Листовая пузырчатка

Листовая пузырчатка это аутоиммунологическое заболевание кожи, при котором клетки иммунной системы расщепляют белки, связывающие кожу. Это вызывает образование трещин на коже, которые затем превращаются в волдыри. Лечение осуществляется путем системного введения глюкокортикоидов или других препаратов, подавляющих иммунную систему.

Что такое листовидная пузырчатка?

Пациенты с листовидной пузырчаткой имеют симптомы вялости и быстро лопающихся волдырей на внешней стороне кожи. Основание волдырей состоит из мокнущих, покрытых коркой эрозий, которые медленно расширяются и могут вызвать генерализованную эритродермию.
© artitcom - stock.adobe.com

Система защиты человека распознает патогены и другие вещества иностранного происхождения как угрозу. Будучи идентифицированным как инопланетянин, иммунная система начинает атаки, чтобы как можно быстрее устранить любую опасность для организма. Этот процесс нарушается при аутоиммунных заболеваниях.

Иммунная система пострадавших атакует собственные ткани тела, а не чужеродные вещества. Аутоиммунные заболевания могут быть направлены против любой ткани. Врач называет кожные дерматозы аутоиммунными. В Листовая пузырчатка Это аутоиммунный дерматоз, который вызывает образование волдырей на верхнем слое эпидермиса и может поражать других млекопитающих, а также людей.

В отношении листовой пузырчатки человека медицина различает четыре разные формы: в дополнение к спорадической Pemphigus foliaceus типа Cazenave есть тот, который в основном встречается в Южной Америке Pemphigus braziliensis, то Себорейная пузырчатка и Пемфигус, Что касается большинства аутоиммунных заболеваний, то причина основного иммунного расстройства, связанного с листовидной пузырчаткой, окончательно не выяснена.

причины

У пациентов с листовидной пузырчаткой вырабатываются аутоантитела, направленные против десмоглеина 1. Это белок в десмосомах, который имеет решающее значение для сцепления клеток кератиноцитов в самых внешних слоях кожи. Через реакции антиген-антитело организм пациента высвобождает протеолитические ферменты, расщепляющие белки.

Вместе с белками эти ферменты разрушают связи между отдельными клетками кожи. Поскольку коже не хватает сцепления клеток, кератиноциты округляются. Происходит так называемый акантолиз. В результате в эпидермисе образуются щели, которые позже образуют волдыри. Десмоглеин 1 встречается в виде белка только в небольшой степени в слизистых оболочках.

В случае неудачи его функция в слизистых оболочках компенсируется десмоглеином 3 верхних слоев слизистой оболочки. Из-за этого эффекты листовидной пузырчатки ограничиваются внешней кожей. Еще не выяснено, какие факторы в первую очередь участвуют в неправильном программировании иммунной системы. Обсуждаются, например, первичные вирусные заболевания, вызывающие аутоиммунные заболевания.

Симптомы, недуги и признаки

Пациенты с листовидной пузырчаткой имеют симптомы вялости и быстро лопающихся волдырей на внешней стороне кожи. Основание волдырей состоит из мокнущих, покрытых коркой эрозий, которые медленно расширяются и могут вызвать генерализованную эритродермию. Эритродермия - это покраснение, которое может поражать весь кожный орган или более крупные участки кожи.

Эрозии у пациентов с листовидной пузырчаткой во многих случаях имеют неприятный запах. Секрет, содержащийся в волдырях, расщепляется бактериями, продукты обмена которых ответственны за неприятный запах. Некоторые пациенты также жалуются на зуд или жжение кожи. Поскольку они натирают кожу и чешут волдыри из-за зуда, волдыри часто бесконтрольно распространяются.

Распространение пузырей восходит к принципу положительного феномена Никольского. В большинстве случаев волдыри поражают голову, лицо и туловище. Волдыри возникают только в очень редких случаях на слизистых оболочках.

