Миелопролиферативное заболевание

Миелопролиферативные заболевания злокачественные заболевания кроветворной системы. Система борьбы с заболеваниями заключается в моноклональной пролиферации одной или нескольких линий кроветворных клеток. Терапия зависит от заболевания в каждом отдельном случае и может включать переливание крови, промывание крови, прием лекарств и пересадку костного мозга.

Что такое миелопролиферативные заболевания?

Одним из важнейших кроветворных органов является костный мозг, то есть костный мозг. Вместе с печенью и селезенкой он образует кровеносную систему человека. На кроветворную систему могут влиять различные заболевания. Собирательный термин злокачественные гематологические заболевания соответствует, например, разнородной группе заболеваний злокачественной природы, поражающей кроветворную систему.

К злокачественным гематологическим заболеваниям относится подгруппа миелопролиферативные заболевания, Эта группа заболеваний характеризуется моноклональной пролиферацией стволовых клеток в костном мозге. В литературе соответствующие заболевания иногда называют миелопролиферативными новообразованиями.

Американский гематолог Дамешек первоначально предложил термин «миелопролиферативные синдромы» для обозначения злокачественных заболеваний системы крови, в том числе таких заболеваний, как хронический миелоидный лейкоз. Тем временем утвердилась группа болезней миелопролиферативных заболеваний, в основе которых лежит злокачественное перерождение кроветворных клеток миелоидного ряда. В группу входят более десяти заболеваний, в том числе истинная полицитемия.

причины

Причины миелопролиферативного заболевания до сих пор окончательно не выяснены. Согласно предположениям, такие факторы риска, как ионизирующее излучение или химические токсины, вызывают заболевания кроветворной системы. В этом контексте ученые включают бензол и алкилирующие агенты в число химических токсинов.

Хотя было доказано, что все названные токсины могут вызывать соответствующие явления, в большинстве случаев миелопролиферативных заболеваний связь с токсинами не может быть напрямую идентифицирована. Исследователи теперь, по крайней мере, согласились с подозрением, что ранее неизвестные noxae вызывают мутации в геноме.

Эти мутации должны соответствовать хромосомным аберрациям, то есть аномалиям в генетически хромосомном наследственном материале. В настоящее время исследователи считают, что аномалии являются основной причиной болезней. Гипотеза подтверждается ранее задокументированными случаями миелопролиферативных заболеваний. Во многих случаях истинной полицитемии наблюдается мутация в гене киназы Янус 2 JAK2.

Симптомы, недуги и признаки

Симптомы миелопролиферативных заболеваний могут различаться по степени тяжести и в каждом конкретном случае зависят от конкретного заболевания. Однако у большинства заболеваний группы есть общие жалобы. Помимо лейкоцитоза, например, может возникать эритроцитоз или тромбоцитоз.

Это означает, что существует избыток определенных клеток крови. Три упомянутых явления могут возникать одновременно, особенно на ранних стадиях миелопролиферативных заболеваний. Кроме того, пациенты часто страдают базофилией. Не менее частый симптом - спленомегалия. Во многих случаях также наблюдается фиброз костного мозга, который является симптомом, особенно характерным для остеомиелосклероза.

Эта клиническая картина связана не только с фиброзом, но и с экстрамедуллярным кроветворением. В крайних случаях происходит переход к опасной для жизни взрывной волны, в первую очередь при таких заболеваниях, как ХМЛ. В зависимости от заболевания в отдельных случаях могут проявляться многие другие симптомы. Наличие всех упомянутых здесь симптомов не является абсолютно необходимым для диагностики миелопролиферативного заболевания.

Диагностика и течение болезни

Диагностировать миелопролиферативное заболевание часто бывает сложно, особенно на ранних стадиях. Четкое определение симптомов на начальных этапах обычно невозможно. В некоторых случаях отдельные заболевания из группы болезней также накладываются друг на друга, что еще больше усложняет задачу.

Например, истинная полицитемия часто возникает или прогрессирует с остеомиелосклерозом. Течение болезни хроническое и может в определенной степени прогрессировать. Это означает, что тяжесть заболевания со временем нарастает и, соответственно, прогноз неблагоприятный.

Когда нужно идти к врачу?

При нарушении кровотока или нарушениях сердечного ритма необходимо обратиться к врачу. Если есть ограничение движения или опухоль в верхней части тела, есть повод для беспокойства. Общие сбои в работе, нарушения пищеварения или внутреннее беспокойство - признаки уже имеющегося заболевания. Посещение врача необходимо, как только симптомы сохраняются в течение длительного периода времени или усиливаются. Если пострадавший жалуется на чувство болезни, недомогания или нарушения сна, ему следует обратиться к врачу. Внезапные вспышки потоотделения или сильное потоотделение по ночам, несмотря на оптимальные условия сна, следует показать врачу.

Развитие внутреннего холода или жара, а также повышение температуры тела являются показаниями организма к имеющимся нарушениям здоровья. Головные боли, нарушение концентрации внимания или снижение работоспособности необходимо уточнить у врача. Изменения в мышечной системе, необычная реакция организма при контакте с препаратами, содержащими основания, и снижение массы тела должны быть обследованы врачом. Если вы больше не можете заниматься спортом или повседневными делами, обратитесь к врачу. Стойкую внутреннюю слабость, общее недомогание или эмоциональные проблемы необходимо обсудить с врачом. Часто за жалобой скрывается серьезное заболевание, требующее немедленных действий. Следует посетить врача, чтобы можно было поставить диагноз.

