У которой Гистиоцитоз X это гистиоцитоз. Поражаются так называемые клетки Лангерганса, относящиеся к дендритным клеткам. Как правило, заболевание протекает доброкачественно, хотя возможны некоторые тяжелые формы с летальным исходом, особенно у маленьких детей.
Что такое гистиоцитоз X?
© artem_goncharov - stock.adobe.com
Гистиоцитоз X это опухолевидное заболевание, при котором клетки Лангерганса размножаются в виде гранулем. Клетки Лангерганса не следует путать с островками Лангерганса в поджелудочной железе или клетками Лангханса. Это дендритные клетки, которые имеют цитоплазматические расширения и поэтому иногда выглядят звездообразными.
Цитоплазматические бегуны используются для поиска антигенов, которые они затем представляют Т-лимфоцитам. Помимо представления антигенов, зрелые клетки Лангерганса также, помимо прочего, стимулируют Т-лимфоциты. Клетки Лангерганса происходят из костного мозга и являются частью кожи и слизистых оболочек. Помимо макрофагов, моноцитов и В-лимфоцитов, их основная функция - представлять антигены и стимулировать Т-лимфоциты.
Когда они размножаются гранулематозным образом, образуется гистиоцитоз. Так называемые гранулы Бирбека появляются в электронном микроскопе как тела X. Отсюда и произошло название гистиоцитоз X. Болезнь встречается в трех различных формах и в основном поражает детей и подростков.
Однако предполагается, что заболевание часто принимает особенно заметное течение у детей. Значительное количество незарегистрированных случаев вероятно у взрослых. Гистиоцитоз X диагностируется с частотой от 1: 200 000 до 1: 2 000 000, особенно у детей.
причины
Причины гистиоцитоза X пока не известны. Возникает на высыпаниях на коже или слизистых оболочках. Предполагается аномальный иммунный ответ. Заболевание не является злокачественной опухолью, обычно протекает доброкачественно. Однако у маленьких детей с особенно агрессивным течением бывают летальные исходы. Это ненаследственное и незаразное реактивное заболевание.
Симптомы, недуги и признаки
Гистиоцитоз X - заболевание, течение которого невозможно предсказать. Каждый пострадавший - индивидуальный случай, в принципе болезнь доброкачественная. Однако это также может пойти по очень порочному пути. Гранулемы обычно располагаются в отдельных очагах, хотя бывают формы, при которых одновременно поражаются многие системы органов.
Выделяют три формы заболевания:
- Самая частая форма - эозинофильная гранулема, встречающаяся в 70 процентах случаев. Эозинофильная гранулема в основном возникает в возрасте от 5 до 20 лет.
- Гранулематоз Ханда-Шюллера-Кристиана в основном поражает детей в возрасте от трех до пяти лет, а гранулематоз Абт-Леттерера-Сиве поражает детей в возрасте от одного до трех лет. Две последние упомянутые формы гистиоцитоза X часто приводят к летальному исходу.
- Синдром Абт-Леттерера-Сиве - самая тяжелая форма заболевания. Его частота составляет всего около десяти процентов.
Маленькие дети страдают лихорадкой, тяжелой экземой, инфильтрацией лимфатических узлов, анорексией, инфильтрацией селезенки и печени, анемией, склонностью к кровотечениям, повышенной восприимчивостью к инфекциям и проблемам с легкими. Если не лечить, болезнь заканчивается смертельным исходом на 90 процентов. Синдром Ханда-Шюллера-Кристиана также является серьезным заболеванием, которое часто заканчивается летальным исходом.
Примерно 20 процентов, это вторая по распространенности форма гистиоцитоза X. Пораженные дети в возрасте от двух до пяти лет страдают изменениями скелета черепа, ребер или таза, косоглазием (косоглазием), потерей зрения, потерей зубов с инфильтрацией десен, хроническими Инфекции уха, гормональные нарушения с инфильтрацией гипофиза и, возможно, с системным поражением легких, селезенки, печени, кожи и лимфатических узлов.