Диагностика и течение болезни

Диагноз листовой пузырчатки ставится дерматологом на основании серологических и гистопатологических данных. Приметы Никольского могут вызвать первые подозрения. Кожу пациента можно снять на активной стадии, например, приложив легкое тангенциальное давление. Аутоантитела можно наблюдать в сыворотке крови и в межклеточном пространстве.

На более поздних стадиях болезни также наблюдается ускоренное оседание крови. Кроме того, меняется анализ крови. Возникает диспротеинемия. Гистопатологически акантолитическое образование пузырей в первую очередь поражает зернистый слой. Признаки акантоза, папилломатоза или лейкоцитарной инфильтрации часто можно найти в дерме.

С точки зрения дифференциальной диагностики заболевание необходимо дифференцировать от дискоидной красной волчанки и себорейного дерматита. В случае подробного диагноза диагноз сужается до одной из четырех форм болезни. Как и все другие аутоиммунные заболевания, листовидная пузырчатка отличается индивидуальным течением. Это означает, что прогноз для пациентов с этим заболеванием не может быть легко обобщен.

осложнения

Листовую пузырчатку нужно лечить срочно, иначе это может привести к еще большим осложнениям. Поражения кожи, вызванные аутоиммунной реакцией организма, могут без лечения распространяться по всему телу и вызывать так называемую генерализованную эритродермию. При генерализованной эритродермии вся кожа воспаляется и краснеет.

Для болезненного процесса характерны потеря тепла и белка, усиленная пролиферация клеток кожи и расширение кровеносных сосудов. При особо выраженных кожных реакциях возникают серьезные осложнения, которые могут быть даже опасными для жизни. Сильная потеря жидкости может вызвать опасное для жизни обезвоживание. Опасные потери белка и тепла происходят из-за усиленного образования клеток кожи и обширного шелушения кожи.

Кроме того, расширение кровеносных сосудов часто приводит к тяжелым сердечно-сосудистым заболеваниям. Постоянное образование пузырьков и жидкости также обеспечивает бактериальным патогенам идеальную питательную среду. Если не лечить, могут развиться серьезные инфекции, которые также могут быть фатальными. Однако этот риск может быть усилен приемом иммунодепрессантов.

Однако, поскольку листоватую пузырчатку можно лечить только путем подавления иммунной системы, во время лечения обычно также назначают антибиотики в качестве меры предосторожности, чтобы избежать серьезных инфекций. Пока нет лечебного лечения. Иммунная система должна постоянно подавляться, поэтому необходимо принимать профилактические меры, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

Когда нужно идти к врачу?

Поскольку листовидная пузырчатка не излечивает сама себя и в большинстве случаев симптомы ухудшаются, лечение у врача имеет смысл. Симптомы можно ограничить и облегчить только с помощью лечения. В случае листовидной пузырчатки следует проконсультироваться с врачом, если на коже образуются волдыри, которые не проходят легко и возникают в течение длительного периода времени. Зуд или сильное покраснение пораженного участка кожи также могут указывать на листоватую пузырчатку и должны быть осмотрены врачом.

Поскольку заболевшие часто чешутся этой болезнью, симптомы ухудшаются. Волдыри появляются на разных частях тела и могут значительно осложнить жизнь пациента. В случае возникновения этих жалоб немедленно обратитесь к врачу. Обычно листовую пузырчатку может диагностировать и лечить терапевт или дерматолог. На ожидаемую продолжительность жизни пострадавшего это не повлияет.

Лечение и терапия

Основная причина листовидной пузырчатки еще не установлена. По этой причине причинная терапия затруднена. Таким образом, болезнь считается неизлечимой и не требует причинной терапии.

Для лечения пациента доступны симптоматические и поддерживающие методы лечения. По сути, симптоматическая терапия листовой пузырчатки аналогична лечению вульгарной пузырчатки. Глюкокортикоиды вводятся системно.

Первоначально для остановки процесса болезни уместны высокие дозы. Как только симптомы Никольского станут отрицательными и дефекты кожи начнут заживать, показано постепенное снижение дозы. Помимо глюкокортикоидов пациенты могут получать другие иммунодепрессанты.

