Цикл лимонной кислоты

Из Цикл лимонной кислоты представляет собой цикл биохимических реакций, который используется для разрушения органических веществ. Этот процесс встроен в общий метаболизм и составляет около половины производства энергии. Если цикл лимонной кислоты нарушен, может присутствовать митохондриальное заболевание.

Что такое цикл лимонной кислоты?

Цикл лимонной кислоты - это путь метаболического распада, который играет важную роль в метаболизме клеток. Он тоже будет Цикл лимонной кислоты называется и соответствует циклу биохимических реакций. В центре цикла лимонной кислоты находится окисление, при котором вещества разрушаются с высвобождением электронов.

Таким образом, органические вещества расщепляются в цикле лимонной кислоты, чтобы обеспечить промежуточные продукты для биосинтеза. У живых существ, клетки которых имеют ядро, цикл лимонной кислоты происходит в митохондриальном матриксе клеток. У всего остального живого он находится в цитоплазме.

Если цикл лимонной кислоты протекает в обратном порядке, он называется восстановительным циклом лимонной кислоты. Такой восстановительный цикл лимонной кислоты происходит, например, при ассимиляции углерода в организме различных бактерий.

Цикл лимонной кислоты получил свое название от цитрата, который известен как анион лимонной кислоты. Ганс А. Кребс был первым, кто описал цикл лимонной кислоты, поэтому цикл также называют циклом Кребса.

Функция и задача

Цикл лимонной кислоты обеспечивает человеческий организм промежуточными продуктами для построения органических компонентов. Он также снабжает людей энергией, прямо или косвенно в биохимической форме. Пути расщепления белков, жиров и углеводов встречаются в цикле лимонной кислоты в форме активированной уксусной кислоты.

Когда сахара, жиры и аминокислоты расщепляются, в качестве промежуточного продукта образуется ацетил-КоА. Этот ацетил-КоА расщепляется на CO2 и H2O в цикле лимонной кислоты. Первый шаг - это конденсация. Молекула C-2 из ацетил-CoA конденсируется вместе с молекулой C-4 до цитрата, то есть до молекулы C-6. Этот цитрат C-6 теперь расщеплен. Разрушение происходит с двойным высвобождением CO2 и дает сукцинат соединения C-4. Затем следует двухступенчатое окисление. Соединение C-4 становится оксалоацетатом, и может начаться новый цикл.

После каждого цикла остается ацетильный остаток, то есть еще одна молекула С-2. Каждая из двух молекул CO2 покидает цикл. Одна молекула C-4 расходуется с образованием одной молекулы C-6. Только когда кровообращение будет полным, его можно будет восстановить снова. По завершении цикла ацетат окисляется до воды и диоксида углерода. Отдельные стадии реакций протекают через гидратацию, дегидратацию, дегидратацию и декарбоксилирование.

Принимая во внимание все ветви цикла лимонной кислоты, можно говорить о взаимосвязи цикла со всем метаболизмом. Таким образом, цикл также служит для подготовки анаболических метаболических путей. Только четыре дегидратации альфа-кетоглутарата, изоцитрата, малата и сукцината обеспечивают энергию. Этот запас энергии обусловлен окислением, которому HCO2 подвергается в дыхательной цепи. Эта энергия требуется в дыхательной цепи как часть окислительного фосфорилирования для производства АТФ из аденозиндифосфата.

Следовательно, окисление в цикле лимонной кислоты тесно связано с сохранением энергии в дыхательной цепи. Таким образом, примерно половина всех реакций на производство энергии происходит в метаболизме в цикле лимонной кислоты.

Болезни и недуги

Пороки развития и повреждения митохондрий также известны как митохондриопатии. При таких пороках цикл лимонной кислоты не может протекать в обычном объеме. Энергия больше недоступна в достаточном количестве в виде АТФ. В результате пациенты чувствуют себя слабыми, усталыми и истощенными.

Митохондриальные патологии могут передаваться по наследству или приобретаться под влиянием окружающей среды. Между двумя формами часто существует связь. Например, унаследованная форма часто остается бессимптомной до тех пор, пока влияние окружающей среды не инициирует вспышку.

Недостаточное энергоснабжение клеток сегодня рассматривается как возможная причина различных нейродегенеративных заболеваний. Рак и сердечно-сосудистые заболевания теперь также связаны с нарушением клеточного метаболизма в смысле митохондиальной патологии.

В зависимости от того, какие процессы в митохондриях нарушены, мы говорим о разных митохондриальных патологиях. Если, например, расщепление пирувата нарушается, горение глюкозы больше не может происходить в достаточной степени, и конечный продукт горения глюкозы, то есть гликолиз, не может мигрировать в цикл лимонной кислоты. Чаще всего этому явлению предшествует мутация Х-сцепленного полудоминантного наследования.

Но также могут присутствовать митохондриальные патологии с другими воздействиями на цикл лимонной кислоты. Ацетил-КоА дополнительно перерабатывается в цикле гликолиза. Это предпоследняя стадия сжигания углеводов, которая происходит до дыхательной цепи. Если этот процесс нарушен, причиной может быть недостаток кетоглутаратдегидрогеназы, например, дефицит фермента. Возможной причиной также может быть недостаток фумаразы.

Патологии митохондрий выражаются в перегрузке молочной кислоты, которая, в свою очередь, происходит из-за накопления пирувата перед циклом лимонной кислоты. Симптомами обычно являются мышечные и неврологические жалобы. Митохондриальные патологии различаются по количеству мутировавших митохондрий, но обычно быстро прогрессируют. В настоящее время нет доступных вариантов причинно-следственного лечения в качестве терапевтических мер, только симптоматическое лечение.