Уродство Арнольда Киари

Уродство Арнольда Киари это нарушение развития, при котором части мозжечка перемещаются из пространства мозга. Пациенты часто страдают только от первых симптомов в молодости, которые в большинстве случаев соответствуют неспецифическим жалобам, таким как головокружение. Терапия направлена ​​на предотвращение прогрессирующего повреждения центральной нервной системы.

Что такое уродство Арнольда Киари?

Пороки развития - это уродства, которые обычно врожденные. Соответственно, группа пороков развития Киари также упоминается как группа пороков развития Киари и затрагивает ромбовидный мозг. Это подразделение продолговатого и среднего мозга, на которые влияют когенитальные смещения при пороках развития.

Группа пороков развития Киари - это в самом широком смысле группа [нарушения развития у детей, нарушения развития]], которые перемещают части мозжечка в позвоночный канал и в то же время сопровождаются меньшей задней черепной ямкой. Современная медицина различает четыре различных типа пороков развития, известных от типа I до типа IV. Эффекты и характеристики порока развития различаются в зависимости от типа.

Группа пороков развития названа в честь патолога фон Киари, который впервые описал пороки развития в 19 веке. Позже ученики немецкого патолога Арнольда размножили пороки развития, особенно тот Мальформация Киари II типа, который с тех пор известен как порок развития Арнольда Киари.

причины

В зависимости от степени тяжести и локализации в медицине различают четыре типа мальформации Киари, которые имеют разные причины. При типе II и, следовательно, при мальформации Арнольда-Киари наблюдается каудальное смещение продолговатого мозга. Кроме того, каудально смещены нижние части червя мозжечка и четвертого желудочка мозга. Причина порока развития - порок развития ствола головного мозга.

Этот порок развития в первую очередь вызван нарушением эмбрионального развития, которое проявляется примерно в период между шестой и десятой неделями беременности. Край черепа имеет костные деформации. То же касается и первых шейных позвонков. Задние отделы головного мозга, такие как мозжечок или миндалины мозжечка, не находят достаточно места под черепом и из-за нехватки места переходят между черепом и позвоночником.

По этой причине после смещения части головного мозга выступают из затылочного отверстия в позвоночный канал. Какие именно обстоятельства вызывают нарушение развития во время беременности, окончательно не выяснено. Учитывается воздействие токсичных веществ, а также нехватка питательных веществ в рационе матери, травмы или инфекции. Можно наблюдать семейные кластеры, так что генетические факторы также могут рассматриваться причинно.

Симптомы, недуги и признаки

Пациенты с синдромом Арнольда-Киари или мальформацией Киари II типа страдают от незначительных до выраженных смещений мозжечка, которые возникают в сочетании с пороком развития ствола мозга. Миндалины мозжечка, червь мозжечка или даже ствол мозга пациента перемещаются в позвоночный канал из-за нехватки места.

Затылочное отверстие пораженных обычно сильно увеличено. Клеточная гибель нейронов происходит в смещенной нервной ткани. Таким образом, пациенты теряют часть функционирующей массы мозга. У многих из них желудочки головного мозга также подвержены изменениям, при которых так называемая жидкость образуется в виде мозговой и нервной воды. Эти патологические изменения желудочков часто вызывают застой ликвора.

Таким образом, можно улучшить напор воды. Так череп растет в объеме. Не все пострадавшие страдают от напора воды. Иногда симптомы не проявляются в зрелом возрасте. Возможные симптомы - это неспецифические жалобы, такие как боль в шее, нарушение равновесия, мышечная слабость.

Также сенсорные нарушения, нарушения зрения или затруднение глотания. Звон в ушах вплоть до потери слуха, тошнота с рвотой, бессонница или депрессия и боль могут быть связаны с мальформацией Киари.

Диагностика и курс

Диагноз мальформации Арнольда-Киари обычно ставится случайно. Радиологическое обследование, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография - распространенные методы визуализации, которые подтверждают наличие мальформации Арнольда-Киари. В большинстве случаев визуализация не назначается, потому что есть подозрение на диагноз порока развития.

