечить только с помощью диализа, пока нет донорского органа. Помимо прочего, у пораженных пациентов также развиваются пороки развития сосудов церебральных артерий (аневризмы), изменения сердечных клапанов и доброкачественные выпуклости в стенке толстой кишки. Течение поликистоза почек сходно с течением кисты печени.

Симптомы, недуги и признаки

Киста печени обычно является доброкачественным заболеванием, которое поначалу не вызывает никаких симптомов. Однако из-за генетического дефекта печень пронизана кистами с рождения. Однако изначально это не влияет на функцию печени. Однако киста печени имеет свойство со временем становиться все больше и больше.

Это увеличивает объем печени. Из-за своего увеличивающегося размера он может позже давить на желудок и кишечник и вызывать смещение этих органов. Затем речь идет о типичных жалобах, вызванных массой. Симптомы включают преждевременное насыщение, потерю аппетита, тошноту, рвоту и потерю веса.

Кроме того, увеличение размера печени может все чаще приводить к одышке и проблемам с сердцем (сердечным аритмиям). Несмотря на это, функция печени пока сохраняется. Однако по мере продолжения образования кисты это может быть все более ограничено. Тогда любая дисфункция печени вызвана нарушением кровотока в печени или оттока желчи.

Если есть проблемы с оттоком желчевыводящих путей, кожа и глаза также могут пожелтеть (желтуха). Кровотечения из кисты тоже очень редки. Также могут возникать травмы кисты и инфекции. Поэтому, несмотря на в целом благоприятный прогноз кисты печени, в отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство для облегчения симптомов. Однако, если печень полностью покрыта кистами, функция печени может полностью нарушиться. Затем необходимо провести пересадку печени.

Диагностика и курс

Киста печени в первую очередь выражается в медленном увеличении размера органа из-за увеличения количества и размера кист. Как правило, затем смещаются и другие органы тела.

Киста печени обычно примерно в десять раз больше нормального органа. Типичные симптомы кисты печени включают боль, увеличение обхвата живота, раннее чувство сытости, тошноту и рвоту, а также грыжи брюшной стенки. При определенных обстоятельствах пострадавшие также могут испытывать одышку и сердечную аритмию.

Если содержимое кисты инфицировано или киста лопается (как с кровотечением, так и без него), могут возникнуть серьезные осложнения. В редких случаях киста печени таит в себе серьезное нарушение функции печени.

Ультразвук (сонография) - самый безопасный способ диагностировать кисту печени. Если другие члены семьи уже затронуты этим заболеванием, история болезни может предоставить дополнительную информацию о точном типе кисты печени. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография также могут предоставить дополнительную информацию, особенно при наличии симптомов. Повышенные лабораторные параметры (например, билирубин) или повышенный онкомаркер (CA 19-9) сами по себе не позволяют делать никаких заявлений о тяжести заболевания.

осложнения

Киста печени может вызывать различные осложнения. Если вовремя не лечить заболевание печени, это может привести к сердечным аритмиям, одышке и желудочно-кишечным жалобам. Дальнейшее разрастание кисты вызывает боль в животе и, при определенных обстоятельствах, спазмы, всегда связанные с сильным недомоганием и недомоганием.

Если содержимое кисты инфицировано или киста разорвется, это может вызвать серьезные осложнения. Прежде всего, существует риск воспаления всей печени, что сильно ухудшит ее функциональность. Кроме того, может произойти заражение крови, которое в худшем случае может привести к летальному исходу.

При лечении кисты печени основные риски связаны с хирургическим вмешательством. Пересадка печени несет в себе риск того, что организм отторгнет новый орган. Также могут возникать инфекции, аллергические реакции и вторичные заболевания, такие как остеопороз.

Удаление отдельных кист может привести к кровотечению, травме или воспалению, что, в свою очередь, связано с далеко идущими осложнениями. Наконец, прием антибиотиков и других лекарств может привести к серьезным побочным эффектам и взаимодействиям. При длительном приеме препарата существует риск необратимого поражения органов.

Когда нужно идти к врачу?

Если в семье диагностирован генетический дефект, следует провести обширный генетический тест сразу после рождения потомства. Необходимо проверить, передана ли существующая генетическая мутация потомству. Если при дальнейшем курсе выявляются различные нарушения здоровья, также необходим визит к врачу. Беспокоят отеки, стеснение в организме или общие ограничения в функциональной деятельности. В случае желудочно-кишечных расстройств, боли, тошноты или рвоты необходимо выяснить причину.

