К апластическая анемия возникает при нарушении функции костного мозга. Наблюдается нехватка эритроцитов, лейкоцитов и клеток крови.
Что такое апластическая анемия?
© Генри - stock.adobe.com
Апластическая анемия возникает при дефиците эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов из-за дисфункции костного мозга. Это серьезное сокращение всех клеток крови также называют Pancytopenia назначенный. Панцитопения включает лейкопению, анемию и тромбоцитопению.
Ежегодно около двух человек на миллион жителей заболевают апластической анемией. Это очень редкое заболевание. Апластическая анемия может быть вызвана лекарствами, инфекциями и токсинами. Анемия очень редко бывает врожденной.
причины
Анемия Фанкони и синдром Даймонда-Блэкфана являются примерами врожденной апластической анемии. Анемия Фанкони - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. В его основе лежит разрыв хромосомы. Синдром Даймонда-Блэкфана также передается по наследству. Здесь хромосомы 19 и 8 несут мутировавшие гены.
Однако чаще встречаются приобретенные формы апластической анемии. Более чем в 70% случаев причина неизвестна. 10 процентов апластических анемий вызваны лекарствами. Возможные триггеры включают нестероидные противовоспалительные препараты или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), фензилбутазон, фелбамат холхицин, аллопуринол, антитиреоидные препараты, сульфонамид, добавки золота и фенитоин.
Еще десять процентов случаев связаны с химическим отравлением пентахлорфенолом, линданом или бензолом. Ионизирующее излучение, например, как часть лучевой терапии рака, может вызвать апластическую анемию. Пять процентов анемий вызваны вирусами. Вирусы, такие как парвовирус B19 и вирус Эпштейна-Барра, могут быть триггерами.
Обсуждается, можно ли отнести большинство идиопатических случаев, то есть случаев без установленной причины, к неизвестному вирусу. Поскольку у большинства пациентов не развивается апластическая анемия, несмотря на вирусную инфекцию или прием лекарств, обсуждается генетическая предрасположенность.
Согласно более поздним гипотезам, экзогенные токсины, такие как химические вещества, лекарства или вирусы, приводят к аутоиммунологической реакции Т-лимфоцитов против кроветворных стволовых клеток костного мозга, если присутствует определенная генетическая предрасположенность.
Симптомы, недуги и признаки
Симптомы апластической анемии определяются нехваткой эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Из-за нехватки эритроцитов больные чувствуют усталость. Они страдают от головных болей, потери веса, тошноты и проблем с концентрацией внимания.
Им трудно дышать во время упражнений. Частота сердечных сокращений увеличена (тахикардия). Иногда возникает головокружение. Из-за нехватки лейкоцитов функция иммунной системы сильно ограничена. Восприимчивость к инфекции резко возрастает. На слизистой оболочке рта и глотки больного наблюдаются многочисленные изъязвления.
Некротическое воспаление десен также характерно для апластической анемии. Со временем могут возникнуть серьезные инфекции. Например, развивается тяжелая пневмония, от которой больные с трудом выздоравливают. В худшем случае возникает сепсис. Патогены проникают в кровоток, и развивается генерализованная инфекция.
Основными ответственными бактериями являются Escherichia coli, Staphylococcus aureus и бактерии родов Klebsiella, Serratia или Enterobacter. Основной симптом сепсиса - перемежающийся с высокой температурой. Кроме того, возникает учащенное дыхание, рвота, озноб и пониженное артериальное давление. При сепсисе возникает опасный для жизни шок.
Тромбоциты обычно отвечают за свертывание крови. Отсутствие тромбоцитов приводит к повышенной склонности к кровотечениям. У пациентов появляются большие синяки даже при незначительных травмах от удара. Кроме того, становится заметным точечное кровотечение в кожу, так называемые петехии. У женщин геморрагический диатез проявляется затяжным менструальным циклом.