Помимо неблагоприятных течений происходит еще и самопроизвольное заживление. Самая распространенная форма гистиоцитоза X, эозинофильная гранулема, обычно доброкачественная и характеризуется болезненными опухолями в костях. Также могут возникнуть опухоли в желудке, на коже и в легких. Все опухоли могут спонтанно регрессировать. В противном случае очень многообещающим является лечение с помощью иссечения, лучевой и химиотерапии.
Диагностика и течение болезни
Чтобы диагностировать гистиоцитоз X, гистопатологически выявляют делящиеся гистиоциты в коже. Гранулы Лангерганса можно увидеть с помощью электронного микроскопа. Однако точный диагноз можно установить только с помощью МРТ или КТ и биопсии пораженных органов.
осложнения
В худшем случае гистиоцитоз X может привести к смерти пациента. Особенно страдают дети от летального исхода болезни, поэтому они нуждаются в немедленном лечении. Если лечение не будет начато, гистиоцитоз X также приведет к летальному исходу.
Пациенты страдают реактивной высокой температурой и анемией. Также существует ослабленная иммунная система и, следовательно, повышенная восприимчивость к инфекции. Пострадавшие чаще болеют, а также страдают проблемами легких. Заболевание также может повредить печень и селезенку. Дети нередко страдают полной потерей зрения и слуха в результате гистиоцитоза X.
Эти жалобы крайне ограничивают повседневную жизнь пациента, и качество жизни значительно снижается. Лечение гистиоцитоза X всегда основано на симптомах и жалобах. Поэтому невозможно напрямую предсказать, приведет ли это к осложнениям. Однако в большинстве случаев для устранения симптомов необходимо хирургическое вмешательство. Ожидаемая продолжительность жизни также может быть уменьшена за счет гистиоцитоза X.
Когда нужно идти к врачу?
Если ребенок жалуется на боли в теле в течение нескольких часов или дней без видимых причин, следует обратиться к врачу для выяснения причин. Если опухание костей или черепа произошло без предыдущего падения или несчастного случая, это предупреждения, которые необходимо соблюдать. Если опухоль увеличивается, необходимо как можно скорее обратиться к врачу, чтобы можно было определить причины. Поскольку гистиоцитоз X в тяжелых случаях может привести к летальному исходу, ребенка следует как можно раньше показать врачу. Если у вас жар или затрудненное дыхание, вам необходимо обратиться к врачу.
Если при небольших травмах наблюдается необычно высокая склонность к кровотечению, есть повод для беспокойства. Если во время растягивающих движений можно заметить отклонения в костной системе, наблюдения следует обсудить с врачом. Врач требуется в случае нарушения зрения, проблем или воспаления органа слуха или изменений кожи. При нарушениях пищеварения, ненормальном поведении ребенка или проблемах с зубами следует обратиться к врачу для дальнейшего обследования. Симптомы со стороны селезенки, желудка или легких необычны, и их следует исследовать и лечить. Хотя гистиоцитоз X может излечиться спонтанно, рекомендуется также посещение врача, если симптомы уменьшаются.
Врачи и терапевты в вашем районе
Терапия и лечение
Лечение гистиоцитоза X зависит от индивидуального течения болезни. Некоторым пациентам не требуется никакой терапии, поскольку их симптомы проходят сами по себе. Однако другие пациенты не могут вылечиться без лечения. Локальные очаги можно удалить хирургическим путем и в дальнейшем лечить лучевой терапией и местным кортизоном. Однако обычно после операции и лучевой терапии проводят мягкую химиотерапию, чтобы избежать долгосрочных эффектов.
Тяжелые и обширные формы заболевания часто успешно лечат химиотерапией. Кортикоиды, интерферон альфа и цитостатики назначаются как лекарственные препараты. В случае синдрома Абт-Леттерера-Сиве в дополнение к агрессивной химиотерапии может потребоваться пересадка стволовых клеток. При синдроме Ханда-Шюллера-Кристиана часто требуется интенсивная химиотерапия, которая иногда даже приводит к самопроизвольному заживлению.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от болиПрогноз и прогноз
Прогноз гистиоцитоза X зависит от конкретного течения. Существует три формы заболевания, такие как эозинофильная гранулема, синдром Абт-Леттерера-Сиве и синдром Ханда-Шюллера-Кристиана. Однако их нельзя рассматривать отдельно друг от друга. Отдельные проявления являются выражением одного и того же заболевания с разным течением.
