Ювенильная ксантогранулема

ювенильная ксантогранулема В основном поражает детей в возрасте до одного года и часто проходит или проходит самостоятельно. Это желто-оранжевое пятно или доброкачественная полушаровидная опухоль. Если ксантогранулема не находится в глазу, лечение требуется только в очень редких случаях.

Что такое ювенильная ксантогранулема?

Как правило, у ребенка видна небольшая шишка. Однако, если болезнь находится непосредственно на глазу или в непосредственной близости от глаза, необходимо проконсультироваться с офтальмологом.
© Обезьяний бизнес - stock.adobe.com

ювенильная ксантогранулема (JXG) представляет собой доброкачественный гистиоцитоз, не связанный с клетками Лангерганса, который встречается преимущественно у младенцев и маленьких детей в возрасте до двух лет. Это набор макрофагов, содержащих липиды. Даже при рождении могут появиться гладкие куполообразные узелки и папулы типичного желто-оранжевого цвета.

Чаще всего возникает в возрасте 2 лет. Реже встречается у детей старшего возраста и еще реже - у взрослых. «Доброкачественный» означает «добрый» и не агрессивный. В отдельных случаях могут быть задействованы и другие органы. К ним относятся глаза, селезенка, печень, легкие и центральная нервная система, но это сравнительно редко. Ювенильную ксантогранулему еще называют Не-X гистиоцитоз, Ксантогранулема ювенильная или Невоксантоидная эндотелиома назначенный.

причины

Точно ничего не известно о причинах возникновения ксантогранулем. Возможно, что за развитием этих изменений кожи стоят генетические предрасположенности. В любом случае это перепроизводство гистиоцитов и дендритных клеток, которые накапливаются и приводят к различным симптомам в зависимости от местоположения.

Симптомы, недуги и признаки

JXG в основном характеризуется одиночными желто-оранжевыми узелками или приподнятыми папулами от 0,5 до 2 сантиметров в диаметре. Вначале они также могут казаться красноватыми. Они в основном видны в области головы, на шее или верхней части тела и на разгибающих сторонах конечностей и относительно безвредны.

Однако, если они возникают на глазах или около глаз и, возможно, даже многократно, то есть многократно, следует проконсультироваться с офтальмологом. При офтальмологическом обследовании необходимо выяснить риск для зрения. В редких случаях ювенильная ксантогранулема может застрять в других органах. Для этого есть несколько вариантов. В дополнение к вышесказанному, они также наблюдались в почках, костях, мышечной ткани, надпочечниках, яичках (яичках), в гортани (дыхательное горло), в кишечнике и в перикарде (сердечной мышце).

Диагностика и течение болезни

Визуальной диагностики часто бывает достаточно, чтобы выявить характерные кожные признаки. Современное оборудование для осмотра и микроскопы с высоким разрешением позволяют более молодым пациентам использовать более щадящие методы диагностики, чем несколько лет назад. Младенцы, пораженные во время родов и до первых шести месяцев жизни, с большей вероятностью будут иметь множественные поражения.

Предполагается, что частота падений составляет десять процентов от всех рождений, и примечательно, что младенцы мужского пола страдают чаще. В неясных случаях следует исключить гистиоцитоз Лангерганса, нейрофиброматоз 1 типа и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Это самые распространенные опасные заболевания, с которыми можно спутать JXG.

Другими дифференциальными диагнозами являются: контагиозный моллюск, синдром Фейерштейна-Мимса-Шиммельпеннинга, келоидный рубец, пигментная крапивница, гистиоцитома, фиброматоз, пальцевый, детский, невус шпица, фиброма, туберозная ксантома и эруптивум. Обычно у младенцев и детей младшего возраста образцы тканей не берутся, если в этом нет крайней необходимости, поскольку ювенильная ксантогранулема обычно исчезает сама по себе к шести годам.

Наиболее частое место внекожного возникновения - это глаза вместе с веком и радужной оболочкой. Около половины этих маленьких пациентов имеют поражения кожи, что делает ювенильный ксантогранулематоз наиболее частой причиной спонтанной гифемы радужной оболочки и цилиарного тела.

Это означает скопление эритроцитов в передней области глаза, как это происходит при тупой травме, например, в боксе. У пораженных детей это приводит к вторичной глаукоме, а впоследствии часто даже к слепоте. Таким образом, лечение является сложной задачей для каждого офтальмолога.

Если заболевание возникает у взрослых, диагностика затруднена и предполагается большое количество не зарегистрированных случаев. Кроме того, больше не происходит самопроизвольного заживления, как у большинства детей. В зависимости от местоположения возникают самые разные симптомы, которые также могут быть отнесены к множеству других заболеваний. Следовательно, эти диагнозы, возможно, являются более случайными находками при диагностике других заболеваний.

осложнения

В большинстве случаев это состояние не требует специального лечения. В большинстве случаев пятно или доброкачественная опухоль проходят сами по себе, поэтому никаких дополнительных осложнений или симптомов не возникает. Как правило, у ребенка видна небольшая шишка. Однако, если болезнь находится непосредственно на глазу или в непосредственной близости от глаза, необходимо проконсультироваться с офтальмологом.

В этом случае шишка может повлиять на зрение пациента и тем самым снизить качество жизни пациента. Заболевание может возникать и в других внутренних органах и там же вызывать жалобы или осложнения. Дальнейший курс во многом зависит от пораженного участка пациента. В большинстве случаев лечение этого заболевания не требуется.

Обычно симптомы проходят сами по себе, без особых осложнений. Это не ограничивает продолжительность жизни пациента. Кроме того, опухоль также может быть ограничена лучевой или химиотерапией. Дальнейших осложнений обычно не возникает. В некоторых случаях также необходима психологическая поддержка родителей или родственников.

