Болезнь Вегенера

Болезнь Вегенера (Синонимы: Гранулематоз с полиангиитом, гранулематозный полиангиит, гранулематоз Вегенера и гранулематоз Вегенера) представляет собой хроническое воспаление кровеносных сосудов, которое встречается сравнительно редко, с частотой от 5 до 7 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще, чем женщины, причем возрастной пик болезни Вегенера составляет около 50 лет.

Что такое болезнь Вегенера?

Так как Болезнь Вегенера воспалительное заболевание кровеносных сосудов, которое связано с некрозом и проявлением гранулем в нижних (легкие) и верхних дыхательных путях (носовая полость, ротоглотка, среднее ухо), а также в почках.

В начальной стадии заболевание проявляется в виде симптомов простуды или гриппа, таких как головная и суставная боль, утомляемость, повышение температуры тела и похудание. Позже заболевание приобретает генерализованный характер, и в большинстве случаев (около 80%) в почках развиваются гломерулонефрит (воспаление почечных телец) и микроаневризмы.

Хронический васкулит (воспаление сосудов), характерный для болезни Вегенера, приводит к недостаточному кровотоку и притоку крови к пораженным органам, в результате чего в принципе могут быть затронуты все системы органов.

причины

Причина или этиология Болезнь Вегенера пока неизвестно. Предполагается, что болезнь может быть связана с нарушением регуляции иммунной системы, которая в результате этого нарушения синтезирует антитела (c-ANCA) против собственных клеток крови.

Конкретные триггеры нарушения регуляции еще не выяснены. Обсуждается участие ингаляционных аллергенов, приводящих к реакции гиперчувствительности иммунной системы (аллергическая реакция).

Аналогичным образом, бактериальные инфекции слизистой оболочки носа, вызываемые золотистым стафилококком, и возможная генетическая предрасположенность (предрасположенность) считаются потенциальными пусковыми факторами. Кроме того, болезнь Вегенера в некоторых случаях может быть связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина (генетическое заболевание метаболизма белков).

Симптомы, недуги и признаки

Болезнь Вегенера может поражать различные системы органов и вызывать различные симптомы. В начале болезни симптомы в области уха, носа и горла обычно находятся на переднем плане: характерны хронический насморк с кровью, частые носовые кровотечения и язвы слизистой оболочки рта.

Если гранулема распространяется на придаточные пазухи носа, результатом является воспаление, связанное с болью в области лба и челюсти. Вовлечение ушей заметно в виде сильной боли в ушах, иногда возникают приступы головокружения. Признаки изменений в горле могут включать затруднение глотания, охриплость голоса и сухой, щекочущий кашель, попадание в легкие может привести к кашлю с кровью и сильной одышке с острым риском удушья.

Сильная боль в груди, зависящая от дыхания, может указывать на плеврит или перикардит. Многие пациенты страдают воспалением глаз и нарушениями зрения, особенно в начальной фазе заболевания, позднее поражение почек может спровоцировать повышение артериального давления. Если в моче обнаружена кровь, следует рассмотреть возможность воспаления почечных телец (гломерулонефрит).

Другими возможными симптомами болезни Вегенера являются болезненные, чувствительные к давлению опухоли в суставах (особенно на конечностях), а также ненормальные ощущения и онемение пальцев рук и ног. Также возникают кровотечения на коже и небольшие кожные язвы, и по мере прогрессирования заболевания могут погибнуть целые участки кожи. Кроме того, часто возникают неспецифические жалобы, такие как усталость, истощение, потеря аппетита и потеря веса.

Диагностика и курс

Подозрение на Болезнь Вегенера результаты, когда два из так называемых четырех критериев ACR (воспаление полости носа, патологический рентген грудной клетки, патологический осадок мочи, гранулематозное воспаление) могут быть клинически подтверждены.

Диагноз подтверждается биопсией с последующим гистологическим исследованием, во время которого при болезни Вегенера могут быть обнаружены некротические и частично гранулематозные васкулиты мелких кровеносных сосудов. Анализ крови также показывает повышенные значения СРБ и креатинина (почечная недостаточность), а также лейкоцитоз в качестве маркера хронического воспаления и повышенной скорости оседания.