Наиболее благоприятный прогноз имеет эозинофильная гранулема. Поражает детей и подростков в возрасте от 5 до 20 лет и характеризуется местным течением с мультифокальными стадами. Эозинофильная гранулема, составляющая около 70%, является наиболее распространенной формой гистиоцитоза X. Заболевание часто может полностью регрессировать без лечения. Однако в некоторых случаях необходимы хирургические вмешательства и облучение.
Синдром Абт-Леттерера-Сиве представляет собой наиболее тяжелую форму гистиоцитоза X, на которую приходится около 10 процентов всех случаев. Синдром в основном поражает маленьких детей в возрасте до двух лет. Почти в 90 процентах всех случаев синдром Абт-Леттерера-Сиве быстро заканчивается летальным исходом. Шанс на выживание есть только при интенсивной химиотерапии, которую, возможно, придется дополнить терапией стволовыми клетками.
Так называемый синдром Ханда-Шюллера-Кристиана встречается примерно в 5-40% случаев. В основном он поражает детей младшего возраста до пяти лет. Часто эта форма болезни также излечивается спонтанно. Однако около 30% пострадавших имеют очень плохой прогноз из-за системного поражения нескольких органов.
профилактика
Меры по предотвращению гистиоцитоза X пока не могут быть рекомендованы, поскольку причины заболевания неизвестны. К тому же большинство болезней возникает в раннем детстве. Легкие формы во взрослом возрасте могут быть настолько незаметными, что должно быть большее количество незарегистрированных случаев.
уход за выздоравливающим
В случае гистиоцитоза X заинтересованное лицо обычно сначала зависит от всестороннего обследования и постановки диагноза врачом. Это единственный способ предотвратить дальнейшие осложнения или жалобы. Поэтому при гистиоцитозе X на первый план выходит раннее выявление и лечение заболевания, чтобы избежать дальнейшего ухудшения симптомов.
Самовосстановление не может произойти, поскольку у пострадавшего очень мало доступных мер или вариантов последующего ухода. В худшем случае болезнь может привести к смерти, если ее не лечить. Лечение этого заболевания в основном осуществляется с помощью лекарств.
Заинтересованное лицо также зависит от правильного и, прежде всего, регулярного приема, чтобы навсегда облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее ухудшение. Родители должны следить за правильным приемом лекарства, особенно с детьми.
Поскольку заболевание также может приводить к образованию опухолей, регулярные осмотры у врача очень полезны. В очень редких случаях гистиоцитоз X также может исчезнуть спонтанно. Однако в большинстве случаев продолжительность жизни людей, пораженных этим заболеванием, сокращается.
Ты можешь сделать это сам
Гистиоцитоз X не нужно лечить в каждом случае. У некоторых пациентов симптомы проходят сами по себе. Однако у людей, страдающих этим заболеванием, есть очень ограниченные возможности помочь себе в этом.
Поскольку многие больные зависят от химиотерапии, они нуждаются в сильной поддержке во время этой терапии. Это должны делать в первую очередь семья и родители. Пострадавших также могут сопровождать во время встреч. Кроме того, беседы с терапевтом или психологом могут предотвратить психологические жалобы и депрессию. Конечно, здесь уместны беседы с другими больными. Прямая профилактика заболевания невозможна.
Поскольку люди, пораженные гистиоцитозом X, страдают от высокой температуры и повышенной склонности к кровотечениям, им следует заботиться о своем теле и не выполнять физических нагрузок. Также следует избегать любых видов спорта, чтобы не допустить травм. Во время хирургических вмешательств врач должен знать о высокой склонности к кровотечениям, чтобы избежать осложнений. Из-за высокой подверженности инфекциям и воспалениям необходимы повышенные меры гигиены, чтобы также успешно их избежать.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
