Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT - это болезнь сердца, которая может достигать угрожающих жизни масштабов. Это приводит к патологически удлиненному интервалу QT.

Что такое синдром удлиненного интервала QT?

На Синдром удлиненного интервала QT это опасное для жизни заболевание сердца, которое встречается редко. Он может быть наследственным, а может быть приобретен в течение жизни. Люди, чьи сердца в остальном здоровы, могут страдать от внезапной сердечной смерти от синдрома удлиненного интервала QT.

Существуют различные врожденные синдромы удлиненного интервала QT, включая синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (JLNS) и синдром Романо Уорда, которые обычно наследуются как аутосомно-доминантный признак. Термин «синдром удлиненного интервала QT» восходит к увеличению времени QT во время ЭКГ (электрокардиограммы). Время QT с частотной коррекцией составляет более 440 миллисекунд.

Типичной характеристикой сердечных заболеваний является учащенное сердцебиение, напоминающее судорожный припадок. Тахикардия Torsade de pointes, которая считается опасной для жизни, не редкость. Сердечная аритмия грозит головокружением, внезапной потерей сознания и фибрилляцией желудочков с остановкой сердца. Однако во многих случаях пострадавшие не испытывают дискомфорта.

причины

Синдром удлиненного интервала QT вызывается незначительными отклонениями в электрической передаче сигналов в клетках сердечной мышцы. Происходит отсроченная реполяризация потенциала действия, которая влияет на фазу плато, которую также называют фазой 2. Из-за аномальных свойств ионных каналов при врожденном (врожденном) синдроме удлиненного интервала QT происходит удлинение фазы плато.

Перенос ионов по ионному каналу калия либо уменьшается, либо увеличивается транспортная емкость канала для ионов натрия. Потенциал действия составляет важную основу для стимуляции клеток сердечной мышцы. Он регулируется взаимодействием ионных токов. Фаза 0 потенциала действия - это деполяризация клеток сердечной мышцы, которая вызвана притоком ионов кальция и натрия.

Реполяризация инициируется фазой 1, во время которой происходит отток калия из клетки. За фазой 1 следует фаза 2 или фаза плато, во время которой имеет место длительный приток ионов кальция. Эти ионы вызывают высвобождение дополнительных ионов кальция из саркоплазматического ретикулума.

Для того, чтобы кальциевые каналы снова закрылись, кальций покинул клетку или вернулся в запасы, и сердечная мышца начала расслабляться, требуется около 100 миллисекунд. Затем следует фаза 3, в которой мембранный потенциал возвращается в исходное положение. Там он остается в состоянии покоя до следующего возбуждения.

Врожденный синдром удлиненного интервала QT вызывается дисфункцией ионного канала, которая мутирует и приводит к структурным изменениям ионного канала. Помимо врожденной формы, которая вызвана мутацией гена, существуют также приобретенные формы сердечных заболеваний. Они могут быть вызваны воспалением сердечной мышцы (миокардитом), нарушениями кровообращения, электролитными нарушениями или применением различных лекарств.

К ответственным лекарствам относятся, прежде всего, антиаритмические препараты I, II и III классов, психотропные препараты и различные антибиотики, которые ингибируют реполяризацию и вызывают синдром удлиненного интервала QT, вызванный лекарствами.

Симптомы, недуги и признаки

Если симптомы возникают в результате синдрома удлиненного интервала QT, это резкое начало тахикардии torsades de pointes. Желудочковая тахикардия становится заметной из-за потливости, общего недомогания, стеснения в груди и беспокойства сердца. Кроме того, может наступить нарушение кровообращения (синкопе).

Коллапс и тахикардия возникают в основном в стрессовых ситуациях или при физических нагрузках. Если желудочковые тахикардии не лечить медикаментозно, существует риск фибрилляции желудочков, которая приводит к необратимой остановке сердца и заканчивается смертью пациента.

