У которой прогрессирующий бульбарный паралич ядра моторных черепных нервов тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов отмирают. Эта потеря приводит к параличу лица и пищевода. БАС имеет аналогичные симптомы, поэтому прогрессирующий бульбарный паралич иногда называют подформой БАС.
Что такое прогрессирующий бульбарный паралич?
© Вернер - stock.adobe.com
прогрессирующий бульбарный паралич это системно прогрессирующая атрофия, связанная с атрофией тканей ядер двигательных нервов. Сморщенная ткань имеет продолговатый мозг к центру и распространяется оттуда. Помимо одной формы заболевания у взрослых существует инфантильный вариант с детским возрастом проявления.
Обе формы заболевания относятся к неврологическим и в первую очередь поражают двигательные нейроны. Прогрессирующий бульбарный паралич относится к мышечным атрофиям позвоночника, которые имеют особый характер распространения. С началом болезни в детском возрасте болезнь иногда также становится Синдром Фацио-Лондона называется.
Прогрессирующий бульбарный паралич в зрелом возрасте описывается некоторыми источниками как особая форма дегенеративного заболевания БАС. Если прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается симптомами глухоты, его также называют Синдром Брауна-Виалетто-ван-Лаэра назначенный.
причины
Точные причины отдельных форм прогрессирующего бульбарного паралича пока неизвестны. В некоторых случаях науке удавалось доказать мутацию так называемой супероксиддисмутазы Cu-Zn. Это вещество представляет собой фермент, который осуществляет процессы преобразования в организме и катализирует реакции с продуктом перекиси водорода.
Связь с дегенеративным заболеванием БАС подозревается в основном из-за обнаруженной мутации в гене SOD, который кодирует описанный фермент. Эта мутация не только может быть продемонстрирована во многих случаях прогрессирующего бульбарного паралича. Согласно последним исследованиям, дефекты гена SOD также могут быть обнаружены у людей с наследственной семейной формой БАС.
Дефект приводит к цитотоксическим эффектам нестабилизированной СОД. Мутация поддерживает высокую тенденцию к накоплению соответствующего белка, который ответственен за гибель клеток. Только ядерные поражения ядер черепных нервов вызывают бульбарный паралич. С другой стороны, надъядерное поражение вызывает псевдобульбарный паралич.
Симптомы, недуги и признаки
Прогрессирующий бульбарный паралич позволяет постепенно разрушать ткани моторных областей. Пациенты испытывают все большие трудности с повседневными и жизненно важными движениями, такими как жевание, глотание или речь. Рвотный рефлекс у большинства пострадавших значительно снижается за очень короткое время.
Они могут лишь немного двигаться в области лица. В отличие от БАС, не вся основная моторная область подвержена дегенеративным изменениям. Вместо этого заболевание в первую очередь поражает черепные нервы V, VII, IX, X и XII и кортикобульбарные пути иннервируемых мышц. Заболевание в основном поражает двигательные нейроны в основных областях тройничного нерва, лицевого нерва, язычно-глоточного нерва, блуждающего нерва и подъязычного яруса.
Поэтому, в отличие от пациентов с БАС, пациенты обычно не страдают спастическим или вялым параличом конечностей. Легкие и сердце также не поражаются. Прогрессирующий паралич луковицы симптоматически проявляется на лице с сохранением ядер глазных мышц.
Диагностика и течение болезни
Диагноз прогрессирующего бульбарного паралича ставится с использованием методов визуализации. Ядерные поражения в соответствующих областях ядра обнаруживаются на МРТ или КТ. Заболевание необходимо дифференцировать от БАС путем дифференциальной диагностики. Прогноз для всех форм болезни неблагоприятный из-за прогрессивно нарастающей дисфагии.
Распространенным осложнением является аспирация пищи или слюны, которая часто вызывает пневмонию и часто приводит к смерти пациента в течение года или трех. В большинстве случаев заболевание быстро прогрессирует. Быстрое прогрессирование ухудшает прогноз.
осложнения
Прогрессирующий бульбарный паралич имеет очень плохой прогноз. Чисто симптоматическое лечение старается снизить риск возникновения осложнений. Главный симптом прогрессирующего бульбарного паралича - нарастающая дисфагия. Из-за затруднения процесса глотания пациент больше не может принимать пищу и умер бы от голода без искусственного питания.
К тому же всегда существует риск аспирации пищи, что может привести к летальным осложнениям. Аспирация - это непреднамеренное вдыхание пищи, жидкости или посторонних предметов, которые затем попадают в бронхи. Там они могут привести к серьезным инфекциям, потому что организм не может самостоятельно удалить инородные тела из бронхов. В результате всасывания пищи или слюны часто развивается тяжелая пневмония (воспаление легких).
При инфантильном прогрессирующем бульбарном параличе эти осложнения часто приводят к смерти между первым и третьим годом жизни. В зрелом возрасте прогрессирующий бульбарный паралич часто возникает на фоне бокового амиотрофического склероза (БАС). Паралич глотательных мышц является особым осложнением БАС и является причиной плохого прогноза этого заболевания.
Прогрессирующий бульбарный паралич с глухотой (синдром Брауна-Виалетто-ван-Лаэра) имеет наилучший прогноз. В дополнение к быстро прогрессирующему прогрессированию болезни вплоть до смерти, прогрессирование может быть приостановлено, по крайней мере, временно у трети пациентов.
Когда нужно идти к врачу?