При гломерулонефрите также могут быть обнаружены c-ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) и эритроцитурия (кровь в моче). На рентгеновском снимке видны тени в области придаточных пазух носа и инфильтрированной легочной ткани, в то время как КТ (компьютерная томография) может обнаружить гранулемы, рубцы и каверны (патологически заметные полости).

При дифференциальной диагностике болезнь Вегенера следует дифференцировать от карциномы бронхов и синдрома Гудпастура. Если не лечить, болезнь Вегенера имеет плохой (неблагоприятный) прогноз с летальным исходом. С другой стороны, в большинстве случаев (90 процентов) улучшение симптомов может быть достигнуто в рамках терапии, хотя риск рецидива очень высок.

осложнения

Это заболевание обычно приводит к значительному сокращению продолжительности жизни у большинства пациентов. Симптомы этого заболевания могут быть самыми разными и не всегда должны быть характерными, поэтому во многих случаях ранняя диагностика и лечение невозможны. Пострадавшие в основном страдают от кашля и насморка, выглядят уставшими или истощенными.

Также наблюдается серьезное снижение сопротивляемости пациента и воспаление носа или ушей. Это воспаление может значительно снизить качество жизни. Иногда возникает бронхит. Также пациенты часто страдают воспалениями глаз, которые могут сопровождаться проблемами со зрением.

Кроме того, наблюдается жар и боль в конечностях, что приводит к ограничению движений в повседневной жизни. Качество жизни значительно снижается из-за болезни Вегенера. Без лечения также может возникнуть почечная недостаточность, которая, если ее не лечить, может привести к смерти пациента. Лечение может уменьшить большинство симптомов.

Однако ожидаемая продолжительность жизни пострадавшего значительно сокращается, несмотря на лечение. Пациент также зависит от регулярных осмотров и также может страдать от психических заболеваний из-за симптомов.

Когда нужно идти к врачу?

Повышенная склонность к кровотечению считается необычной и требует дальнейшего наблюдения. Если наблюдается учащение кровотечений из носа или десен, наблюдения следует обсудить с врачом. Врач также необходим при нарушениях сенсорного восприятия.

Беспокоит боль в ушах, воспаление глаз, нарушение зрения, нарушение дыхания или сухой кашель. Об изменении акта глотания или вокализации необходимо сообщить врачу. Если возникает одышка, это серьезное опасное для жизни состояние. Необходимо предупредить спасательную службу и принять меры первой помощи, чтобы пациент не умер преждевременно.

Опухание суставов, нарушение локомоции или общих расстройства подвижности должно быть обследовано и пролечено. Расхождения в кровотоке, необычные ощущения на коже или снижение мышечной силы необходимо уточнить у врача. Необходимо обследовать высокое кровяное давление, нарушения сердечного ритма и неустойчивую походку. Быстрое истощение, снижение нормальной работоспособности и потеря самочувствия - это предупреждения организма, которые следует обсудить с врачом. При переутомлении, нежелательном снижении массы тела, потере аппетита и отказе от еды необходимо обязательно обратиться к врачу. Существует угроза недостаточного питания организма, что может привести к острой опасной для здоровья ситуации.

Лечение и терапия

Из-за необъяснимой этиологии Болезнь Вегенера лечить не причинно, а только симптоматически. Терапевтические меры направлены на подавление дисрегуляции иммунной системы и адаптированы к конкретной стадии.

На начальной и локально ограниченной стадии рекомендуется комбинированная лекарственная терапия, состоящая из котримоксазола, который состоит из антибиотиков триметоприма и сульфаметоксазола, а также используется с профилактической целью против колонизации ротовой полости золотистым стафилококком и глюкокортикоидов в низких дозах, таких как преднизолон. Если имеется генерализованная стадия с опасными для жизни экстрареспираторными симптомами, обычно используются высокие дозы преднизолона и цитостатического циклофосфамида, при этом последний заменяется другим цитостатиком, таким как метотрексат, если есть противопоказания.

Кратковременная шоковая терапия метилпреднизолоном, который вводится внутривенно, также может быть показана в случае устойчивости к терапии. Если можно определить ремиссию, цитостатик можно заменить иммунодепрессантами, такими как микофенолат или азатиоприн, которые обычно лучше переносятся, в то время как дозу преднизолона постепенно снижают до постоянной.