Однако, особенно с помощью МРТ, смещения вещества мозга, несомненно, можно распознать и дать основание для диагноза. В большинстве случаев прогноз для пациентов с пороком развития благоприятный. Это особенно верно для людей, у которых до постановки диагноза симптомы практически или полностью отсутствовали. Отсутствие симптомов может сохраняться на всю жизнь.

осложнения

При мальформации Арнольда-Киари возникают различные осложнения и симптомы, в зависимости от типа заболевания. Тип 1 обычно имеет только головную боль или боль в шее. Если поражаются части мозга, это часто приводит к неустойчивой походке или другим нарушениям равновесия.

Тип 2 мальформации Арнольда-Киари может привести к порокам развития головного мозга. Это часто приводит к нарушениям речи, мышления и другим дефектам. У 3 и 4 типа есть инвалидность из-за недоразвития головного мозга. Однако невозможно однозначно предсказать тип инвалидности.

Жизнь пациента сильно ограничена пороком развития Арнольда Киари. Во многих случаях пациент больше не может справляться с повседневной жизнью в одиночку, поэтому он или она зависит от помощи семьи и опекунов. Само лечение можно проводить только в том случае, если мальформация Арнольда-Киари не является врожденной.

Однако в большинстве случаев мозг не может вернуться в нормальное состояние, поэтому все же можно ожидать инвалидности. Однако степень тяжести этих нарушений у всех разная.

Когда нужно идти к врачу?

Мальформация Арнольда-Киари обычно выявляется при обычном осмотре. Целенаправленное медицинское обследование полезно при внешних симптомах, таких как подергивание мышц или напор воды. В случае серьезных внешних изменений осмотр и диагностика обычно проводится сразу после рождения. В своей слабой форме мальформация Арнольда-Киари может протекать относительно бессимптомно до подросткового возраста и оставаться незамеченной.

Однако в более позднем возрасте заболевание проявляется в увеличении затруднений при глотании, нарушениях зрения, сенсорных расстройствах, потере слуха и депрессии. Людям, которые внезапно замечают один или несколько из этих симптомов, следует поговорить со своим семейным врачом или специалистом по нарушениям развития. Хотя пороки развития Арнольда-Киари встречаются редко, упомянутые жалобы основаны как минимум на еще одном заболевании, которое необходимо прояснить.

Если есть уродство Арнольда Киари, больше не следует ждать лечения. Такие симптомы, как тошнота, бессонница и повышение внутричерепного давления, в частности, требуют немедленного лечения, так как в противном случае существует риск серьезных физических и эмоциональных осложнений. После лечения обычно требуется длительное наблюдение и лечение.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Нет причинной терапии для пациентов с мальформацией Арнольда-Киари. Может использоваться симптоматическое лечение, которое особенно показано при повышении внутричерепного давления. Например, после гидроцефального накопления из-за грыжи миндалин мозжечка необходимо проводить декомпрессию через подзатылочный доступ.

Если боль не проходит или возникают такие симптомы, как тошнота, бессонница и депрессия, симптоматическое лечение обычно состоит из медикаментозной терапии. Функциональные нарушения, вызванные пороком развития, можно исправить только хирургическим путем. Такие коррекции показаны, например, если поражение центральной нервной системы грозит прогрессировать. Хирургическое вмешательство может проводиться, например, на задней черепной ямке.

Таким образом хирург создает больше места для мозжечка и в то же время снижает давление на спинной мозг. Иногда для этого удаляют небольшие части основания черепа. Любую аномальную структуру кости можно исправить хирургическим путем. Другой вариант - удаление задней части первого шейного позвонка. Эта процедура увеличивает спинномозговой канал и защищает пронизанную нервную ткань от повреждения давлением.

Наиболее распространенный метод лечения напора воды - отведение в другую полость тела, например, в брюшную полость. Для этого между мозгом и брюшной полостью прокладывают подкожную трубку. Самая важная цель всех этапов лечения - уменьшить давление на нервную ткань.