Об ограничениях в акте глотания, проблемах с жевательным процессом и нарушениях зрения в области лица и шеи необходимо сообщить врачу. В случае отказа в приеме пищи, при похудании или недостаточном питании организма пострадавшему требуется медицинская помощь. Следует обследовать и лечить нарушения рвотного рефлекса или нарушения дыхания.
Если симптомы постепенно усиливаются в течение нескольких недель или месяцев, следует обратиться к врачу. В тяжелых случаях пищу больше нельзя употреблять из-за нарушений. Это означает, что заболевание находится в опасном для жизни состоянии. Чтобы можно было поставить ранний диагноз, следует обратиться к врачу при появлении первых признаков.
Если пострадавший неоднократно проглатывал или опасался удушья, следует обратиться к врачу. При гипервентиляции, потере мышечной силы и симптомах паралича следует как можно скорее обратиться к врачу. Если язык меняется, если заинтересованное лицо отказывается от участия или если его производительность падает, ему требуется помощь. Невнятная речь или отказ говорить у детей следует рассматривать как предупреждение. Если нет никаких изменений, несмотря на понимание окружающей среды, требуется врач. В случае дефицита, внутренней сухости или проблем с чисткой зубов следует обратиться к врачу.
Терапия и лечение
Причинная терапия так же недоступна для пациентов с прогрессирующим бульбарным параличом, как и для пациентов с БАС. По этой причине лечение носит чисто симптоматический характер и состоит в основном из профилактики аспирации и уменьшения слюноотделения. Питание осуществляется зондами, чтобы исключить всасывание компонентов пищи.
Большинство пациентов страдают гиперсаливацией. По мере прогрессирования симптомов они больше не могут глотать слюну и глотать ее. Консервативная терапия этих симптомов заключается во введении антихолинергических препаратов, таких как амитриптилин или метионин. В качестве альтернативы можно сделать инъекцию ботокса, который парализует слюнные железы.
Поскольку многие из пострадавших страдают от тревожности, введение быстродействующих бензодиазепинов также является вариантом лечения. Большинство этих препаратов назначают в виде капель, потому что пациент больше не может глотать. Одна из важнейших составляющих лечения - психологическая помощь пациентам и их родственникам.
Поскольку люди, пораженные во взрослом состоянии, должны полностью осознавать прогрессирование болезни, психотерапия должна помочь пациенту справиться с болезнью и лучше справиться с ней. Антагонист глутамата рилузол был одобрен для замедления БАС с 1996 года. Неясно, может ли этот препарат замедлить прогрессирование прогрессирующего бульбарного паралича.
В настоящее время в США БАС лечат с помощью терапии стволовыми клетками. Эта терапия не одобрена в Германии. Кроме того, эффективность терапии при прогрессирующем бульбарном параличе не считается подтвержденной.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от паралича мышцпрофилактика
Прогрессирующий бульбарный паралич в настоящее время предотвратить невозможно, так как причины заболевания окончательно не выяснены.
уход за выздоравливающим
Прогрессирующий бульбарный паралич в настоящее время является неизлечимым заболеванием, поэтому последующее наблюдение очень ограничено. Основная цель здесь - уменьшить симптомы с помощью последующего симптоматического лечения. Поскольку при этом заболевании высок риск прогрессирующей дисфагии (нарушения глотания), его следует соблюдать.
Также существует высокий риск вдыхания пищи и возможного удушья или воспаления дыхательных путей. Здесь больного обычно кормят с профилактической целью через зонд. Кроме того, делаются попытки уменьшить гиперсаливацию, повышенную выработку слюны. Обычно это делается путем приема таких препаратов, как амитриптилин или метионин. Другой альтернативой являются инъекции ботокса в слюнные железы.
Психологическая поддержка также важна, поскольку пострадавшие часто страдают депрессией или тревогой. В некоторых случаях также необходимы дополнительные лекарства. После заболевания прогрессирующим бульбарным параличом рекомендуется проводить регулярные обследования, чтобы отслеживать прогрессирование заболевания и при необходимости корректировать лечение.
Прогрессирующий бульбарный паралич имеет неблагоприятный прогноз. Быстрое прогрессирование болезни до смерти можно отсрочить только у трети пациентов. Уже существуют различные терапевтические подходы, такие как терапия стволовыми клетками, но они все еще находятся на стадии тестирования.
Ты можешь сделать это сам
При прогрессирующем бульбарном параличе возможности самопомощи очень ограничены. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз и тяжелое течение болезни. В повседневной жизни важно, чтобы пациент работал в тесном контакте с медперсоналом и медперсоналом. Сразу после постановки диагноза он должен полностью осведомиться о заболевании и его дальнейшем развитии. Перестройка повседневной жизни и организация надлежащего снабжения жизненно важны. Их нужно делать своевременно, чтобы избежать дополнительных осложнений.
Чтобы хорошо справиться с невзгодами болезни, необходимо психическое укрепление. Помимо использования различных методов релаксации и психических техник, рекомендуется психотерапевтическая поддержка. Следует поощрять радость жизни и благополучие. Нужно научиться бороться с болезнью. Кроме того, для предотвращения психических заболеваний.
Обмен идеями с другими затронутыми людьми может быть полезным и полезным. Есть возможность общаться с другими больными через группы самопомощи или на закрытых интернет-форумах. Там проживают взаимопомощь для самопомощи.
Поскольку прогрессирующий бульбарный паралич является тяжелым бременем для родственников, они также должны быть своевременно полностью информированы о дальнейшем развитии болезни. Сплоченность в семье важна для поддержания здоровья пациента, и ее следует поддерживать.
.jpg)
