диспротеинемия

Пациенты с диспротеинемия страдают врожденной или приобретенной диспропорцией белков крови. Поскольку эти белки производятся в печени, во многих случаях за этим явлением стоит повреждение печени. Лечение проводится в зависимости от первопричины.

Что такое диспротеинемия?

Греческая приставка «Dys-» буквально означает что-то вроде «нарушение» или «неисправность». «Ämie» на немецком языке означает «в крови». Сложное слово диспротеинемия используется на медицинском жаргоне для обозначения нарушения состава крови. У пациентов с диспротеинемией уровень белка в крови ненормальный.

Нарушение приводит к несоответствию белков плазмы. Врач понимает, что белки плазмы - это клеточные элементы крови, то есть строительные блоки белка. Вместо качественного несоответствия диспротеинемия имеет количественное несоответствие. Заболевание в основном относится к так называемым альбуминам и глобулинам.

Глобулины - запасные белки. Альбумин - единственный белок крови, который не входит в состав глобулинов, но, как и глобулины, он является глобулярным белком. Диспротеинемия может быть врожденной или приобретенной. Явление обычно является симптомом общего заболевания и не соответствует изолированному явлению.

причины

Наиболее частая причина диспротеинемии - это структура более крупного синдрома. Дефицит α₁-1-антитрипсина - одна из наиболее важных врожденных причин. Кроме того, врожденная диспротеинемия протекает как дефектная диспротеинемия, анальбуминемия или атрансферринемия. Большинство врожденных дисбалансов возникает в результате генетических мутаций, которые часто являются наследственными.

Приобретенная диспротеинемия может быть вызвана самыми разными заболеваниями. Многие из них влияют на основное место производства белков крови - печень.Помимо причинных заболеваний печени, так называемые паранеопластические синдромы также могут обеспечивать более широкую основу для диспротеинемии. Кроме того, различные типы воспалений могут вызывать несоответствие белков крови.

Иммунная система здесь является основным триггером. Приобретенная диспротеинемия также возникает при потере белка плазмы в контексте нефротического синдрома. Синдром дефицита антител также может проявляться непропорционально высоким содержанием белка в крови. Упомянутые заболевания следует понимать только как примеры. В целом это явление может быть симптомом многих других заболеваний.

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы у пациентов с диспротеинемией различаются в зависимости от основной причины. Врожденная форма, например, чаще всего основана на метаболической недостаточности α₁-1-антитрипсина. Большинство пациентов с этим нарушением обмена веществ имеют хроническое активное воспаление печени.

Этот гепатит может быть болезненным и приводит к серьезному нарушению функции печени, что в конечном итоге вызывает диспротеинемию. Напротив, пациенты с врожденной атрансферринемией страдают отложениями железа в различных органах. В зависимости от того, какие органы поражены, помимо диспротеинемии наблюдаются специфические для органа функциональные нарушения, такие как почечная недостаточность.

Если диспропорция белков крови в приобретенной форме присутствует в более широких рамках паранеопластического синдрома, основным симптомом являются гормонально активные опухоли. Вырабатывая гормоны, эти опухоли имитируют эндокринологическое заболевание, которое может вызывать симптомы в различных органах.

диагностика

Диагноз диспротеинемии ставится с помощью электрофореза сыворотки крови. В этом процессе белки крови отделяются, а затем количественно. Обычно основная причина диспротеинемии диагностируется задолго до того, как диагностируется сам симптом.

Лишь в редких индивидуальных случаях диагностика диспротеинемии сопровождается детальной диагностикой и исследованием причин дисбаланса. Прогноз для пациентов с диспротеинемией зависит от основной причины. Например, пациенты с циррозом печени имеют довольно плохой прогноз.

осложнения

Осложнения и симптомы диспротеинемии во многом зависят от причины симптома. Однако, как правило, бывает поражение печени, которое может по-разному влиять на здоровье пациента. Большинство пострадавших страдают нарушением обмена веществ.

Это может проявляться в виде боли в животе, диареи или газов. Это часто приводит к воспалению печени. Из-за проблем с печенью железо откладывается в различных органах, что в конечном итоге может привести к повреждению почек. В случае почечной недостаточности для сохранения жизни пациента необходим диализ. В худшем случае может развиться рак.

Лечение носит причинный характер и в первую очередь направлено на основное заболевание. Во многих случаях человек должен избегать определенных продуктов, чтобы перестать приглушать печень. В тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство.

Если опухоли возникают из-за диспротеинемии, их также удаляют хирургическим путем или лечат с помощью химиотерапии. Могут возникнуть различные осложнения. Может случиться так, что полное лечение диспротеинемии невозможно, что приведет к сокращению продолжительности жизни.

Когда нужно идти к врачу?

Воспаление печени и симптомы почечной недостаточности могут быть вызваны диспротеинемией. Посещение врача рекомендуется, если симптомы сохраняются дольше, чем обычно, или если они усиливаются. В случае возникновения осложнений всегда следует обращаться за неотложной медицинской помощью. В зависимости от того, насколько рано выявлено заболевание, больной должен провести в больнице несколько дней или недель. Регулярно консультируясь с ответственным врачом, можно быстро начать соответствующее лечение в случае возникновения острых симптомов.

Приобретенная диспротеинемия возникает, в частности, в связи с заболеваниями печени и так называемыми паранеопластическими синдромами. Воспаление, а также такие заболевания, как нефротический синдром или синдром дефицита антител, могут привести к непропорциональному содержанию белка в крови.

