Аутоиммунные пузырчатые дерматозы

Аутоиммунные пузырчатые дерматозы это аутоиммунологические заболевания, при которых собственная иммунная система организма распознает связи между слоями кожи как вещества, от которых необходимо защищаться. Поэтому иммунная система использует антитела для разрушения участков кожи и, таким образом, образования пузырей. Иммунная система пациентов с аутоиммунными дерматозами снижается, насколько это возможно, с помощью длительного иммуносупрессивного лечения.

Что такое аутоиммунные дерматозы с пузырями?

Иммунная система человека распознает болезнетворные микроорганизмы и другие чужеродные вещества, проникшие в организм. Затем иммунологические клетки отправляют антитела в пораженный участок, чтобы отразить опасные вещества. Различные заболевания могут нарушать защитную реакцию этого организма.

Аутоиммунные заболевания - это иммунологические нарушения. Клетки иммунной системы неправильно распознают собственную ткань тела как чужеродную и атакуют эту ткань. В принципе, все типы тканей могут быть поражены аутоиммунными заболеваниями. Например, есть разные подкатегории аутоиммунных заболеваний кожной ткани.

Одним из них является аутоиммунное образование пузырей на коже. Система защиты людей с аутоиммунными кожными заболеваниями, вызывающими образование пузырей, направляет антитела против компонентов кожи. Верхние слои кожи последовательно отделяются от подлежащей ткани. Начинается образование пузырей. Пемфигоид и пемфигус являются подтипами этого типа болезни. Эти два типа имеют разную патофизиологию.

причины

Этиология аутоиммунных заболеваний в целом неясна. В прошлом различные воздействия, включая вирусы и токсины окружающей среды, обсуждались как основные причинные факторы неправильного иммунологического программирования. Патофизиология аутоиммунных дерматозов с пузырями относительно ясна, несмотря на необъяснимую первичную причину.

При пемфигоидных заболеваниях антитела направлены против белковых молекул, которые соединяют отдельные слои кератоцитов с базальной мембраной. Этот процесс разрыхляет базальную мембрану и способствует образованию пухлых пузырей. Примерами таких заболеваний являются буллезный пемфигоид, пемфигоид с рубцеванием слизистой оболочки и пемфигоид беременности.

Однако в случае заболевания пузырчаткой антитела атакуют десмосомы в эпидермисе, которые соединяют кератоциты друг с другом. При этих аутоиммунных дерматозах волдыри образуются более тонко. В некоторых случаях верхний слой кожи становится опухшим. Примерами известных заболеваний пузырчатки являются обыкновенная пузырчатка и листовидная пузырчатка.

Симптомы, недуги и признаки

Пациенты с аутоиммунными дерматозами с пузырями страдают разными симптомами. В отдельных случаях симптомы в основном зависят от подтипа. Выпуклые пузыри указывают на пемфигоидное заболевание. Более тонкие пузыри или их отсутствие больше говорят о болезнях памфигуса.

Многие аутоиммунные дерматозы сопровождаются зудом или легким жжением. Этот симптом побуждает пациента чесаться. Однако процесс расчесывания усугубляет или распространяет дерматозы. Хотя в отдельных случаях слизистые оболочки также могут быть поражены аутоиммунными дерматозами, вызывающими пузыри, это явление довольно нетипично, особенно для заболеваний памфигуса.

Общим для всех дерматозов с пузырями аутоиммунной природы является разрушение белков, ферментов или других звеньев в слоях кожи. Какие звенья разрушают аутоантитела и в каких слоях находятся эти вещества, зависит от конкретного заболевания.

Диагностика и курс

Диагноз аутоиммунного образования пузырей ставит дерматолог. Первое подозрение возникает чисто при визуальной диагностике. Подозрение подтверждается иммунофлюоресцентной микроскопией кожных частиц или сывороточной диагностикой.

Невооруженным глазом бывает сложно различить отдельные аутоиммунные дерматозы.Однако при гистопатологическом анализе отдельные формы можно относительно хорошо отличить друг от друга. Обнаружение определенных антител в коже - важный шаг в этом. Для пациентов с аутоиммунными пузырчатыми дерматозами прогноз зависит от заболевания.

Личные факторы также играют решающую роль. В частности, при аутоиммунных заболеваниях всегда применяется индивидуальный курс. Кроме того, в последние годы значительно улучшились возможности лечения пораженных пациентов.