Непрерывная иммуносупрессивная терапия так же важна, как и уход за кожными повреждениями. Для предотвращения осложнений можно использовать антибиотики. Совершенно необходимо избегать быстрого прекращения приема отдельных препаратов. В этом контексте часто регистрировались рецидивы симптомов.

Прогноз и прогноз

Хроническое аутоиммунное заболевание пузырчатка листовидная обычно приводит к смерти через пять лет после заболевания, если его не лечить. Для улучшения прогноза дерматологи часто назначают холистическое лечение кортикостероидами, иммунодепрессанты, плазмаферез или иммуноглобулин. Лечение, которое должно приводить к снижению титра антител, обычно проводится в стационарных условиях и под наблюдением, чтобы противодействовать любым осложнениям, в том числе летальным, которые могут возникнуть во время терапии.

С 1950-х годов использование кортикостероидов в течение одного года привело к улучшению долгосрочных перспектив для пораженных пациентов, так что до 80% могут продолжать жить без симптомов или даже полностью выздороветь в долгосрочной перспективе. Пострадавшие часто ограничены в своей повседневной деятельности во время и после лечения, поскольку им приходится считаться с многочасовым отсутствием на работе, потерей веса и недостатком сна. Обмен с другими пострадавшими людьми, которым предстоит пройти через то же самое, может помочь им справиться с изменениями в своей жизни.

Тем не менее около 5% случаев все еще заканчиваются летальным исходом из-за последствий лечения системных инфекций - реже после суперинфекции поражений - и отсутствия лечения. Чем раньше болезнь будет диагностирована и начато лечение, тем выше шансы на то, что больные смогут жить без симптомов.

профилактика

Пока что нет перспективных профилактических мер против листовой пузырчатки. Основные триггеры аутоиммунного заболевания пока не известны. Только выявление триггеров и последующее их устранение может быть превентивной мерой.

уход за выздоравливающим

В случае листовидной пузырчатки возможности прямого последующего наблюдения в большинстве случаев сильно ограничены. Заинтересованное лицо зависит от быстрой и, прежде всего, ранней диагностики и лечения этого заболевания, чтобы не возникло дополнительных осложнений и не было других жалоб.

Необходимо принимать различные лекарства. Всегда необходимо следовать указаниям врача. Также важно следить за правильной дозировкой и регулярным приемом, чтобы облегчить симптомы правильно и навсегда.

При приеме антибиотиков пострадавшим следует учитывать, что их нельзя запивать алкоголем, чтобы не снизить их действие. При листовидной пузырчатке не следует быстро прекращать прием препаратов. Регулярные осмотры и осмотры у врача также необходимы для контроля текущего состояния болезни и раннего выявления других повреждений.

Ты можешь сделать это сам

Листовую пузырчатку можно облегчить с помощью кортизона, который врач назначает в виде таблеток или настоев. При приеме кортизона пациенты должны строго придерживаться рекомендованной дозировки. Лечение кортизоном защищает от нового воспаления, уменьшая эрозию кожи. Важно не раздражать пораженные участки кожи без надобности. При приеме препаратов могут возникнуть побочные эффекты. Именно поэтому правильная дозировка играет такую ​​важную роль.

Пациенты также могут прибегать к мазям или лосьонам для заживления поврежденной кожи. Обязательно следует прислушаться к рекомендации врача. Тщательный и правильный уход за кожей предотвращает вторичное воспаление. Если есть другие проблемы с кожей или аутоиммунные заболевания, важно, чтобы о них знал врач. Таким образом, он может помочь сделать идеальную адаптацию лекарства.

Конечно, чтобы защитить поврежденную кожу, пациенты не должны чесаться. В противном случае проблема только усугубится. Успокаивающие упражнения и хорошее осознание тела помогают расслабить области заживления. Таким образом пострадавшие могут немного облегчить жизнь. Больным аллергией следует проявлять особую осторожность и по возможности избегать провокации аллергии.