Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга это заболевание, при котором в организме развивается гиперкортизолизм, т. е. повышенная выработка кортизола. Этот дисбаланс вызван аденомой гипофиза (опухолью гипофиза), которая, в свою очередь, приводит к увеличению производства и секреции АКТГ.

Что такое болезнь Кушинга?

В лабораторных анализах крови можно определить избыток АКТГ, вызванный болезнью Кушинга, в разном количестве глюкокортикоидов, минеральных кортикоидов, половых гормонов, а также CRH и ACTH.
© sakurra - stock.adobe.com

Назван в честь американского невролога Харви Уильямса Кушинга. Болезнь Кушинга заболевание передней доли гипофиза, при котором опухоль, продуцирующая АКТГ, приводит к чрезмерной стимуляции коры надпочечников и, как следствие, к высвобождению слишком большого количества кортизола. Таким образом, болезнь Кушинга представляет собой разновидность гиперкортизолизма, в результате чего возникают симптомы, известные как синдром Кушинга.

Болезнь Кушинга сама по себе описывает опухоль гипофиза, так что слишком много АКТГ вырабатывается и попадает в кровь: адренокортикотропный гормон, сокращенно АКТГ, является жизненно важным гормоном, который образуется в передней доле гипофиза. Избыточное производство АКТГ также увеличивает выработку минеральных кортикоидов, глюкокортикоидов и половых гормонов.

В результате типичная клиническая картина этого избытка АКТГ проявляется, среди прочего, в сильном наборе веса, особенно [[лунное лицо] и ожирение туловища (толстый торс и довольно тонкие ноги и руки), а также в снижении мышечной массы и других метаболических расстройствах и системных заболеваниях. ,

причины

Точная воспроизводимая причина АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза или болезни Кушинга с научной точки зрения не известна. Заболевание встречается примерно один раз на 100000 человек, женщины поражаются в четыре раза чаще, чем мужчины.

Сама по себе болезнь Кушинга является особой и в то же время наиболее частой причиной так называемого синдрома Кушинга: примерно у 70 процентов людей, страдающих синдромом Кушинга, опухоль гипофиза, обычно доброкачественная аденома гипофиза, является причиной значительного повышения уровня кортизола в организме.

В этом случае, и если опухолевые клетки гипофиза вырабатывают чрезмерное количество АКТГ, что приводит к повышенной секреции кортизола надпочечниками, врачи говорят о болезни Кушинга. Точный механизм формирования изменения гипофиза при упомянутых гормональных и далеко идущих изменениях до конца не изучен. Редкое заболевание чаще возникает в возрасте от двух до пяти лет.

Симптомы, недуги и признаки

Диагноз обычно ставится, потому что пациент приходит к врачу с типичными симптомами болезни Кушинга, которые не могут быть приписаны ему как таковые: отек лица, «полнолуние лица» и значительное увеличение веса, особенно в области шеи (так называемое «лицо» Шея буйвола ») относятся к типичному виду болезни Кушинга, хотя ноги и руки относительно тонкие.

Кожа также тоньше, и синяки появляются быстрее, чем обычно, кроме того, может наблюдаться общая мышечная слабость или разрушение мышц, потеря костной массы (остеопороз), высокое кровяное давление, нарушения обмена веществ (например, диабетическое нарушение обмена веществ), нерегулярные менструации, а также нарушения концентрации внимания и перепады настроения. Депрессия и другие болезни.

Если врач хочет выяснить подозрение на болезнь Кушинга на основании физических симптомов, в первую очередь используется специальный анализ крови. В лабораторных анализах крови можно определить избыток АКТГ, вызванный болезнью Кушинга, в разном количестве глюкокортикоидов, минеральных кортикоидов, половых гормонов, а также CRH и ACTH.

В случае изменения или опухоли передней доли гипофиза значения АКТГ, половых гормонов, глюкокортикоидов и минеральных кортикоидов увеличиваются, тогда как CRH снижается. Однако одного измерения глюкокортикоидов недостаточно для надежного диагноза, поскольку уровень глюкокортикоидов колеблется в течение дня и, например, утром выше, чем вечером.

Противозачаточные средства, различные лекарства, ожирение и стресс также влияют на выработку глюкокортикоидов, поэтому всегда необходимо проводить несколько измерений, чтобы можно было поставить надежный диагноз, особенно уровня АКТГ. 24-часовой анализ мочи также может предоставить информацию о количестве глюкокортикоидов и может использоваться для подтверждения анализа крови.