осложнения

Аутоиммунные дерматозы с пузырями описывают определенные дерматологические заболевания, которые влияют на структуру кожи из-за антител в собственном организме. При этом участки кожи и тканей слоями отслаиваются и образуются волдыри. Симптом возникает преимущественно на конечностях, верхней части тела, лице и слизистых оболочках.

У пострадавших возникают сложности в повседневной и профессиональной жизни. Неприятные болевые симптомы и зуд могут стать дополнительными физическими и психологическими нагрузками. В дерматологии аутоиммунный пузырчатый дерматоз делят на группы.

Пемфигоидные заболевания направлены против связывающих белковых молекул с довольно твердым шелушением кожи. Редкий линейный дерматоз IgA у детей и взрослых показывает расширение сосудов структуры кожи и образование пузырей. Приобретенный буллезный эпидермолиз, при котором антитела разрушают коллаген 7 и поражают кожу высыпаниями и волдырями, также встречается редко.

Болезнь Дюринга проявляется шелушением, постоянным зудом и волдырями. Немедленно обратитесь к врачу, если вы подозреваете аутоиммунный пузырчатый дерматоз. Медикаментозная терапия ориентирована на конкретный случай и требует ослабления иммунной системы, чтобы сдержать симптом.

Это может привести к дальнейшим осложнениям в зависимости от конституции пациента. Помимо кортикостероидов, также подают иммунодепрессанты, которые не всегда переносятся. В экстренных случаях необходимо начать промывание крови для замены антител.

Когда нужно идти к врачу?

Аутоиммунные пузырчатые дерматозы всегда требуют посещения врача. В этой группе кожных заболеваний, вызывающих образование пузырей, иммунная система направлена ​​против определенных участков или слоев кожи. На пораженной коже образуются волдыри, которые со временем открываются.

Без посещения врача невозможно ни выяснить причину появления волдырей, ни провести профессиональное лечение. Эта группа кожных заболеваний с образованием пузырей классифицируется как аутоиммунные заболевания. Это исключает успешное самолечение или распознавание триггера пациентом. Пострадавшие нуждаются в помощи знающего врача, чтобы положить конец их страданиям от открытого мочевого пузыря.

Во многих случаях компетентный врач доступен только тем, кто пострадал после долгой одиссеи через различные дерматологические практики. Причина: аутоиммунные буллезные заболевания относятся к числу редко встречающихся кожных заболеваний. Часто такие пациенты обращаются за помощью только в «Центр редких заболеваний» UKSH или аналогичные медицинские учреждения.

После того, как аутоиммунные дерматозы с пузырями были правильно назначены, целевое лечение и иммуносупрессия обычно могут обеспечить долгосрочное улучшение. Без гистопатологического или серологического диагноза пострадавшим нельзя помочь. Все попытки пострадавших справиться без помощи врача терпят неудачу.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

Несмотря на интенсивные исследования, основные триггеры аутоиммунных заболеваний окончательно не выяснены. Таким образом, по существу можно делать только предположения об основных причинах болезней; причинная терапия остается необъясненной до тех пор, пока причина не будет устранена. Современные методы лечения нацелены на иммунную систему, но не устраняют программные ошибки.

Вместо этого современные подходы к лечению в основном ослабляют иммунную систему, так что в будущем атаки на собственные ткани организма будут более умеренными. Такие подходы к лечению также известны как иммуносупрессивные методы лечения. В основном это консервативные лекарственные препараты.

Иммунодепрессанты подавляют активность иммунной системы организма. Хорошо известными иммунодепрессантами являются, например, различные препараты кортизона, обладающие системным действием. Для длительного иммуносупрессивного лечения аутоиммунных дерматозов с пузырями также используются такие агенты, как дапсон, азатиоприн и микофенолятмофетил.

Острая терапия часто проводится с применением кортизона. Пациентам рекомендуется не чесать волдыри. Кроме того, общий уход за кожей и гигиена важны в контексте аутоиммунных дерматозов. В особо тяжелых случаях вредные антитела можно удалить из крови с помощью специальной промывки крови.

Эта промывка крови использует центробежные силы и выборочно отделяет кровь пациента от антител, чтобы вернуть кровь пострадавшему. Кроме того, можно использовать различные препараты для подавления образования новых антител.