В худшем случае сжатие нейронов может привести к их отмиранию. Это явление должно быть предотвращено, насколько это возможно, терапевтическими шагами, чтобы уменьшить последующий ущерб от порока.

Прогноз и прогноз

Шансы на выздоровление от мальформации Арнольда-Киари невысоки. Заболевание невозможно вылечить существующими медицинскими вариантами и терапевтическими подходами. Лечение пациента направлено на уменьшение сопутствующих симптомов. Кроме того, следует не допускать ухудшения общего самочувствия. Без лечения это может привести к последствиям, нарушающим развитие.

В процессе нормального роста возникают осложнения, которые могут привести к сбоям в работе или системным сбоям. В случае внезапного кровотечения в областях коры головного мозга из-за нехватки места в ткани под черепом существует риск инсульта. Это связано с пожизненными последствиями и может привести к преждевременной смерти пациента.

За один сеанс хирургического вмешательства можно создать условия, при которых процесс роста не приведет к угрожающим сбоям. Цель процедуры - освободить как можно больше места для органов и жизненно важных тканей. Создается отвод сосудов, и следует избегать повреждения мышц и нервных волокон давлением.

Кроме того, для лечения отдельных последствий применяются различные терапевтические подходы. Возможны корректирующие вмешательства на позвоночнике или лечение психологических нарушений. Заболевание имеет прогрессирующее течение до окончания процесса физического роста. Следовательно, это обычно рано прекращается гормональным лечением. После этого не происходит дальнейшего увеличения пороков развития тела.

профилактика

Пока мало что известно о факторах, вызывающих уродство Арнольда-Киари. По этой причине в настоящее время не существует профилактических мер по поводу порока развития.

уход за выздоравливающим

Уродство Арнольда Киари в первую очередь требует обследования и лечения у врача. Возможности последующего ухода очень ограничены, поэтому пострадавшие в первую очередь зависят от лечения. Самовосстановление не может происходить при мальформации Арнольда-Киари, в связи с чем возможности самопомощи сильно ограничены.

В большинстве случаев повышенное давление в головном мозге лечится операцией. Пострадавшие после такой операции должны отдохнуть. В этом случае следует избегать физических нагрузок и занятий спортом, чтобы ускорить заживление. Стресса также следует избегать при уродстве Арнольда Киари. В целом, здоровое питание при сбалансированном образе жизни также очень положительно влияет на течение болезни при этом заболевании.

Чем раньше выявлено заболевание, тем выше шанс на полное излечение мальформации Арнольда-Киари. В некоторых случаях болезнь может также сократить или ограничить продолжительность жизни пострадавшего. Контакт с другими людьми, страдающими мальформацией Арнольда-Киари, также может оказать положительное влияние на течение болезни, поскольку можно обмениваться информацией.

Ты можешь сделать это сам

Пациенты с мальформацией Арнольда-Киари страдают от нарастания симптомов, особенно после полового созревания, что из-за их диффузного характера часто задерживает постановку диагноза. Такие симптомы, как головокружение, слабость мышц или нарушение чувства равновесия, влияют на качество жизни и повседневную жизнь пациента.

Кроме того, часто возникают жалобы на нарушения зрительной функции и чувствительности. У некоторых пациентов возникают проблемы со сном, которые, в свою очередь, негативно сказываются на самочувствии и здоровье человека.

При определенных обстоятельствах болезнь вызывает нарушение речевых способностей, поэтому логопедия полезна. Лечение либо улучшит состояние, либо в определенной степени отсрочит его дальнейшее ухудшение.

В основном на первый план выходит медикаментозная терапия заболевания, при этом важную роль играет медикаментозное лечение. Медицинские осмотры, проводимые через регулярные промежутки времени, контролируют состояние пациента, чтобы вмешаться в случае осложнений или острого ухудшения.

Тем не менее из-за огромного эмоционального напряжения болезнь в некоторых случаях приводит к психологическим жалобам и даже к депрессии. Это сказывается не только на пациентах, но и на родителях больного человека, которые страдают от стресса по уходу за больным ребенком. В таких случаях правильный контакт - это психолог.