Диагностика и курс
Клинические симптомы являются первыми признаками апластической анемии. При подозрении на апластическую анемию проводится лабораторный анализ крови. В анализе крови снижено количество ретикулоцитов. Ретикулоциты являются предшественниками красных кровяных телец. Дефицит указывает на нарушение функции костного мозга. Из-за недостатка эритроцитов уровень ферритина в сыворотке повышен. Это означает, что запас железа в сыворотке увеличивается.
Гормон эритропоэтин также обнаруживается в повышенных количествах в сыворотке крови, а также в моче.Эритропоэтин вырабатывается почками для стимуляции кроветворения. Для постановки диагноза апластической анемии может быть сделана биопсия костного мозга. В образце ткани мало или совсем нет клеток, вырабатывающих эритроциты. Костный мозг богат жирами и мало клеток.
При тяжелой форме заболевания в костном мозге можно обнаружить только плазму крови и лимфоциты. При подозрении на апластическую анемию всегда необходимо тщательно изучить медицинский анамнез. Это единственный способ исключить анемию из-за приема лекарств.
осложнения
Апластическая анемия - это опасное для жизни состояние, которое может иметь множество осложнений. Если не лечить, прогноз очень плохой. Более двух третей умирают за короткое время. Однако после успешного лечения шансы снова начать нормальную жизнь увеличиваются. Однако возраст и количество гранулоцитов играют большую роль в оценке шансов на выздоровление.
Лечение будет положительным для большинства пациентов, перенесших трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. Даже если братьев и сестер нет, а стволовые клетки взяты от неродственного донора, возможно полное выздоровление. Однако примерно в четверти всех случаев возникают серьезные осложнения, часто со смертельным исходом.
Перспективы здорового будущего также хороши для пациентов, получающих иммуносупрессивные методы. Четыре пятых пережили болезнь. Тем не менее, половине этих пациентов по-прежнему требуется трансплантация, потому что они не реагируют на лечение, страдают рецидивом или позже вынуждены считаться с вторичным заболеванием. Поскольку это не безвредное лечение, необходимо строго соблюдать последующие обследования на протяжении всей жизни. Только так можно исключить отдаленные эффекты.
Когда нужно идти к врачу?
Головная боль, тошнота, усталость или потеря веса могут быть апластической анемией, которые необходимо уточнить и лечить у врача. Другими настораживающими признаками являются плохая работа и проблемы с кровообращением, а также кровотечение из тканей и инфекции. Если эти симптомы повторяются, следует немедленно обратиться к врачу.
Хотя апластическая анемия встречается крайне редко, при ее возникновении она быстро прогрессирует. Более распространенная анемия, то есть классическая анемия, должна быть немедленно диагностирована из-за риска для здоровья и при необходимости лечиться. Поэтому желательно обратиться к врачу, как только появятся первые симптомы анемии.
Посещение семейного врача или невролога особенно необходимо, если есть другие заболевания, такие как желудочные и кишечные заболевания, нервные расстройства или психические изменения. Любое изменение цвета кожи необходимо исследовать. То же самое относится к изменениям языка и ногтей, а также к общим симптомам, таким как учащенное сердцебиение, одышка и возможные приступы обморока.
Если есть кровь в стуле или моче, необходимо немедленно посетить ближайшую больницу для дальнейшего уточнения. Там можно определить, апластическая это анемия или простая анемия. Обе формы обнаруживаются на ранней стадии и хорошо поддаются лечению.
Врачи и терапевты в вашем районе
Лечение и терапия
При апластической анемии первым шагом является симптоматическая терапия с переливанием крови. Они содержат концентрат красных кровяных телец и тромбоцитов. Настои предназначены для противодействия анемии и тромбоцитопении. Антибиотики назначают для лечения инфекций. Кроме того, для предотвращения дальнейших инфекций используются антибиотики широкого спектра действия.