Поскольку диета считается фактором риска некоторых аутоиммунных заболеваний, при необходимости ее следует скорректировать. Избегание стрессовых ситуаций или использование стратегий борьбы со стрессом также может положительно повлиять на личный прогресс.

Прогноз и прогноз

Прогноз при аутоиммунных пузырях неблагоприятный. Несмотря на все усилия, ученым и исследователям до сих пор не удалось найти причину заболевания. Следовательно, целенаправленное лечение невозможно.

На практике для лечения симптомов используются различные терапевтические подходы, но они не приводят к излечению от болезни. В большинстве случаев назначается длительная терапия, поскольку симптомы возвращаются сразу после прекращения приема лекарств, даже через несколько месяцев после начала лечения.

Природные средства или альтернативные методы лечения также не дали достаточных результатов. Они могут индивидуально поддерживать тело и вызывать облегчение при различных последствиях, но не приводят к полному выздоровлению. Они полезны против зуда или для снятия стресса. У пациента наблюдается улучшение общего самочувствия.

Поскольку некоторые результаты исследований показывают, что решение можно найти в здоровой иммунной системе, предпринимаются усилия по ее стабилизации и улучшению. Таким образом, пациент может избавиться от своих симптомов благодаря здоровому образу жизни и сбалансированной диете. Психотерапевтическое сопровождение пациента помогает справиться с недугом в повседневной жизни. Хотя в настоящее время лечение невозможно, эти подходы могут быть использованы для поиска способа достижения хорошего качества жизни, несмотря на всплески аутоиммунных дерматозов.

профилактика

Профилактические меры устраняют факторы риска, которые могли способствовать развитию болезни. В случае аутоиммунных дерматозов с пузырями факторами риска считаются диетические привычки, а также психологический стресс и вирусные заболевания. Хотя не все факторы риска неизбежно можно исключить, вряд ли существуют другие варианты профилактики, особенно в контексте аутоиммунных заболеваний.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев меры или возможности последующего лечения этого заболевания очень ограничены. Прежде всего, заинтересованное лицо зависит от раннего выявления заболевания, чтобы можно было избежать дальнейших осложнений и дальнейшего ухудшения симптомов. Чем раньше обращаются к врачу, тем лучше обычно протекает болезнь.

По этой причине раннее обнаружение находится на переднем плане. При этом заболевании пациенты зависят от приема лекарств. Важно убедиться, что он принимается правильно и регулярно, а также соблюдается правильная доза. Если у вас есть какие-либо вопросы или вы неясны, вы всегда должны сначала обратиться к врачу.

Однако нередко больные также зависят от диализа. Они часто нуждаются в помощи и поддержке друзей и семьи, также очень важна психологическая поддержка. В большинстве случаев это заболевание также снижает продолжительность жизни пострадавших. В целом здоровый образ жизни при правильном питании также положительно влияет на дальнейшее течение этого заболевания.

Ты можешь сделать это сам

С традиционной медицинской точки зрения, пострадавшие мало что могут сделать с причинами болезни сами, но они могут избежать ряда ошибок, которые ухудшают течение болезни. Ни в коем случае нельзя чесать везикулы. При расчесывании, с одной стороны, существует риск образования рубцов, с другой стороны, в рану от царапины могут попасть микробы, что может привести к очень неприятным, а иногда и опасным вторичным инфекциям.

Если волдыри сильно чешутся, могут помочь антигистаминные препараты из аптек в виде кремов, таблеток или капель. Людям, которые не могут контролировать царапающий пульс, следует надевать хлопчатобумажные перчатки, чтобы не травмировать больную кожу ногтями. Сами волдыри обычно невозможно сделать невидимыми с помощью макияжа, но, по крайней мере, покраснение можно скрыть, чтобы изменения кожи стали менее заметными.

При натуропатии подозревается связь между аутоиммунной системой и здоровьем кишечника. Поэтому людям, страдающим аутоиммунными заболеваниями, часто рекомендуется очищение толстой кишки с последующей очисткой толстой кишки. Эффективность этого метода лечения научно не доказана. Однако пациенты неоднократно сообщают об успешном заживлении. Поскольку лечение не вызывает опасений серьезных побочных эффектов, нет ничего против попытки.

Реабилитация кишечника обычно сопровождается изменением диеты, что также рекомендуется традиционной медициной. В любом случае, пострадавшие должны вести дневник питания и проверять, существует ли статистическая связь между определенными продуктами питания и острыми приступами болезни.