Диагностика и течение болезни

При подозрении на синдром удлиненного интервала QT лечащий врач проведет ЭКГ покоя. Иногда может быть полезна ЭКГ с нагрузкой. Если интервал QT увеличивается во время ЭКГ покоя, это считается новаторским признаком синдрома. Время QT с частотной коррекцией (QTC) составляет 450 миллисекунд для мужчин, а для женщин - 470 миллисекунд.

Поскольку синдром удлиненного интервала QT обычно передается по наследству, для диагностики очень важен семейный анамнез. Кроме того, возможно обнаружение молекулярно-генетических мутаций в ДНК лейкоцитов. Для этого проводится ПЦР-амплификация и секвенирование известных генов риска. В качестве материала пробы используют от двух до пяти миллилитров крови с ЭДТА.

Течение синдрома удлиненного интервала QT зависит от того, испытываете вы симптомы или нет. Прогноз отрицательный, если появляются симптомы и не проводится никакого лечения. Однако, как правило, можно помочь большинству пациентов с помощью соответствующей терапии.

осложнения

Синдром удлиненного интервала QT - очень опасное заболевание, которое в худшем случае может даже привести к смерти пациента. По этой причине синдром удлиненного интервала QT обязательно требует лечения у врача. Как правило, пострадавшие страдают от сильного потоотделения, а также от недомогания. Это значительно ограничивает и снижает качество жизни.

В дальнейшем пострадавший также может страдать от нарушения кровообращения и при этом терять сознание. Потеря сознания часто приводит к травмам, которые могут возникнуть в случае падения. Синдром удлиненного интервала QT вызывает серьезные нарушения, особенно в стрессовых ситуациях. Жизнеспособность пострадавшего значительно снижается, появляется чувство усталости и истощения.

Сильный стресс также может привести к остановке сердца и, как следствие, к смерти пациента. Как правило, симптомы синдрома удлиненного интервала QT можно ограничить и лечить с помощью лекарств. В целом особых сложностей нет. Однако в экстренных случаях необходимо использовать дефибриллятор, чтобы оживить пострадавшего. Ожидаемая продолжительность жизни ограничена и сокращается синдромом удлиненного интервала QT.

Когда нужно идти к врачу?

Если возникают судороги или признаки сердечной аритмии, лучше всего вызвать врача скорой помощи. Симптомы этого типа указывают на тяжелое состояние и в худшем случае могут привести к смерти пациента. Если пострадавший теряет сознание, необходимо вызвать врача скорой помощи. При этом родственники должны оказать первую помощь и убедиться, что пострадавший может дышать воздухом и иметь пульс. Менее серьезные симптомы, требующие уточнения, - это одышка, быстрое истощение и слышимое сердцебиение.

Боль в груди также должна быть быстро устранена врачом. В группу риска входят люди, которые регулярно принимают лекарства или имеют низкий уровень калия в сыворотке крови. Медленный сердечный ритм также может вызвать синдром удлиненного интервала QT. Любой, кто принадлежит к группе риска, должен обращать пристальное внимание на любые предупреждающие знаки и, в случае сомнений, записаться на прием к врачу. Соответствующий врач - кардиолог. Индивидуальный профиль симптомов лечится семейным врачом и различными специалистами (например, неврологами или физиотерапевтами).

Лечение и терапия

Стандартным лечением врожденного синдрома удлиненного интервала QT является прием бета-адреноблокаторов. Они способны значительно уменьшить тяжелую сердечную аритмию. Если обморок не исчезнет, ​​рекомендуется использовать имплантируемый дефибриллятор (ИКД). Имплантация также должна производиться после остановки сердца.

Если синдром удлиненного интервала QT вызван приемом определенных лекарств, прием пускового агента следует немедленно прекратить. В отличие от врожденной формы, прием бета-адреноблокаторов не имеет смысла, поскольку они создают риск брадикардии, что, в свою очередь, увеличивает риск опасных для жизни сердечных аритмий. Напротив, запас магния считается проверенным и проверенным средством.

В случае синдрома удлиненного интервала QT физическая нагрузка считается проблемной. Это особенно актуально в случае внезапного начала или окончания нагрузки, а также колебаний давления и холода.