В дополнение к лабораторным исследованиям, методы визуализации также используются при подозрении на болезнь Кушинга, чтобы четко продемонстрировать возможные изменения или опухоли в гипофизе. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография доступны в качестве современных диагностических методов для подтверждения или опровержения подозрения на аденому гипофиза.

Опухоли не всегда хорошо видны. Кроме того, существует так называемый тест на подавление дексаметазона, который также может использоваться при подозрении на болезнь Кушинга и может определить гиперактивность гормональной железы.

осложнения

Болезнь Кушинга в первую очередь приводит к сильному отеку лица. Пострадавшие страдают от типичного лица в полнолуние и, следовательно, во многих случаях также от комплексов неполноценности или от заниженной самооценки. Однако другие части тела, как правило, остаются стройными, что приводит к необычным пропорциям.

Заболевание также приводит к высокому кровяному давлению и нередко к мышечной слабости, что значительно снижает сопротивляемость пациента. Часто встречаются нарушения концентрации или перепады настроения, которые значительно снижают качество жизни пострадавших. Депрессия и другие психологические расстройства также не редкость. Болезнь Кушинга, особенно у детей, может привести к серьезным ограничениям в развитии и, таким образом, замедлить его.

Лечение болезни Кушинга в первую очередь проводится путем удаления опухоли, которая вызывает симптомы. Больные зависят от приема лекарств. Особых сложностей нет. Однако некоторые пациенты на всю жизнь зависят от лекарств и пищевых добавок.

Когда нужно идти к врачу?

Даже отек лица, не связанный с увеличением веса или побочными эффектами приема таблеток, должен быть проверен врачом. Если есть широко известное лунное лицо, округлая форма лица или другие визуальные аномалии заинтересованного человека, наблюдения следует обсудить с врачом. Врач требуется, если обычная мышечная сила ослаблена, нарушена концентрация или снижена обычная физическая и умственная работоспособность. Быстрая утомляемость, истощение или внутренняя слабость являются признаками существующего заболевания, которое необходимо исследовать и лечить.

Если повседневные потребности больше не могут быть выполнены, возникают поведенческие проблемы или нарушена гормональная система, необходимо посетить врача. Если половозрелые женщины страдают нарушением менструального цикла, им следует обратиться к врачу. Изменения либидо также являются признаком уже имеющегося заболевания. Перепады настроения, высокое кровяное давление и раздражительность считаются необычными.

Если симптомы сохраняются в течение нескольких недель или продолжают усиливаться, рекомендуется обратиться к врачу. Обратиться к врачу следует в случае значительных изменений веса, постоянно увеличивающихся переживаний внутреннего стресса и аномальной текстуры кожи. Для болезни характерно изменение восприятия здоровья в течение дня. Утром пострадавшему часто бывает хуже, чем вечером.

Терапия и лечение

Лечение болезни Кушинга в первую очередь включает хирургическое удаление опухоли гипофиза. Опухоль удаляется хирургическим путем через так называемый транссфеноидальный доступ, при котором процедура проводится через нос и клиновидную кость. В некоторых случаях, например, если операция не может быть проведена, также возможно облучение аденомы гипофиза, в зависимости от степени опухоли и индивидуального прогноза.

Эта лучевая терапия повреждает опухолевые клетки до такой степени, что они умирают через некоторое время; Однако в этом случае успеха лечения можно ожидать только через несколько месяцев. Если ни лучевая терапия, ни хирургическое удаление не увенчались успехом (или не осуществимы), существует возможность терапевтического лечения надпочечников: можно использовать так называемые адреностатические препараты, чтобы навсегда предотвратить выработку надпочечниками глюкокортикоидов, минеральных кортикоидов и половых гормонов.

Если ингибирование лекарственного средства недостаточно для эффективного контроля последствий и симптомов гиперпродукции АКТГ, можно также рассмотреть возможность адренэктомии. В этом случае два надпочечника удаляются хирургическим путем, чтобы постоянно контролировать серьезный избыток АКТГ. Если врачи решат это сделать, необходима пожизненная замена глюкокортикоидов и минеральных кортикоидов.

Синтетические глюкокортикоиды, такие как дексаметазон и преднизолон, также все чаще используются для лечения болезни Кушинга. Благодаря особому химическому составу они обладают большей стабильностью и другими положительными свойствами в метаболизме гормонов, поэтому их также можно использовать при лечении болезни Кушинга.