Поскольку из-за дефицита тромбоцитов наблюдается повышенная склонность к кровотечениям, пациенты должны заботиться о себе. Всегда следует предотвращать кровотечение. Чтобы предотвратить дальнейшее разрушение костного мозга, пациентам назначают иммунодепрессанты. Здесь используются такие лекарственные вещества, как кортизон или циклоспорин. Может быть проведена терапия анти-Т-лимфоцитами глобулинов. Трансплантация стволовых клеток может быть проведена в качестве окончательной терапии. В зависимости от донора показатель излечения составляет более 70 процентов.
Прогноз и прогноз
Апластическая анемия имеет неблагоприятный прогноз. Без медицинской помощи более 2/3 заболевших умирают в первые несколько недель или месяцев жизни. В случае наследственного заболевания организм не может улучшить самочувствие собственными средствами. Это приводит к ослаблению физических сил и смерти ребенка.
Медицинское лечение может повысить вероятность выживания пациента. Тем не менее, существует повышенный риск смерти. Если организм сильно ослаблен, собственных возможностей организма недостаточно. Прогноз улучшается у пациентов со стабильной иммунной системой и отсутствием других заболеваний.
Тем не менее, согласно текущим медицинским рекомендациям, лекарства от апластической анемии не существует. По юридическим причинам исследователям и ученым не разрешается активно вмешиваться в генетику человека. Поэтому медицинские работники уделяют основное внимание оказанию базовой помощи пациентам, чтобы они могли жить с болезнью.
Если лечение прервать или приостановить, вероятность выживания резко падает. Образ жизни также должен быть адаптирован к потребностям организма. По возможности следует полностью избегать кровотечения. Пациенту не следует подвергать себя ненужному риску, поскольку всегда существует риск потерять жизнь в результате несчастного случая или падения.
профилактика
Поскольку генетическая предрасположенность обычно неизвестна, предотвратить апластическую анемию можно только с большим трудом.
уход за выздоравливающим
При этой анемии последующее наблюдение возможно только в очень ограниченной степени. В любом случае пациент зависит от постоянного лечения, поскольку, если его не лечить, это заболевание может привести к смерти человека. В большинстве случаев анемия делает людей зависимыми от переливания крови.
Также часто необходимо принимать антибиотики и другие лекарства. Следует позаботиться о том, чтобы он принимался регулярно, хотя родители также должны проверять потребление своих детей. При приеме антибиотиков также следует избегать алкоголя, иначе их действие будет ослаблено. Как правило, невозможно предсказать, будет ли достигнуто полное излечение от этой анемии.
У совсем маленьких или у детей этот тип анемии также может быть фатальным. Также необходимо предотвратить развитие депрессии.
Ты можешь сделать это сам
Пациенты с апластической анемией страдают опасным для жизни заболеванием, поэтому меры самопомощи не в центре внимания. Скорее всего, пострадавшие обращаются к врачу или врачу скорой помощи сразу после регистрации первых симптомов заболевания. Часто начало лечения оказывает решающее влияние на дальнейшее течение и прогноз.
Обычно необходимо стационарное пребывание в клинике, например, при переливании пациентов. В течение всего периода лечения пострадавшим необходим физический отдых. Склонность к кровотечениям значительно увеличивается, поэтому даже небольшие травмы или удары могут вызвать осложнения.
Больным обычно назначают антибиотики, чтобы избежать различных инфекций. Из-за болезни естественная физическая защита значительно снижается, поэтому пострадавшие избегают контактов с большим количеством людей. Это часто влияет на правила посещения больницы, которых пациенты неукоснительно соблюдают.
Успешное лечение этого состояния не означает, что в дальнейшем не будет никаких осложнений. Вот почему пациенты обычно проходят последующие обследования на всю оставшуюся жизнь, чтобы проверить состояние здоровья после болезни и быстро устранить любые жалобы. Поскольку пациенты обычно очень слабы, интенсивные упражнения в течение некоторого времени после терапии не показаны.
.jpg)