Когда нужно идти к врачу?

Обычно ювенильная ксантогранулема не требует посещения врача. Кожные аномалии появляются у новорожденных и младенцев. Самопроизвольное заживление происходит в течение нескольких недель или месяцев без каких-либо дальнейших последствий. Посещение врача может быть сделано, чтобы защитить и успокоить родителей. Однако часто информации от акушера достаточно через визуальный контакт. Поскольку плановые осмотры новорожденного проводятся в течение первых месяцев жизни, кожные изменения обычно рассматриваются и уточняются врачом во время этих лечебных приемов.

В редких случаях гранулема развивается на участках тела, требующих медицинского вмешательства. Если изменения цвета кожи развиваются в непосредственной близости от глаза, это может привести к ухудшению зрения. Если в области вокруг век наблюдается изменение цвета кожи или образование новых тканей в виде тополей, необходимо обратиться к врачу. Если нарушено зрение, рекомендуется лечение. В исключительных случаях гранулемы могут прикрепляться к различным органам внутри тела.

Поэтому в случае нарушения пищеварения или снижения аппетита ребенка следует проконсультироваться с врачом. При значительном похудании, диарее, запоре или болях в области живота и почек рекомендуется обратиться к врачу.

Лечение и терапия

Специальной терапии для младенцев и детей младшего возраста не существует, и обычно она нецелесообразна, поскольку ювенильные ксантогранулемы часто проходят сами по себе. Однако, если они находятся близко к глазам, можно использовать очень низкие дозы радиации, чтобы сдержать рост.

Существуют различные варианты внекожного JXG, в зависимости от местоположения. Химиотерапия, аналогичная терапии гистиоцитоза X, может использоваться при больших скоплениях в брюшной полости и органах, а также в нервной системе. Внекожный JXG - одно из редких заболеваний, на исследования которого практически не выделяются средства. Поэтому стандартной терапии, которую можно было бы применять в отдельных случаях, до сих пор нет.

Здесь вы можете найти свое лекарство

➔ Лекарства от боли

Прогноз и прогноз

Ювенильная ксантогранулема имеет благоприятный прогноз практически у всех пациентов. В большинстве случаев происходит самопроизвольное заживление. Изменения внешнего вида кожи не представляют дополнительной угрозы для здоровья человека. Лечение или вмешательство медицинского работника требуется редко. Гранулемы возникают в основном у детей и исчезают в течение нескольких дней, недель или месяцев.

Если кожные изменения не поцарапаны и образовались открытые раны, они не имеют значения для болезни. При наличии открытых ран есть риск заражения крови. Раны могут инфицироваться, и микробы могут попасть в организм через входные отверстия. Ожидается ухудшение прогноза, так как сепсис потенциально фатален. Кроме того, могут возникнуть вторичные заболевания.

Если рядом с глазом развиваются гранулемы, в остальном благоприятный прогноз также ухудшается. На этом участке тела они могут привести к ухудшению зрения. Медицинская помощь необходима, чтобы избежать осложнений и удалить высыпания. Если лечение проходит без дальнейших инцидентов, пациент может быть выписан из лечения в кратчайшие сроки после выздоровления. В дальнейшем возможен рецидив, особенно в детском возрасте. В этих случаях прогноз сохраняется благоприятный.

профилактика

Ювенильную ксантогрануему нельзя предотвратить, а механизмы действия и то, как она возникает, еще полностью не изучены. Ассоциация гистиоцитоза тесно сотрудничает с международной группой врачей, чтобы продвигать исследования в этой области и дать этим редким пациентам шанс на излечение в будущем.

уход за выздоравливающим

Во многих случаях нет специальных мер по наблюдению за больными этим заболеванием. В первую очередь важна очень быстрая диагностика с последующим лечением, чтобы не было дальнейших осложнений в жизни соответствующего человека. В некоторых случаях эта опухоль может исчезнуть сама по себе, но болезнь все же следует проверить у врача.

Если болезнь проходит сама по себе, никакого специального последующего ухода не требуется и не возможно. Тем не менее, пострадавшие должны регулярно проходить различные обследования и проверки у врача для выявления и лечения других опухолей или других жалоб на ранней стадии. Поскольку заболевание возникает в первую очередь у детей, их должны соответственно поддерживать родители и другие родственники.

Здесь также очень важны интенсивные и любящие дискуссии, поскольку это в первую очередь предотвращает депрессию и другие психологические расстройства. Родители также должны позаботиться о том, чтобы дети не царапали изменения на коже. Лишь в некоторых случаях это заболевание ограничивает продолжительность жизни больного.

Ты можешь сделать это сам

Для пациентов с ювенильной ксантогранулемой крайне важно внимательно наблюдать изменения, связанные с заболеванием, и немедленно посетить лечащего врача, если гранулема увеличена или нет. Кроме того, родителям рекомендуется проводить с больным ребенком регулярные профилактические осмотры, чтобы своевременно зарегистрировать изменения и начать адекватную терапию.

Во многих случаях ювенильная ксантогранулема исчезает сама по себе у молодых людей и не требует лечения. Тогда пациенты и опекуны только поддерживают течение болезни, заботясь о том, чтобы не вызвать раздражение ювенильной ксантогранулемы. Возможны раздражения, например, от косметических средств или травмы, вызванные трением об одежду или движениями рук во время личной гигиены. Поэтому пациенты проявляют особую бдительность и осторожность во время подобных занятий, чтобы не спровоцировать негативные изменения.

Лечение необходимо, если гранулема находится близко к глазу и угрожает нарушением зрительной функции. В таких случаях требуется помощь офтальмологов и других специалистов для удаления ювенильной ксантогранулемы и своевременного предотвращения осложнений.