Почечная недостаточность, требующая диализа и / или легочного кровотечения, лечится как часть плазмафереза, при котором собственная плазма тела заменяется раствором электролитов и гидрокарбоната. При выборе индивидуальной медикаментозной терапии следует учитывать риск поражения почек, что может значительно сократить продолжительность жизни. Из-за побочных эффектов следует особенно внимательно следить за функцией почек при наличии болезни Вегенера.

Прогноз и прогноз

Если не лечить болезнь Вегенера, прогноз крайне неблагоприятен. В этом случае воспаление продолжает распространяться и приводит к необратимым повреждениям. Особенно страдают слух и зрение, а также функция почек. Если поражены почки, смерть от почечной недостаточности может наступить в течение нескольких месяцев. Частые воспаления в области носа отражаются и в так называемом седловидном носу (вдавление переносицы).

С другой стороны, терапия противодействует распространению воспаления. Ожидаемая продолжительность и качество жизни практически не меняются при ранней диагностике и лечении. У более чем 90 процентов пострадавших терапия значительно уменьшает симптомы, у 75 процентов даже до такой степени, что возможна хотя бы временная бессимптомная жизнь (полная ремиссия). Тем не менее, примерно у 50 процентов людей, страдающих ремиссией, есть вероятность того, что симптомы вернутся даже при успешном лечении.

Кроме того, длительное или многократное использование иммунодепрессантов и кортикостероидов (поддерживающая терапия) связано с повышенным риском инфекций и развития катаракты. Поэтому необходимы регулярные проверки анализа крови и зрения. Кроме того, возможно выпадение волос, угри, язвы во рту и увеличение веса из-за стероидов.

профилактика

Поскольку точные триггерные факторы и этиология Болезнь Вегенера необъяснимые, заболевание в настоящее время невозможно предотвратить.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев у человека, страдающего болезнью Вегенера, есть очень ограниченные и очень немногие доступные меры прямого наблюдения, так что в идеале этому человеку следует обратиться к врачу как можно раньше. Ранняя диагностика может предотвратить дальнейшие осложнения. Однако, поскольку это наследственное заболевание, его обычно нельзя полностью вылечить, поэтому больной всегда должен полагаться на врача.

Рекомендуется генетическое тестирование и консультирование, особенно если вы хотите иметь детей, чтобы предотвратить повторение болезни Вегенера. Во время самого лечения в большинстве случаев пациенты зависят от приема различных лекарств, которые могут облегчить или ограничить симптомы.

Всегда следует выполнять указания врача, а также соблюдать правильную дозировку. Пострадавшие также нуждаются в регулярном контроле и обследовании внутренних органов, в частности, при проверке почек. Дальнейшее течение болезни во многом зависит от времени постановки диагноза, поэтому обычно невозможно сделать общий прогноз. В некоторых случаях болезнь Вегенера сокращает продолжительность жизни больных.

Ты можешь сделать это сам

Это заболевание может быть очень тяжелым для пораженных, особенно если болезнь Вегенера была обнаружена поздно. Хотя все симптомы болезни можно вылечить, качество жизни пациента обычно сильно ограничено.

Многим пациентам и их родственникам рекомендуется обратиться за психотерапевтическим лечением в дополнение к необходимым с медицинской точки зрения методам лечения, чтобы облегчить боль. Также полезно иметь контакты с местными группами самопомощи по болезни Вегенера, которые можно найти в Интернете. Кроме того, пострадавшие могут также обратиться в группу самопомощи при васкулите (www.vaskulitis-shg.de), которая занимается всеми редкими аутоиммунными заболеваниями, которые приводят к хроническому воспалению сосудов. Перечисленные там ссылки и советы могут значительно облегчить повседневную жизнь людей, страдающих болезнью Вегенера.

Вы также выиграете от техник расслабления любого типа, потому что они также работают против усталости и чувства истощения, от которых пациенты страдают больше. Здесь рекомендуются йога, прогрессивное расслабление мышц по Якобсону, цигун и тайцзи. Но новые, альтернативные формы терапии, такие как музыкальная терапия, йога смеха или тэппинг-терапия, также должны быть опробованы, потому что они уже доказали, что приносят облегчение людям с болезнью Вегенера.