Прогноз и прогноз

Если не лечить, синдром удлиненного интервала QT в большинстве случаев приводит к нарушению кровообращения, потере сознания и преждевременной смерти. Поскольку это опасное для жизни заболевание, необходимы срочные действия. Необходима интенсивная медицинская помощь, чтобы избежать необратимых повреждений и обеспечить выживание пострадавшего. Проконсультироваться с врачом следует при появлении первого нерегулярного сердцебиения.

Если диагноз поставлен на ранней стадии, дальнейшее течение болезни значительно улучшается и вероятность выживания увеличивается. Пострадавшему нужна имплантация дефибриллятора. Это обеспечивает достаточную сердечную активность в долгосрочной перспективе и может регулировать ограничения сердечной деятельности. Хотя хирургическая процедура связана с риском, она по-прежнему является рутинной процедурой. Если не возникнет дальнейших осложнений, пациент может продолжать жить.

Однако психические и физические нагрузки должны быть адаптированы к возможностям организма и должны быть уменьшены. Во многих случаях необходимо перестроить повседневную жизнь, чтобы не было сбоев и факторы риска были сведены к минимуму. Заинтересованное лицо должно проходить регулярные долгосрочные осмотры у врача, чтобы нарушения можно было распознать и исправить на ранней стадии. Это может привести к эмоциональному стрессу. Кроме того, лекарства необходимо вводить после использования дефибриллятора. Это чревато побочными эффектами.

профилактика

Чтобы предотвратить сердечную аритмию, вызванную синдромом удлиненного интервала QT, следует избегать таких видов спорта, как дайвинг, плавание, серфинг, теннис, тяжелая атлетика и бодибилдинг. Напротив, умеренные физические нагрузки, такие как катание на коньках, ходьба или бег трусцой, считаются полезными.

уход за выздоравливающим

Поскольку синдром удлиненного интервала QT не излечивается сам по себе, последующее наблюдение в первую очередь направлено на облегчение существующих симптомов. Пострадавшие страдают от сильной боли в сердце и продолжают постоянно уставать и истощаться. В результате в большинстве случаев они зависят от помощи своего социального окружения. Поскольку стресс для всех участников иногда бывает очень высоким, это может привести к депрессии и другим психологическим расстройствам.

Поэтому рекомендуется обратиться за профессиональной психологической помощью, чтобы облегчить борьбу с болезнью. Мягкий режим повседневной жизни с множеством фаз отдыха может помочь компенсировать постоянное внутреннее беспокойство и любые проблемы со сном, которые могут возникнуть. Поскольку дальнейшее течение болезни во многом зависит от времени постановки диагноза, невозможно сделать общий прогноз. Кроме того, обмен с другими людьми, страдающими синдромом удлиненного интервала QT, может противодействовать собственной беспомощности и способствовать более уверенному обращению с ситуацией.

Ты можешь сделать это сам

Как правило, возможности самопомощи при синдроме удлиненного интервала QT сильно ограничены. Это особенно актуально, когда синдром не вызывается некоторыми лекарствами, а возникает из-за болезни сердца.

Однако, если синдром удлиненного интервала QT вызван приемом лекарств, его необходимо немедленно прекратить или заменить другими лекарствами. Сменить и отменить лекарство всегда следует после консультации с врачом. Кроме того, симптомы синдрома удлиненного интервала QT можно уменьшить, принимая бета-блокаторы. Пациенту следует следить за тем, чтобы их принимали регулярно. Повышенное потребление магния также может положительно сказаться на течении болезни и облегчить симптомы. Магний может попадать в организм как с добавками, так и с различными продуктами, такими как орехи или рыба.

Из-за синдрома удлиненного интервала QT пострадавшему следует и дальше избегать тяжелых физических нагрузок. Это также включает в себя отказ от тяжелых видов спорта. Прежде всего, стресс не должен возникать внезапно, так как это излишне нагружает сердце. Точно так же человек не должен оставаться на холоде слишком долго и избегать колебаний давления, которые могут возникнуть, например, во время полета или ныряния.