Прогноз и прогноз

Прогноз болезни Кушинга положительный при условии своевременного выявления причинной опухоли и лечения. Прием синтетических лекарств, таких как преднизолон или дексаметазон, улучшает стабильность рецепторов глюкокортикоидов в головном мозге. При регулярном приеме в сочетании с хирургическим вмешательством болезнь Кушинга хорошо поддается лечению. Однако назначенный кортизол может вызывать различные побочные эффекты и взаимодействия. К ним относятся инсульты, сердечно-сосудистые заболевания и переломы.

Операция обещает примерно 80-процентный шанс излечения от болезни Кушинга. Уровень АКТГ возвращается к норме сразу после процедуры, и физические симптомы должны быстро исчезнуть. Если не лечить, прогноз значительно хуже, так как опухоль растет и, таким образом, все больше нарушает баланс уровня АКТГ, что может привести к различным физическим жалобам. Если синдром возникает во время длительного лечения определенными препаратами, симптомы также исчезнут после отмены препарата.

Карциномы легких имеют несколько худший прогноз, чем карциномы надпочечников, которые, если они еще не распространились, хорошо поддаются лечению. Шансы на выздоровление от синдрома Кушинга составляют от 50 до 80 процентов. При успешном лечении продолжительность жизни пациента не сокращается.

профилактика

Согласно нынешнему уровню знаний, профилактика или индивидуальная профилактика болезни Кушинга сама по себе, вероятно, невозможна. Степень, в которой факторы риска или возможная генетическая предрасположенность играют роль в этом заболевании, пока нельзя сказать с уверенностью. Однако из-за разнообразных, а иногда и серьезных симптомов можно рекомендовать обратиться к врачу в случае подозрительных изменений и в случае сомнений, чтобы улучшить прогноз и возможности лечения в экстренных случаях.

уход за выздоравливающим

Даже после успешного удаления опухоли, вызывающей заболевание, требуется регулярное наблюдение за пациентом. Есть риск, что остаточные клетки останутся внутри тела. С помощью осмотров можно вовремя обнаружить возможные новообразования опухоли и лечить их.

После операции патологоанатом исследует удаленные ткани под микроскопом. Если имеется достаточное количество здоровых тканей, это считается показателем полного удаления опухоли. Однако полной уверенности можно добиться, только проверив оставшуюся ткань, что пока невозможно.

Даже отдельные измененные клетки пока не обнаружены. Однако, если определенное количество снова накапливается, это приводит к повышению уровня кортизона в крови. Методы визуального исследования, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ), предоставляют информацию о возобновленном росте опухоли. С помощью различных последующих процедур можно обнаружить рецидив до того, как он вызовет новые симптомы. Чем раньше будет поставлен диагноз рецидива болезни Кушинга, тем больше шансов на успех.

Правильное время для осмотра играет важную роль в последующем лечении. Однако решающими для этого являются различные факторы, такие как скорость роста опухоли, а также ее размер и положение. Врач должен принять во внимание все факторы во время последующего наблюдения, используя эмпирические значения для значимых интервалов осмотров.

Ты можешь сделать это сам

Успех терапии болезни Кушинга в решающей степени зависит от сотрудничества пациента: наиболее важной предпосылкой для этого является надежный прием лекарства в дозировке, назначенной врачом, а также соблюдение режима лечения и последующих назначений. Исчерпывающая информация о болезни и ее возможных последствиях имеет большое значение, особенно вначале: контрольный список очень полезен, чтобы не забыть ни один важный вопрос при посещении врача.

Психологическая поддержка может быть полезной, особенно на ранних стадиях, чтобы лучше принять болезнь и справиться с изменившейся ситуацией. Психотерапевтическая помощь также должна использоваться в случае депрессивного настроения или состояния тревоги, связанного с гормонами. Кроме того, изучение методов управления стрессом и релаксации способствует психической устойчивости. У пациентов есть возможность обменяться опытом в группе самопомощи. Близким родственникам также может быть полезно обратиться за профессиональной консультацией.

Восстановление после успешной операции или после начала медикаментозной терапии может занять некоторое время. До тех пор, пока симптомы не улучшатся заметно, нельзя превышать свой собственный предел работоспособности: пострадавшие не должны бояться принимать помощь в повседневных делах на этом этапе. Легкие физические упражнения и здоровое питание могут в значительной степени способствовать повышению психического и физического благополучия.