Если эти факторы риска относятся к вам, вам обязательно следует проконсультироваться с врачом по поводу типичных симптомов диспротеинемии. Для дальнейшего обследования, в зависимости от симптомов, можно вызвать гепатолога, нефролога или специалиста по внутренним болезням. Кроме того, следует посоветоваться с диетологом, который поможет с изменением режима питания.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

По возможности, при диспротеинемии используется причинное лечение основного заболевания. Симптоматическая терапия будет пытаться только исправить дисбаланс, но не устранить причину и, таким образом, не достичь реального лечения. При циррозе печени или других заболеваниях с серьезным повреждением ткани печени стандартная терапия в основном включает поддерживающие меры, которые предназначены для предотвращения прогрессирования заболевания.

С этого момента пациенты должны избегать всех продуктов и пищевых продуктов, которые токсичны для печени или иным образом отягощают печень. Причинное излечение пациентов с циррозом печени возможно только с помощью трансплантации органов. Трансплантация печени также является окончательным вариантом лечения пациентов с врожденной диспротеинемией, связанной с дефицитом альфа-1-антитрипсина.

Тем не менее, эти пациенты сначала получают замену дефицитного вещества, чтобы держать под контролем вторичные заболевания. Пациенты с паранеопластическим синдромом лечатся инвазивно. Во время операции производится максимально полное удаление гормональной опухоли.

В зависимости от степени злокачественности существует также лучевая или химиотерапия. Иммуноэлектрофорез уже давно доступен для симптоматического лечения диспротеинемии. Эта процедура удаляет лишние клетки крови из крови пациента.

«Очищенная» кровь возвращается пациенту аналогично диализу. Процедура не подходит при диспротеинемии любой причины. Иммуноэлектрофорез можно использовать только для симптоматического лечения, если существует диспропорция в большинстве определенных белков крови.

Прогноз и прогноз

Прогноз диспротеинемии зависит от первопричины и тяжести заболевания. Если нет повреждения печени, велика вероятность, что она излечится. Дисбаланс белкового баланса лечится и лечится. Если основное заболевание излечено, концентрация белка остается в естественном равновесии. В этом случае также считается излеченной диспротеинемия.

Если уже произошло повреждение ткани печени, прогноз меняется. Повреждение печени непоправимо и не подлежит восстановлению. В тяжелых случаях существует риск органной недостаточности. Это опасное для жизни состояние пациента. Если у пациента опухоль, прогноз также неблагоприятный. Проводятся хирургическое вмешательство и последующая терапия рака. Шансы на выздоровление зависят от размера опухоли и успеха терапии после удаления опухоли. В большинстве случаев косвенный ущерб останется, но жизнь пациента можно спасти.

Если в организме пациента слишком много клеток крови, кровь очищается. Таким образом излечивается диспротеинемия. В течение жизни кровь можно снова очистить, поскольку эта процедура обеспечивает временное облегчение симптомов и не дает никакого лечения.

профилактика

Диспротеинемия может быть симптомом ряда заболеваний. Если вы хотите предотвратить диспропорцию белков крови, вам придется предотвратить множество различных заболеваний. Поскольку многие из них являются генетическими, стопроцентно успешных профилактических мер не существует.

В принципе рекомендуется осторожное обращение с веществами, токсичными для печени. Дистанцию ​​от алкоголя можно интерпретировать в самом широком смысле как один из десятков профилактических шагов в контексте диспротеинемии.

уход за выздоравливающим

В случае диспротеинемии в большинстве случаев пациенту не доступны какие-либо меры или варианты последующего наблюдения. В первую очередь при этом заболевании следует провести комплексную диагностику и обследование, чтобы не было дальнейших осложнений и дальнейшего ухудшения симптомов. Чем раньше выявлена ​​диспротеинемия, тем лучше обычно протекает данное заболевание.

При правильном и, прежде всего, раннем лечении заболевания продолжительность жизни пострадавшего также не уменьшается. Лечение этого заболевания всегда основано на основном заболевании, поэтому его следует лечить и, по возможности, избегать. Дальнейшее течение диспротеинемии также во многом зависит от основного заболевания, поэтому на этот счет нельзя сделать никаких общих прогнозов.

Если опухоль является причиной диспротеинемии, рекомендуется регулярное обследование даже после удаления, чтобы обнаружить другие опухоли на ранней стадии. Поддержка семьи или друзей и забота о них также очень положительно влияют на течение болезни и, прежде всего, могут предотвратить психологические расстройства.

Ты можешь сделать это сам

В случае диспротеинемии нарушается физиологический, т.е. нормальный, состав белковых тел в крови. Причины очень разные, и поэтому диспротеинемия является лишь симптомом очень разных процессов заболевания. Поэтому, если вы хотите предотвратить непропорциональный состав белков крови, вам придется предотвратить целый ряд различных заболеваний.

Это невозможно реализовать в повседневной жизни, тем более что многие из известных сегодня диспротеинемий явно являются генетическими. Однако любой, кто знает, что у него одна из различных форм диспротеинемии, должен сделать все возможное, чтобы предотвратить дальнейшее обострение болезни.

В повседневной жизни это означает, в частности, всегда осторожное и продуманное обращение со всеми веществами и веществами, токсичными для печени. В некоторых профессиях обязательно следует избегать использования красок, лаков или растворителей. Тем не менее, наиболее важным веществом, токсичным для печени в повседневной жизни, которого можно избежать, является алкоголь.

В интересах самопомощи при диспротеинемии в лучшем случае следует соблюдать полное воздержание от алкоголя. Потому что даже минимальное количество алкоголя оказывает гораздо более токсичное воздействие на пациентов с диспротеинемией, чем на пациентов со здоровым метаболизмом.