Изменение веса, потеря аппетита и общее недомогание или внутренняя слабость являются дополнительными признаками уже существующего заболевания. При затрудненном дыхании, нарушениях сердечного ритма и изменении внешнего вида кожи всегда следует обращаться к врачу. Для кисты печени характерен желтый вид пораженного человека. Следует обратиться к врачу непосредственно перед возникновением осложнений.

Если при нарушении дыхания развиваются состояния страха, бессонницы или внутреннего беспокойства, желательно обратиться к врачу. Для постановки диагноза требуется медицинское обследование. Для облегчения симптомов необходим план терапии. Неуклонный рост нарушений здоровья следует понимать как предупредительный сигнал. Поэтому их нужно проверять. Если не лечить, может произойти опасное для жизни развитие.

Лечение и терапия

Киста печени не обязательно лечить, если нет жалоб. Если лечение все же необходимо провести, это можно сделать с помощью лапароскопического прикрытия кисты, удаления отдельных сегментов печени или комбинации обоих методов.

Если печень сильно перемежается кистами и это приводит к ограничению функции печени, в исключительных случаях проводят трансплантацию печени. Какой метод фактически используется, зависит от симптомов и жалоб пациента. Хирургическое вмешательство обычно может устранить симптомы в 90% случаев, но нельзя исключать повторение симптомов из-за дальнейшего роста кист.

Пациенты, которые хотят избежать хирургического вмешательства, могут прибегнуть к пункции отдельных кист, склеротерапии или лекарствам. Пункция - особенно отдельных больших кист - обычно может, по крайней мере, временно облегчить симптомы, но также может быть 100% рецидив. Вероятность рецидива обычно ниже, если кисты склерозированы.

Обе процедуры ограничиваются небольшим количеством кист, и обычно не наблюдается значительного улучшения симптомов. Даже если прием лекарств следует рассматривать критически, главным образом из-за побочных эффектов и затрат на терапию, лекарства (например, аналоги соматостатина) могут вызывать уменьшение объема печени и замедление роста кист.

профилактика

Один Киста печени на самом деле предотвратить это невозможно, особенно если это наследственное. Есть ли профилактические мероприятия, уточнить у лечащего врача может только после того, как будет составлен подробный анамнез, в том числе по заболеваниям в семье.

уход за выздоравливающим

В случае кисты печени пациенту обычно доступны лишь ограниченные и очень немногие прямые меры последующего наблюдения. По этой причине ранняя диагностика и последующее лечение имеют первостепенное значение при этом заболевании, чтобы предотвратить появление других симптомов или осложнений. Как правило, киста печени не может излечиться сама по себе, поэтому больной всегда зависит от посещения врача.

Во многих случаях болезнь можно полностью вылечить только с помощью пересадки печени. После такой операции пострадавшему обязательно следует отдохнуть и расслабиться. Следует избегать физических нагрузок, стрессовых и физических нагрузок, чтобы не перегружать организм без надобности. Здоровый образ жизни при правильном питании также может положительно сказаться на дальнейшем течении кисты печени.

Пострадавшие должны по возможности избегать лишнего веса. Часто бывает необходимо принимать различные лекарства. Это также может ограничить количество жалоб. Всегда следует обеспечивать правильную дозировку и регулярное использование лекарства. Если что-то неясно или есть побочные эффекты, всегда следует сначала проконсультироваться с врачом. Заболевание также может снизить продолжительность жизни пациента.

Ты можешь сделать это сам

В случае кисты печени возможности самопомощи в большинстве случаев значительно ограничены и очень редко доступны для человека.

Само заболевание обычно можно полностью вылечить только трансплантацией печени, хотя симптомы могут повториться после операции. Те, кто страдает кистой печени, часто зависят от помощи и поддержки своих семей в повседневной жизни. Здесь также очень важна психологическая поддержка, так как она может предотвратить или облегчить депрессию и другие психологические расстройства. Регулярные осмотры у врача также очень полезны для постоянного наблюдения за состоянием печени.

В целом здоровый образ жизни при правильном питании также может положительно сказаться на дальнейшем течении кисты печени. Пострадавшим обязательно следует воздержаться от курения и употребления алкоголя во избежание излишней нагрузки на печень. Поскольку киста печени также может быть наследственной, необходимо обязательно провести генетическое тестирование и консультирование, если вы хотите иметь детей, чтобы предотвратить повторение этого заболевания у вашего потомства.