Лечение и терапия

Терапия миелопролиферативного заболевания симптоматическая и зависит от заболевания в индивидуальном случае. Причинная терапия в настоящее время недоступна для пациентов. Это означает, что причину болезни устранить невозможно. Пока наука даже не согласилась с причиной.

До тех пор, пока происхождение заболевания не будет четко выяснено, варианты причинной терапии недоступны. При таких заболеваниях, как ХМЛ, симптоматическая терапия сосредоточена на консервативных подходах к лекарственному лечению. Активность тирозинкиназы пациента должна быть подавлена.

Например, пострадавшему вводят ингибитор тирозинкиназы иматиниб. Пациенты с хроническим миелолейкозом также часто получают лекарственную терапию гидроксикарбамидом для нормализации количества лейкоцитов. Для лечения ПВ используются различные меры.

Кровопускание и аферез уменьшают количество эритроцитов и других клеточных компонентов крови. В то же время агрегация тромбоцитов подавляется для предотвращения тромбоза. Препаратом выбора являются ингибиторы агрегации тромбоцитов, такие как ацетилсалициловая кислота. Химиотерапия показана только в том случае, если высокое количество лейкоцитов или тромбоцитов вызывает тромбоз или эмболию.

Если у пациента синдром гиперэозинофилии, иматиниб является лечением выбора. Для предотвращения эмболии рекомендуется пероральная антикоагуляция. Пациенты с OMF наблюдаются гематологами и обычно лечатся с использованием трех подходов. В дополнение к трансплантации костного мозга в этом контексте доступны такие препараты, как андрогены, гидроксимочевина, эритропоэтин или руксолитиниб. Третий компонент терапии - регулярные переливания крови.

Прогноз и прогноз

Миелопролиферативное заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Это злокачественное заболевание, которое сложно лечить. Без комплексной медицинской помощи перспективы на будущее значительно ухудшаются. Общая продолжительность жизни пострадавшего сокращается. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем раньше можно будет начать терапию. Это увеличивает вероятность положительного развития в дальнейшем течении болезни.

Тем не менее, проблема лечения заключается в том, чтобы справиться с в целом прогрессирующим развитием болезни. Поскольку причина расстройства еще полностью не выяснена, врачи принимают решение о следующих шагах лечения в зависимости от конкретной ситуации. Заболевание представляет собой сильное психологическое и эмоциональное бремя для пострадавшего. Во многих случаях общие обстоятельства приводят к развитию психологических осложнений.

Организм пациента часто настолько ослаблен, что применяемые терапевтические подходы не приносят желаемого успеха. Хотя многие жалобы снимаются, по-прежнему трудно предсказать, как будет развиваться личное развитие человека. Помимо медикаментозной терапии, для улучшения общего самочувствия необходимы регулярные переливания крови. В целом повышается восприимчивость к инфекции, а вместе с ней и риск дальнейших нарушений здоровья. Для некоторых пациентов пересадка костного мозга - последний шанс на улучшение общего развития.

профилактика

Миелопролиферативные заболевания нельзя предотвратить с большой надеждой, поскольку причины развития болезни до сих пор окончательно не выяснены.

уход за выздоравливающим

Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия, требуют тщательного наблюдения. Пациентам с этим диагнозом необходимо периодически делать кровопускание. Это снижает количество клеток крови и контролирует показатели крови. Если показатели крови пациента скорректированы, он освоил первый шаг.

Тогда вы должны думать о долгосрочной перспективе. Важно поддерживать успех терапии. Кроме того, послеоперационный уход включает в себя как можно более позитивную жизнь с болезнью. В обоих случаях пациенты должны регулярно контактировать со своим врачом.

При миелопролиферативных заболеваниях чрезвычайно важны регулярное наблюдение и последующие проверки. Назначения на осмотр служат для проверки успешности лечения. На основе физического благополучия врач оптимизирует терапию и адаптирует ее к индивидуальным потребностям.

Если пациенты чувствуют себя некомфортно в перерывах между приемами, им следует немедленно связаться со своим лечащим врачом. Не рекомендуется ждать следующего приема. Пострадавшие не должны принимать никаких жалоб. Врач может исправить это простыми средствами.

Кроме того, он рассмотрит соответствующие жалобы и соответственно инициирует дополнительные расследования. Следует учитывать и другие аспекты, выходящие за рамки физических ограничений. Посещение психолога может быть полезным, если болезнь также влияет на психику пациента.

Ты можешь сделать это сам

Поскольку миелопролиферативное заболевание является генетическим заболеванием, возможности самопомощи ограничены. Лечение может быть симптоматическим. Тем не менее, помимо лечения, можно и нужно найти индивидуальные меры по улучшению качества жизни.

Основное внимание здесь уделяется замедлению негативного течения болезни и сохранению независимости пациента.Для этого можно использовать различные методы, из которых выбирается наиболее подходящий для больного человека. Альтернативные методы лечения, такие как медитация, йога или другие физические упражнения, могут помочь в лечении боли и уменьшить стресс, вызванный болезнью. Врачи, психотерапевты или эрготерапевты могут дать инструкции по упражнениям, которые можно выполнять самостоятельно дома. Непрерывное повторение важно для успеха таких методов. Это единственный способ сохранить работоспособность.

Поскольку течение болезни очень разное, можно попробовать разные подобные меры. В целом рекомендуется помнить о психосоциальной среде пациента. Неповрежденная социальная сеть обеспечивает поддержку и может помочь справиться с последствиями миелопролиферативного заболевания.